Edit concept Question Editor Create issue ticket

Anemia sideroblastică

Anemie sideroblastică


Prezentare

  • Constantele biochimice la prezentare Test Rezultat Valori normale Glicemie 145 75-110mg/dl Creatinina 0,7 0,7-1,4 mg/dl Na 137 137-145mmol/l K 4,4 3,6-5 mmol/l Cl- 100 98-107mmol/l AST 106 14-59U/l ALT 86 17-72 U/l Bilirubina totala 1,7 0,2-1,3 mg/dl[medicina-interna.ro]
  • Nivelul ALA sintetazei eritroide este scazut in maduva osoasa, dar aceasta enzima este dificil de masurat in prezenta unei enzime neeritroide normale.[mediculmeu.com]
  • Numar fals crescut de leucocite: prezenta de eritrocite rezistente la liza (la nou-nascuti, reticulocitoza), prezenta de eritroblasti circulanti in numar mare, trombocitele gigante (pot fi numarate ca leucocite), prezenta de crioglobuline (la temperatura[csid.ro]
  • Manifestarile cheie ale istoricului sunt prezentate în tabelul 2.[emcb.ro]
  • Uneori vad […] Cum se pune diagnosticul de cancer de colon Sunt dr Ditoiu Alecse Valerian medic gastroenterolog Spitalul Fundeni Bucuresti si in articolul de mai jos va voi prezenta cele mai importante date referitoare la diagnosticul cancerului de colon[despreboli.ro]
Anemie
  • Anemia in sine este moderata, cu un hematocrit de 20-30%. In anemia idiopatica cu sindrom mielodisplazic, media de supravietuire este de 38 luni, fata de 60 de luni in anemia sideroblastica pura.[romedic.ro]
  • Se discută pe larg diagnosticul pozitiv al anemiei sideroblastice, dar şi diagnosticul diferenţial al acesteia cu alte tipuri de anemie hipocromă microcitară (anemia feriprivă, beta-talasemia minoră, anemia din bolile cronice inflamatorii).[medicina-interna.ro]
  • Aceasta anemie rezulta dintr-o actitate deficienta a formei eritroide de ALA sintetaza si este asociata cu eritropoieza ineficienta, slabiciune si paloare.[mediculmeu.com]
  • (ex. anemia din insuficienţă renală, anemia din bolile hepatice, anemia din insuficienţele endocrine, anemia din bolile cronice -poate fi şi microcitară), anemie asociată cu răspuns medular inadecvat (ex. anemia aplastică, anemia mieloftizică, anemii[synevo.ro]
  • […] de consum cronic de alcool Sindromul mielodisplastic Anemia, secundară hipotireozei Anemiile cu MCV normal Anemia aplastică Anemiile, asociate cu maladiile somatice cronice Anemia renoprivă Anemiile, asociate cu diferite endocrinopatii Anemia sideroblastică[eurolab.md]
Paloare
  • Aceasta anemie rezulta dintr-o actitate deficienta a formei eritroide de ALA sintetaza si este asociata cu eritropoieza ineficienta, slabiciune si paloare.[mediculmeu.com]
  • Simptomele anemiei sideroblastice cuprind paloarea pielii, oboseala, ameteli si splenomegalie sau hepatomegalie . Boala cardiaca, distrugerea hepatica si insuficienta renala pot fi consecintele depozitarii fierului in aceste organe.[romedic.ro]
  • Tablou clinic Debut insidios cu astenie, fatigabilitate, paloare.[referatele.com]
  • Simptome : slăbiciunea exagerată, oboseala nejustificată, paloare, respiraţie grea, bătăi neregulate ale inimii. Tratamentul: acesta depinde de cauza ce a dus la lipsa fierului.[scientia.ro]
  • […] depinzand si de necesarul de efort (sedentar/activ) Daca instalarea e progresiva, anemia e de obicei asimptomatica pana la Hb 10 g/dl Tinerii pot fi asimtomatici pana la Hb Oboseala, dispnee, Tahicardie la eforturi Exacerbarea simptomelor cardiovasculare paloare[ecomedbt.ro]

Paraclinic

  • În acest context clinico-paraclinic am luat în considerare drept posibile cauze ale acestei anemii severe hipocrome microcitare următoarele: 1.[medicina-interna.ro]
  • Limfadenopatia, hepatosplenomegalia si semnele si simptomele unei boli sistemice trebuie confirmate paraclinic.[emcb.ro]
  • […] sangvin Parametrii de laborator utili in diagnosticul anemiei hemolitice Hemoleucograma completa Reticulocite Modificari ale citologiei frotiului sangvin Examinari biochimice: – TGO, TGP, Bilirubina directa si indirecta, LDH, haptoglobina Examinari paraclinice[ecomedbt.ro]
  • Paraclinic Ø Pancitopenie cu eritrocite macrocitare (VEM 100-120 m 3 ), granulocitopenie, trombocitopenie. Ø Explorari enzimatice: cresterea G6PD, aldolazei eritrocitare, scaderea hexokinazei si piruvatkinazei eritrocitare. Ø HbF crescuta – 5 – 15%.[referatele.com]
Anemie microcitară
  • Adesea se presupune că anemia microcitară ar indica deficitul de fier, dar circa 20-30% dintre pacienţii în cauză vor avea un alt diagnostic, în mod deosebit pe cel de anemie, care apare în inflamaţia cronică sau în mielodisplazie.[bmj.ro]
  • Anemiile microcitare au drept caracteristică patogenică comună deficienţa în sinteza hemoglobinei, cu apariţia hipocromiei.[synevo.ro]
  • ANEMIA SIDEROBLASTICĂ (MICROCITARĂ) Acest tip de anemie se caracterizează prin globule roşii mici, din această cauză numindu-se anemie microcitară.[scientia.ro]
  • CLASIFICAREA ANEMIILOR MICROCITARE Deficit de Fe : anemia feripriva, anemia din bolile cronice . Deficite de sinteza ale moleculei de globina : Alfa si β-talasemii, hemoglobine instabile.[ecomedbt.ro]
  • Deoarece cele mai multe anemii microcitare sunt, de asemenea, hipocrome, HEM este, de obicei, propor- tionala cu VEM si poate fi chiar mai sensibila decât VEM în diagnosticul unei usoare deficiente de fier.[emcb.ro]
Trombocitoza
  • Trombocitoza pare a fi un factor de prognostic bun. Pacientii care nu necesita transfuzii pot supravietui pe termen lung.[romedic.ro]
  • Trombocitoza 1.5 109/μL, precum si trombocitoza la pacienti varstnici si/sau cu boli cardiovasculare prezinta risc de tromboza, mai rar de hemoragie6. 2. Trombocitopenia Interferente 1.[csid.ro]
  • . - sc a derea nr. de hematii, alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite, hematii in “ semn de tras la tinta”); reticulocite - normal sau devieri minore in plus sau minus ; usoara granulocitopenie si trombocitoza in formele severe.[referatele.com]
Hematocritul scade
  • De exemplu, in talasemie hematocritul scade deoarece hematiile microcitare ocupa un volum mai mic, in timp ce numarul de eritrocite poate fi normal/crescut8;16. 1.Scaderea hematocritului: - anemie; la un Hct - cresterea volumului plasmatic (sarcina).[csid.ro]

Tratament

  • Tratament Tratamentul anemiei sideroblastice poate cuprinde inlaturarea agentilor toxici, administrarea piridoxinei, tiaminei sau a acidului folic, transfuziile sau transplantul de maduva osoasa sau ficat.[romedic.ro]
  • Anterior internării, singurul tratament urmat a fost cel simptomatic menţionat mai sus.[medicina-interna.ro]
  • TRATAMENT Aceasta anemie severa poate raspunde la suplimentarea cu piridoxina. Acest cofactor este esential in actitatea ALA sintetazei si mutatiile in locul de legatura al piridoxinei din enzima au fost gasite la cativa pacienti responsi.[mediculmeu.com]
  • La cei care au raspuns favorabil se administreaza un tratament de intretinere cu vitamina B 6 . Întreruperea tratamentului duce sigur la recadere. În cazurile cu megaloblastoza se administreaza acid folic.[rasfoiesc.com]
  • De aceea, daca sangerarea […] Ce sanse de vindecare sunt, cum evolueaza o boala Gravitatea unei boli si sansele de a raspunde la tratament (vindecare sau ameliorare), tin de mai multi factori printre care diagnosticul bolii, dar si de tipul de tratament[despreboli.ro]

Prognostic

  • Prognostic Prognosticul anemiei sideroblastice este foarte variabil.[romedic.ro]
  • PROGNOSTIC Supravieţuirea medie la bolnavii cu hemocromatoză este de 2 ani, prognosticul fiind mai bun în cazurile descoperite şi tratate precoce. Modificările structurale hepatice se ameliorează doar rareori şi niciodată complet după flebotomii.[medicina-interna.ro]
  • Evolutie, prognostic, complicatii In b talasemie – forma homozigota , prognosticul vital este sever.[referatele.com]
  • Aparitia AS in mielomul multiplu, boala Hodgkin, policitemia Vera, dupa tratament indelungat cu citostatice au semnificatie prognostica deoarece pot anunta instalarea unei leucemii acute secundare sau aparitia celei de a doua neoplazii.[rasfoiesc.com]
  • Nivelul bazofiliei are valoare prognostica, iar criza bazofilica anunta faza blastica terminala din leucemia mieloida cronica.[csid.ro]

Etiologie

  • Supravieţuirea pe termen lung a bolnavilor cu transplant hepatic pentru ciroza hepatică în cadrul hemocromatozei este mai mica decât în cazul bolnavilor cu ciroză hepatică de etiologie etanolică.[medicina-interna.ro]
  • Daca anemia este de etiologie necunoscuta si nu raspunde la suplimentarea fierului, aspiratul si biopsia maduvei trebuie incluse in evaluarea diagnostica.[romedic.ro]
  • Testul cu benzidina sau guaiac constituie un examen screening etiologic al oricarei anemii • Pentru confirmarea diagnosticului etiologic al unei anemii .[emcb.ro]
  • Anemii hipoplastice congenitale Anemia hipoplastica congenitala Blackfan – Diamond Etiologie – neprecizata, probabil determinata ereditar, cu transmitere AR.[referatele.com]
  • […] examinarea frotiului sanguin şi analiza curbei de distribuţie a volumului eritrocitar. 2 Încadrarea morfologică a anemiilor poate sugera unele mecanisme de boală, ceea ce permite dirijarea investigaţiilor ulterioare, către un anumit grup de factori etiologici[synevo.ro]

Fiziopatologie

  • Din punct de vedere fiziopatologic, fierul se acumulează sub formă de feritină sau hemosiderină în aproape toate celulele organismului, în decursul câtorva decade.[medicina-interna.ro]
  • Semnificatie clinica VEM este un indice util pentru clasificarea anemiilor si poate sugera mecanismul fiziopatologic al afectarii eritrocitare.[csid.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!