Edit concept Question Editor Create issue ticket

Angioedem ereditar de tip 2

Edem Angioneurotic ereditar tip 2

Man 1 with lip swelling

Man 1 with lip swelling, © SHIRE

Man 2 with lip swelling

Man 2 with lip swelling, © SHIRE

Woman with lip swelling

Woman with lip swelling, © SHIRE

Hand swelling 1

Hand swelling 1, © SHIRE

Hand swelling 3

Hand swelling 3, © SHIRE

Hand swelling 4

Hand swelling 4, © SHIRE

Tongue swelling

Tongue swelling, © SHIRE

Prezentare

In niciunul din cazuri nu este prezenta durerea si dureaza 5-10 ani pana la agravarea simptomelor (in cazul formei umede se agraveaza mai rapid).[qbebe.ro]
Principala enzimă implicată în acest proces este enzima de conversie a angiotensinei, prezentă de-a lungul endoteliului arterial pulmonar.[viata-medicala.ro]
După formularul specific corespunzător poziției 80 se introduc trei noi formulare specifice corespunzătoare pozițiilor 81-83, prevăzute în anexele nr. 1 - 3 la prezentul ordin. Art. II. - Anexele nr. 1 - 3 fac parte integrantă din prezentul ordin.[lege5.ro]
Toate acestea insa nu inseamna ca oamenii ar trebui sa se grabeasca sa isi decodeze structura ADN la companiile specializate in prezent in astfel de proceduri.[prostemcell.ro]
Prezentare ambalaj: 28 comprimate.[consultadoctorul.ro]

Musculoscheletal

Mialgii

Acestea pot fi acompaniate de artralgii, mialgii, cefalee, febră, greață, diaree, agitație psihomotorie și tulburări de somn.[mymed.ro]
A fost raportat un simptom complex ce poate include unul sau mai multe dintre următoarele manifestări: febră, vasculită, mialgie, artralgie/artrită, anticorpi antinucleari prezenţi (ANA), creşterea vitezei de sedimentare a hematiilor (VSH), eozinofilie[consultadoctorul.ro]

Piele

Eruptii

Anumite boli infectioase (hepatita virala, boli parazitare, mononucleoza infectioasa) pot debuta prin aparitia unei eruptii de tip urticarie.[i-medic.ro]
Aceasta eruptie poate fi localizata sau diseminata, pacientii plangandu-se cel mai des de prurit.[qreferat.com]
Urticaria – Cauzele si simptomele bolii: Pe suprafata pielii si uneori pe tot corpul apar eruptii cu vezicule rosii sau roz , de forme neregulate, insotite de mancarime si prurit intens. Cand eruptiile sunt abundente este un caz de urticarie grav.[bodygeek.ro]
Cand durata unei eruptii urticariene depaseste intervalul de 6 saptamini acesta devine cronica.[clinicamedicum.ro]
Eczema dishidrozica se prezinta printr-o eruptie veziculoasa pe teren eritematos.[rasfoiesc.com]

Respiratoric

Dispnee

Pe lângă leziunile cutanate, urticaria poate afecta și mucoasele, cu apariția de edem la nivelul laringelui și căilor aeriene, care declanșează dificultăți de vorbire și dispnee.[mymed.ro]
Socul anafilactic este manifestarea extrema a unei alergii si se manifesta prin scaderea tensiunii arteriale – vertij, lesin, ameteli, dispnee- dificultati de respiratie, “nod in gat” sau “lipsa de aer”, dureri articulare, dureri abdominale, varsaturi[dermato-venerologie.ro]
Pacienți care prezintă dispnee de repaus determinată de comorbidități 4. Sarcină/alăptare 5. Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți 6. Pacienți diagnosticați cu BPI sau pneumonită 7.[lege5.ro]
Tulburări respiratorii, toracice şi mediastinale: Frecvente: tuse Puţin frecvente: dispnee, rinită Foarte rare: bronhospasm, sinuzită, alveolită alergică/pneumonie eozinofilică Tulburări gastro-intestinale Frecvente: diaree, vărsături Puţin frecvente:[consultadoctorul.ro]

Psihiatrice

Foame

[…] mecanisme neimunologice  stimuli fizici: dermografismul, urticaria la frig, colinergica, solara, indusa de efort, urticaria (angioedemuL) la presiune,  secundara unor boli medicale: mastocitoza, vasculite cutanate, boala serului, cancere, leucemii, lim foame[mediculmeu.com]
Doamnele Olga Sturdza şi Balş, care strâng de pe drumuri pe bolunzi şi pe pribegii supţi de foame şi-i ajută a fi oameni, n-au încercat în zadar, pe lângă jertfa lor proprie, să poarte jertfa celorlalţi.[lumanarica.wordpress.com]

Sistemul întregului corp

Durere

Bronşită sau infecţii virale. - Dureri de spate, dureri în piept sau dureri musculare. - Erupţii la nivelul pielii, mâncărime sau creşterea sensibilităţii pielii la lumina soarelui.[medimfarm.ro]
Bronsita sau infectii virale. - Dureri de spate, dureri in piept sau dureri musculare. - Eruptii la nivelul pielii, mancarime sau cresterea sensibilitatii pielii la lumina soarelui.[catena.ro]
Durerea abdominala este severa acuta.[andreigerea.wordpress.com]
În acest caz, există simptome, cum ar fi torticolis, letargie, convulsii, vărsături, dureri de cap. Indiferent de locul în angioedem pot fi dureri articulare, febra, agitatie, pierderea conștienței.[ro.emed.org.ua]

Umflarea

Umflarea angioedem (alte nume - angioedem acuta, urticarie gigant, umflare trofonevrotychnyy, anhyootek) - se dezvolta brusc umflarea limitată sau difuză a grăsimii subcutanate și mucoasele.[medical-ro.medster.in.ua]
Umflarea angioedem (anhyootek, urticarie gigant, umflare trofonevrotycheskyy, angioedem) - brusc dezvoltă reacții alergice severe caracterizat prin umflarea masivă a mucoaselor, pielii și țesutului adipos subcutanat.[moe-ro.drugster.in.ua]
Angioedem, sau așa-numitele "urticarie mare" este o formă de reacție alergică care provoacă umflarea pielii, mucoaselor si tesutului subcutanat. Umflarea angioedem pot apărea indiferent de vârstă.[ro.emed.org.ua]
Umflarea în profunzime în interiorul pielii poate afecta mâinile pacientului, picioare, mucoasei gâtului și intestinului, și ochii. Semne vin de obicei brusc si rapid (, cu excepția pentru tipul de mostenit), și poate dura până la trei zile.[coyimed.com]
De obicei, medicul va examina regulat tensiunea arterială la începutul tratamentului. - Angioedem la nivelul capului şi gâtului (umflarea feţei, limbii şi faringelui, ceea ce duce la dificultăţi de respiraţie).[medimfarm.ro]

Fatigabilitate

[…] următoarele situații: copilul cu vârsta mai mică de 1 an prezintă manifestările caracteristice urticariei la nivelul întregului corp; copilul prezintă și alte simptome asociate, care pot fi cauza unei alte afecțiuni (tuse, febră, tulburări gastrointestinale, fatigabilitate[la-pediatru.ro]
[…] renale şi urinare: Frecvente: disfuncţie renală Rare: uremie, insuficienţă renală acută Foarte rare: oligurie/anurie Tulburări ale sistemului de reproducere şi sânului: Puţin frecvente: impotenţă Rare: ginecomastie Tulburări generale: Puţin frecvente: fatigabilitate[consultadoctorul.ro]

Colaps

Uneori urticaria poate fi însoțită de fenomene alergice sistemice periculoase precum angioedem, bronhospasm (wheezing), colaps cardiovascular, edem Quincke și anafilaxie.[mymed.ro]

Umflarea picioarelor

picioarelor, gleznelor, ochilor si a fetei.[formula-as.ro]

False și dinți

Edem al limbii

[…] al limbii/faringe/laringe dupa ingestia de alimente sau lichide reci; urticaria colinergica – apare la cresterea temperaturii corpului asociat cu efortul fizic, dusurile fierbinti, transpiratia sau anxietatea, papulele fiind mici si inconjurate de o[csid.ro]

Gastrointestinal

Dureri abdominale

Se caracterizeaza prin schimbari morfologice ireversibile ale tesutului pancreatic cu grda variabil de dereglari ale functiilor pancreatice exocrina si endocrina, cu durere abdominala specifica si/sau cu semne de insuficienta pancreatica citeste[clinica-anima.ro]
Durerea abdominala este severa acuta.[andreigerea.wordpress.com]
abdominală intermitentă inexplicabilă; La nivel respirator se poate asocia cu o reacție anafilactică generalizată, potențial fatală.[ro.wikipedia.org]
Angioedemul ereditar se manifesta prin urticarie, diaree si dureri abdominale.[bodygeek.ro]

Diaree

Angioedemul ereditar se manifesta prin urticarie, diaree si dureri abdominale.[bodygeek.ro]
[…] chiar şi până la diaree cu sânge, iar din lipsa de diagnostic şi din necunoaşterea de către medici a acestei afecţiuni (fiind o boala rară), deseori duce la intervenţii chirurgicale inutile.[andreigerea.wordpress.com]
Acestea pot fi acompaniate de artralgii, mialgii, cefalee, febră, greață, diaree, agitație psihomotorie și tulburări de somn.[mymed.ro]

Vărsături

În cazul de angioedem în gastro-intestinale apare furnicături limbii și gurii, vărsături, diaree, va apărea, de asemenea, dureri abdominale ascutite. Cele mai multe dintre umflarea rare meningele.[ro.emed.org.ua]
Cel mai periculos este umflarea localizare feței, deoarece este posibilă implicare în meninge cu apariția simptomelor meningeale sau sistem labirint, care se manifestă semne ale sindromului Meniere (vertij, greață, vărsături).[medical-ro.medster.in.ua]
Alte reacţii adverse posibile sunt: - Greaţă, vărsături, dureri abdominale, diaree, constipaţie, senzaţie de jenă sau dureri în stomac, balonare. - Dureri de cap, ameţeli, înroşirea bruscă a feţei, insomnie, oboseală, somnolenţă, slăbiciune, senzaţie[medimfarm.ro]

Greață

Cel mai periculos este umflarea localizare feței, deoarece este posibilă implicare în meninge cu apariția simptomelor meningeale sau sistem labirint, care se manifestă semne ale sindromului Meniere (vertij, greață, vărsături).[medical-ro.medster.in.ua]
Acestea pot fi acompaniate de artralgii, mialgii, cefalee, febră, greață, diaree, agitație psihomotorie și tulburări de somn.[mymed.ro]
[…] piele sunt însotite de scăderea bruscă a tensiunii arteriale , respirație șuierătoare și dificilă , deglutiție dificilă , senzație de constricție toracică sau laringiană , bătăi cardiace rapide sau neregulate , umflarea feței , a limbii și laringelui , greață[newsmed.ro]

Disfagie

Senzatia de sufocare, disfagia si disfonia sunt semne premonitorii. Localizarea intestinala provoaca colici abdominale alarmante. Deficienta dobandita a inhibitorului de C1 poate sa apara in unele boli ca lupusul eritematos diseminat sau neoplasme.[mediculmeu.com]

Eyes

Umflarea pleoapelor

Semnele de angioedem sunt umflarea pleoapelor, a buzelor, raguseala, dificultati de respiratie si necesita terapie de urgenta- prezentare la o camera de garda sau chemarea Salvarii.[dermato-venerologie.ro]

Fața, capul și gâtul

Edem facial

Edemele faciale dureaza până la 8-9 zile şi pot reaparea în scurt timp . Pentru aceşti pacienţi vindecarea nu mai este posibilă, rămânând pe veci în suferinţă.[petitieonline.net]

Edemul buzelor

Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]

Umflarea gâtului

Cea mai comună angioedem localizat pe buza de jos, pleoape, limbă, obraji, gât, și umflarea gâtului și a limbii poate duce la asfixiere - nu există dificultăți în respirație, dezvoltarea Athos, limba cianoza.[medical-ro.medster.in.ua]

Umflarea feţei

. - Angioedem la nivelul capului şi gâtului (umflarea feţei, limbii şi faringelui, ceea ce duce la dificultăţi de respiraţie). Aceste reacţii sunt foarte rare, dar periculoase.[medimfarm.ro]

Neurologică

Cefalee

Edemul cerebromeningial determină cefalee, ameţeală, afazii, pierderea cunoştinţei. Se pot observa devieri ale ochilor în direcţia medială, micşorarea acuităţii vizuale.[meddoctors.info]
Acestea pot fi acompaniate de artralgii, mialgii, cefalee, febră, greață, diaree, agitație psihomotorie și tulburări de somn.[mymed.ro]
Reactii adverse Pentru captopril, au fost raportate urmatoarele reactii adverse: -Cefalee, astenie, vertij; -Hipotensiune arteriala si hipotensiune ortostatica (vezi pct.[comenzi.farmaciatei.ro]
[…] eritematos sau sclerodermie precum şi la cei ce utilizează simultan medicamente ce pot modifica tabloul sanguin Tulburări ale nutriţiei şi metabolismului: Foarte rare: hipoglicemia Tulburări psihiatrice şi ale sistemului nervos: Frecvente: ameţeală, cefalee[consultadoctorul.ro]

Iritabilitate

DIAGNOSTIC a Istoricul, cu o atentie speciala orientata catre posibile expuneri la factori iritanti de mediu sau/si ingestia de alimente cu potential alergcn. a Teste cutanate pentru antigeni alimentari sau/si inhalatori. a Testarea la factori fizici,[esanatos.com]
Leziunile apar pe zona de contact cu substanta iritanta. - forma acuta apare dupa o singura expunere la actiunea unui iritant (substante acide, bazice). - forma cronica este urmarea actiunii cronice, cumulative a unor substante cu efect iritativ redus[rasfoiesc.com]
Eruptia cutanata apare ca raspuns la un iritant extern. Agentul chimic responsabil pentru o mare parte din inflamatie si aparitia pruritului(mancarime) este histamina.[i-medic.ro]
Polen, par de animale, substante iritante din aerul pe care il respiram, insecte, acarieni, mancare, medicamente, creme cosmetice.[medlife.ro]
[…] expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice utile in urticarie sunt: · Testarea cutanata : patch testul cu alergenul sau substanta iritanta[qreferat.com]

Convulsie

Dacă angioedemul de raspandire la creier și meninge, există tulburări neurologice, cum ar fi convulsiile epileptiforme, hemiplegie afazie, etc.[ro.emed.org.ua]
Odată cu răspândirea de edem pe creier și meninge apar tulburări neurologice (convulsii epileptiforme, afazie, hemiplegie, etc.). Umflarea de angioedem pot sta timp de ore sau zile, apoi dispare, dar poate recidiva periodic.[medical-ro.medster.in.ua]
Orice deteriorare a meningele și dezvoltarea creierului tulburari neurologice (convulsii hemiplegie, afazie, epileptiforme). Umflarea de angioedem la copii apare umflat celule separate în membranele mucoase și piele.[moe-ro.drugster.in.ua]
[…] slabiciune musculara, infectii frecvente, intoleranta la frig sau sensibilitatea la caldura, eruptii cutanate, oboseala, insomnie, marirea ganglionilor, transpiratii nocturne, amorteala si furnicaturi in maini si picioare, hipotensiune arteriala, tremur si convulsii[formula-as.ro]

Furnicături

În cazul de angioedem în gastro-intestinale apare furnicături limbii și gurii, vărsături, diaree, va apărea, de asemenea, dureri abdominale ascutite. Cele mai multe dintre umflarea rare meningele.[ro.emed.org.ua]
. - Dureri de cap, ameţeli, înroşirea bruscă a feţei, insomnie, oboseală, somnolenţă, slăbiciune, senzaţie de furnicături, amorţeli, nervozitate. - Tuse, strănut, secreţii nazale excesive sau dureri în gât, care pot fi semne de infecţii respiratorii.[medimfarm.ro]

Ataxie

Friedreich (FRDA gene)* 1,500 4661 Ataxia spinocerebelara de tip 3 (SCA3 gene) 1,000 3233 Atrofie musculara spinala si bulbara (SBMA) (Boala Kennedy)-gena AR (KENNED)* 650 2307 BCR/abl - cuantificare* 800 2308 BCR/abl - genotipare si cuantificare* 1,500[synlab.ro]

Paraclinic

Așadar, cunoașterea istoricului bolii, evaluarea clinică și paraclinică sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de certitudine și excluderea unor diagnostice probabile.[la-pediatru.ro]
Localizarea leziunilor: generalizata, pe ariile expuse, puncte de presiune sau frictiune, zone de expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice[qreferat.com]
Diagnosticul clinic și paraclinic al urticariei În unele cazuri , declanșatorul este evident – o persoană mănâncă arahide sau fructe de mare, prezentând imediat leziuni roz – roșii, pruriginoase, edematoase.[newsmed.ro]

Tratament

[…] luni de la terminarea tratamentului adjuvant 4.[lege5.ro]
Acest efect este prezent deja după o lună de tratament şi se menţine cel puţin doi ani după intreruperea tratamentului.[consultadoctorul.ro]
In toate aceste cazuri, initierea tratamentului se va face progresiv.[comenzi.farmaciatei.ro]
[…] în ambulatoriu al bolnavilor cu diabet zaharat, pentru tratamentul stării posttransplant al pacienţilor transplantaţi, cu excepţia tratamentului recidivei hepatitei cronice la pacienţii cu transplant hepatic, pentru tratamentul pacienţilor cu unele boli[monitoruljuridic.ro]
Tratamentul poate varia de la simpla întrerupere a medicamentului şi până la intubaţie orotraheală şi tratament vasopresor, în funcţie de severitatea reacţiei (5).[viata-medicala.ro]

Prognostic

Prognosticul şi evoluţia - edemul Quincke durează maxim 10 - 14 zile. Prognosticul în cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viaţă comportă numai EQ cu localizare laringiană.[meddoctors.info]
Prognosticul în urticaria cronică depinde de boala comorbidă care provoacă urticarie și răspunsul pacientului la terapie.[newsmed.ro]
Prognosticul Urticaria acuta alergica si la factori fizici se rezolva prin evitarea factorului declansator. Urticaria cronica este in general benigna.[mediculmeu.com]
[…] hemoleucogramei, coproculturii sau testarea funcției tiroidiene, deși în majoritatea cazurilor urticaria prezintă etiologie necunoscută. (1) Diagnostic diferențial Urticaria poate îmbrăca forme diverse, având substrat etiologic, conduită terapeutică și prognostic[la-pediatru.ro]
[…] care administrarea de corticoizi trebuie facuta continuu in doza minima necesara, eventual o data la 2 zile, sau se administreaza medicamente de tipul imunosupresoarelor (metotrexat sau ciclosporina). sus Evolutie, Complicatii, Profilaxie Evolutia si prognosticul[csid.ro]

Etiologie

[…] prin activarea complementului cu sau fără formarea de complexe imune circulante Mecanismele non-imunologice sau farmacodinamice: – aportul sau eliberarea de histamină; – deficitul inhibării mediatorului (α-1-antitripsină, C1 esterază…); – cholinergic Etiologie[meddoctors.info]
Astfel, 30% dintre copiii diagnosticați cu urticarie cronică prezintă substrat etiologic autoimun.[la-pediatru.ro]
Cerio) Tipul Etiologia Imunologica IgE-dependenta Atopia Sensibilizare antigen specifica: alimente, paraziti Fizica Dermografism, presiune, caldura, apa, rece, soare, colinergica, etc.[qreferat.com]
In majoritatea cazurilor de urticarie cronica, etiologia nu va fi aparenta nici dupa o evaluare completa. Aceste cazuri (numeroasE) sunt incluse in categoria de urticarie cronica idiopatica, care ,in consecinta, este un diagnostic de excludere.[mediculmeu.com]
Angioedemul este considerat incorect de etiologie alergică, iar afecţiunea este gresit, sau tardiv diagnosticată.[petitieonline.net]

Epidemiologie

Antidiabeticele Studiile epidemiologice au sugerat că administrarea concomitentă a inhibitorilor ECA cu medicamentele antidiabetice (insulină, antidiabetice orale) poate determina scăderea accentuată a glicemiei cu risc de hipoglicemie.[consultadoctorul.ro]

Distribuție pe sexe

Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

Mecanismul fiziopatologic de apariție a urticariei în urma ingestiei de alimente sau a administrării de antibiotice este sugerată de eliberarea unei cantități crescute de histamină, fenomen mediat non-imunologic.[la-pediatru.ro]
FIZIOPATOLOGIE Afectiunile se caracterizeaza prin aparitia unui edem masiv in derm (ca si in tesutul subcutanat in cazul angioedemului).[esanatos.com]
Fiziopatologie: Leziunea reprezintă un edem dermic sau dermo-hipodermic datorat unei vasodilatări cu sporirea permeabilității capilare consecutive unui aflux de mediatori ai inflamației.[meddoctors.info]
Factori endogeni: · paraziti intestinali; · boli de tesut conjunctiv; · afectiuni tiroidiene autoimune; · diabetul; · carcinom/limfom; · sarcina, Fiziopatologie Cel mai frecvent mecanismul de producere al urticariei si al angioedemului este cel al hipersensibilitatii[qreferat.com]
Fiziopatologia Patogenia urticariei si angioedemului este comuna. Ambele leziuni sunt consecinta cresterii permeabilitatii vasculare la nivelul venulelor postcapilare.[mediculmeu.com]

Prevenție

Propunerea lansată în cadrul conferinței este aceea că cercetarea pe sănătate publică-prevenție și infrastructură în scop de diagnostic să fie acoperită de Ministerul Sănătății, cuprinsă în Planul Național de Boli Rare, restul cercetărilor fiind obiectul[bolirareromania.ro]