Edit concept Question Editor Create issue ticket

Anemie hipocromă congenitală severă cu sideroblaști inelari

Anemia hipocromă congenitală severă cu sideroblaști inelari


Prezentare

  • Numar fals crescut de leucocite: prezenta de eritrocite rezistente la liza (la nou-nascuti, reticulocitoza), prezenta de eritroblasti circulanti in numar mare, trombocitele gigante (pot fi numarate ca leucocite), prezenta de crioglobuline (la temperatura[csid.ro]
  • Interferente hiperlipemie , prezenta de aglutinine la rece in titru mare, prezenta de rulouri . hiperglicemia marcata ( 600 mg/dL) CHEM(MCHC) poate fi fals scazut (VEM sau MCV) si Hct fals crescute) .[helcormed.ro]
  • Evaluarea se face semicantitativ şi se exprimă sub formă de hemosiderină prezentă (normală sau crescută) sau absentă.[synevo.ro]
  • Pseudocarente - Fe prezent in cantitate suficienta, dar nu participa la eritropoieza.[referatele.com]
  • Date de laborator: - prezenta hematiilor n secera si a poikilocitozei - electroforeza hemoglobinei evidentiaza hemoglobina de tip S - test de siclizare n prezenta metabisulfitului Tratament - simptomatic - al infectiilor recurente - antalgice - hidratare[vdocuments.site]
Primul trimestru de sarcină
  • Ponderea sa majora este de provenienta materna, fiind transportat activ transplacentar, aprox. 0,5 mg / zi in primul trimestru de sarcina, ajungand la 3-4 mg/zi in ultimele 70-80 zile de sarcina.[referatele.com]
Polineuropatie
  • […] repetate, scdere n greutate- durere lombar - iniial discontinui, apoi continui toracic( sensibilitate osoas( fracturi osoase( tumori osoase-Artralgii (amiloid, CI, asociere cu poliartrita reumatoid)-Manifestri neurologice- paraplegie prin compresiune- polineuropatie[dokument.tips]
  • . • Sindromul eozinofilie-mialgie: produs de ingestia de L-triptofan, potential fatal (polineuropatie ascendenta Guillain-Barré-like). • Rinita eozinofilica nonalergica. ![csid.ro]
Tremur
  • PARAMETRI FUNCŢIONALI ** Examen neurologic: tablou dominat de trei semne cardinale: 1. tremorul (ritm lent, apare în repaus, uneori în menţinerea unei atitudini - tremur postural).[dizabil.eu]
Splenomegalie
  • Mobilitate respiratorie Clasificarea splenomegalilor 1. Splenomegalii gigante: MMM, limfom limfoblastic, malarie cronica, boala Gaucher 2.[mediculmeu.com]
  • Plumer-Vinson, Patterson-Kelly) stomatita angulara (ulceratii si ragade comisurale) atrofia papilelor linguale (limba depapilata), ozena unghii friabile, plate, fara luciu, unghii concave pica (pagofagie, geofagie, creta) splenomegalie (10%)Examene de[vdocuments.net]
  • LMC - numar de leucocite mai mare- splenomegalie mai importanta- FAL ( sau 0; cromosom Ph1c. MMM- splenomegalie giganta- tablou leucoeritroblastic- fibroza reticulinica si colagenica3.[dokument.tips]
  • Examenul obiectiv nu evidentiaza adeno – hepato - splenomegalie.[referatele.com]
  • Grup de anemii hemolitice congenitale, caracterizate prin modificari cantitative ale Hb (hemoglobinopatii cantitative), hipocromie, microcitoza hematii in "semn de tras la tinta" , hipersideremie, splenomegalie si hiperplazie eritroblastica medulara ;[studentie.ro]
Hemoragii neonatale
  • Mecanismele principale (factori de risc) ce stau la baza aparitiei anemiei feriprive a copilului, sunt: C insuficienta rezervelor de Fe constituite prenatal: - prematuri, dismaturi; - gemeni; - hemoragii neonatale / transfuzii feto-fetale sau feto-materne[referatele.com]
Amenoree
  • Tulburari endocrine tulburari de ciclu menstrual (amenoree, hipomenoree) frigiditate () / impotenta, priapism ()3. Tulburari neuroendocrine febra/subfebrilitate: LMH si LMNH, agranulocitoza, hemoliza, anemie pernicioasa4.[vdocuments.net]
  • […] buze, unghii si mucoasa bucala, tulburarile nervoase, astenie, tulburari de memorie, ameteli, cefalee, tendinta la lipotimie, semne cardiovasculare (palpitatii, dureri precordiale, dispnee), tulburari digestive ( anorexie, flatulenta sau constipatie), amenoreea[studentie.ro]

Paraclinic

  • AHAI trombocitopenie imuna Sd Evans - Paraclinic: An. normocroma, normocitara reticulocite crescute Specific TEST COOMBS pozitiv direct si indirect.[mediculmeu.com]
  • Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice şi paraclinice se poate confirma sau infirma diagnosticul de epilepsie. 2.[dizabil.eu]
  • În acest context clinico-paraclinic am luat în considerare drept posibile cauze ale acestei anemii severe hipocrome microcitare următoarele: 1.[medicina-interna.ro]
  • Tablou paraclinic: anemie hemolitic neutropenie, scderea fosfatazei alcaline leucocitare trombocitopenie mduva osoas: hiperplazie eritroid sau aplazie medular hemoglobinurie i hemosiderinurie. hiposideremie (aspect de anemie hipocrom) test Ham (hemoliz[vdocuments.site]
  • Anemiile hemolitice prin deficite enzimaticeI.2.a Deficitul de G-6-P-DH 40% in Orientul Mijlociu, 20% in Africa , genetic legat de XClinic si paraclinic atacuri acute favism (Vicia fava), substante/droguri oxidante (antimalarice, sulfonamide) hemoglobinurie[vdocuments.net]
Microcitoză
  • […] transferina depozit 1 - 1,5g - depozit · feritina · hemosiderina sideremie 60 - 120 g /dl - pierderi 1 - 3 - 5 mg CTLF 300 - 350 g /dl - aport de fier scazut - pierderi de fier - consum in sarcina - hemoliza intravasculara - examen clinic - sange periferic · microcitoza[scritub.com]
  • - afectiuni cardiace- hepatomegalie - litiaza pigmentara- tulburari endocrine: DZ, deficitul cresterii, pubertate intarziata, hipogonadism- infectii - ulcere de gamba recurenteHematologic Hb 2-4 g/dl, reticulocite 4-10%, hematii in tinta, hipocrome microcitoza[vdocuments.net]
  • C Formele minore si silentioase – anemia lipseste; caracteristic: hipocromia si microcitoza.[referatele.com]
  • Microcitoza, hipocromie VEM scazut, CHEM scazut IV. Instalarea anemiei V. Aparitia modificarilor epiteliale Evolutia este n general favorabila n cteva saptamni daca este tratata. Dupa 5 - 10 zile de tratament se produce criza reticulocitara.[vdocuments.site]
  • Microcitoza, hipocromie VEM scazut, CHEM scazut IV. Instalarea anemiei V.[amgtratate.blogspot.com]

Tratament

  • La 5 - 7 zile de la nceperea tratamentului se produce criza reticulocitara.[vdocuments.site]
  • . - Recădere după 3-4 ani (recădere rezistentă la tratament).[dizabil.eu]
  • Tratamentul bolii de baza2.[vdocuments.in]
  • : - nu necesita tratament cu Fe - este al bolii de baza - se discuta oportunitatea tratamentului cu eritropoietina B) Hemosideroza pulmonara idiopatica - hemoragii intraalveolare, blocarea fierului in macrofagele pulmonare, anemie hipocroma microcitara[amgtratate.blogspot.com]

Prognostic

  • Prognostic Prognosticul anemiei sideroblastice este foarte variabil.[romedic.ro]
  • Evolutie, prognostic, complicatii In b talasemie – forma homozigota , prognosticul vital este sever.[referatele.com]
  • PROGNOSTIC Supravieţuirea medie la bolnavii cu hemocromatoză este de 2 ani, prognosticul fiind mai bun în cazurile descoperite şi tratate precoce. Modificările structurale hepatice se ameliorează doar rareori şi niciodată complet după flebotomii.[medicina-interna.ro]
  • Examene citogenetice si de biologie molecularaStabilesc categorii cu raspunsuri particulare la terapie - favorabil- nefavorabilex. - 5 (IL4, IL5) au prognostic prost.21.[dokument.tips]
  • Condiţiile dobândite ce se pot asocia cu sideroblaşti inelari sunt: – sindroame mielodisplazice: anemia refractară cu sideroblaşti inelari (displazie eritroidă izolată şi 15% sideroblaşti inelari) cu evoluţie benignă; o variantă cu prognostic mai puţin[synevo.ro]

Etiologie

  • Supravieţuirea pe termen lung a bolnavilor cu transplant hepatic pentru ciroza hepatică în cadrul hemocromatozei este mai mica decât în cazul bolnavilor cu ciroză hepatică de etiologie etanolică.[medicina-interna.ro]
  • Clasificarea etiologica Anemii prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI I .[scrigroup.com]
  • Explorare etiologica - Endoscopie digestiva - Examen gynecologic Anemiile sideroblastice .[mediculmeu.com]
  • ANEMII HEMOLITICE TOXICE Etiologia este reprezentat de toxice care nu acioneaz prin mecanism alergic i nu provoac autoimunizare.[vdocuments.site]
  • Anemii hipoplastice congenitale Anemia hipoplastica congenitala Blackfan – Diamond Etiologie – neprecizata, probabil determinata ereditar, cu transmitere AR.[referatele.com]

Fiziopatologie

  • Semnificatie clinica VEM(MCV) este un indice util pentru clasificarea anemiilor si poate sugera mecanismul fiziopatologic al afectarii eritrocitare.[helcormed.ro]
  • Fiziopatologia seriei rosii • Hematopoeza • Eritropoeza ANEMIILE Definitie: § B arbati : Ø numarului de hematii 4,5 milioane / mm3 Ø Hb 14 g% § Fe mei : Ø numarului de hematii 4 milioane / mm3 Ø Hb 12 g% Dpdv f unctional anemiile se caracterizeaza cel[scrigroup.com]
  • Din punct de vedere fiziopatologic, fierul se acumulează sub formă de feritină sau hemosiderină în aproape toate celulele organismului, în decursul câtorva decade.[medicina-interna.ro]
  • FIZIOPATOLOGIE Vitamina B12 si acidul folic intervin n sinteza acizilor nucleici. Vitamina B12 participa la metabolismul acidului folic si la degradarea unor acizi grasi.[vdocuments.site]
  • Semnificatie clinica VEM este un indice util pentru clasificarea anemiilor si poate sugera mecanismul fiziopatologic al afectarii eritrocitare.[csid.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!