Edit concept Question Editor Create issue ticket

Angioedemul ereditar

AEE


Prezentare

  • În Registrul Român de Angioedem Ereditar sunt înregistrați în prezent 92 de bolnavi.[sanatateatv.ro]
  • Tratament speciic nedisponibil: în atac abdominal analgetice, sau antiemetice și suplimentare volemică (2-3 litri în prima oră de la prezentare ); în atac facial /- atac căi respiratorii superioare 2 unități plasmă proaspăt congelată și menținerea sub[edubolirare.ro]
  • Principala enzimă implicată în acest proces este enzima de conversie a angiotensinei, prezentă de-a lungul endoteliului arterial pulmonar.[viata-medicala.ro]
  • Alte boli prezentate au fost Leucemia mieloidă cronică, boala cu succes a terapiei inovatoare (Conf. dr.[graiul.ro]
Dispnee
  • NB: cea mai periculoasa localizare este laringele, se întâlneste în 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu: - debut acut brutal; - mai întâi apare „vocea ragusita" si tusea „latratoare"; - apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia[sanatatea.com]
stridor
  • […] localizare este laringele, se întâlneste în 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu: - debut acut brutal; - mai întâi apare „vocea ragusita" si tusea „latratoare"; - apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, stridoroasa[sanatatea.com]
Răguşeală
  • […] în special în apropierea ochilor şi a buzelor, dar şi pe mâini, picioare, şi interiorul gâtului; · Senzaţie de arsură, zone dureroase, umflate; uneori mâncărimi; · Zone decolorate sau erupţie pe mâini, picioare, faţă sau organe genitale; · Mai rar, răguşeală[calivitavelcu.ro]
Urticarie cronică
  • . · La pacientii cu urticarie cronica este necesara o investigare detaliata pentru elucidarea cauzei. Afectiunile autoimune tiroidiene nediagnosticate sunt de multe ori cauza urticariei cronice.[qreferat.com]
  • Urticaria cronică Urticaria cronică este o boală foarte supărătoare și care afectează semnificativ calitatea vieții. Dacă nu este asociată altei afecțiuni severe, nu implică un risc major pentru pacient.[newsmed.ro]
  • Astfel, 30% dintre copiii diagnosticați cu urticarie cronică prezintă substrat etiologic autoimun.[la-pediatru.ro]
  • Diagnosticul de urticarie cronica se refera la leziunile recurente cu o durata peste 6 saptamani.[mediculmeu.com]
  • Excesul de histamina poate sa provina si din degranularea mastocitelor. 2) Urticaria cronica se datoreaza mai multor cauze.[i-medic.ro]
Eruptii
  • Anumite boli infectioase (hepatita virala, boli parazitare, mononucleoza infectioasa) pot debuta prin aparitia unei eruptii de tip urticarie.[i-medic.ro]
  • Aceasta eruptie poate fi localizata sau diseminata, pacientii plangandu-se cel mai des de prurit.[qreferat.com]
  • Eruptiile edematoase (papulele) nu apar doar la suprafata pielii, ci se produc atat la nivelul dermului, cat si al celui subcutanat sau submucos.[copilul.ro]
  • Urticaria reprezinta o afectiune plurifactoriala cu localizare dermica sau hipodermica, caracterizata printr-o eruptie diseminata sau generalizata alcatuita din papule, placi sau placarde eritemato-edematoase, trecatoare (evolutie 24 ore) si pruriginoase[alergiplant.ro]
  • Vasculitele imune se pot prezenta cu eruptii cutanate similare cu cele din urticaria comuna, dar persista peste 24-72 ore si frecvent se insotesc de febra, petesii, purpura, artralgii, cresterea VSE, scaderea complementului.[mediculmeu.com]
Foame
  • […] mecanisme neimunologice  stimuli fizici: dermografismul, urticaria la frig, colinergica, solara, indusa de efort, urticaria (angioedemuL) la presiune,  secundara unor boli medicale: mastocitoza, vasculite cutanate, boala serului, cancere, leucemii, lim foame[mediculmeu.com]
Durere
  • Pacientul are durere abdominala acuta chirurgicala severa, insuportabila, dureri mai mari decat la nasterea unui copil, cu intense greturi, varsaturi, scaune dese cu sange, transpiratii reci, balonare, dureri in piept, agitatie datorita lipsei de aer[petitieonline.net]
  • Atacurile abdominale, atacuri care durează 2-4 zile şi nopţi continue, (din nou după 2 zile atacul revine ), cu dureri abdominale insuportabile, cu lichid de ascită, diaree de peste 20 de scaune cu sânge, vomă,…dureri mai mari decât la naşterea unui copil[otiliatiganas.ro]
  • Atacurile abdominale se asociază cu dureri, greţuri, vărsături.[edubolirare.ro]
  • Pentru ea viața nu înseamnă planuri, așteaptă cu frică, săptămânal, ziua în care încep durerile.[health.ro]
  • Prioritatea noastra ar fi tratamentul care trebuie administrat urgent, intr-un timp foarte repede, altfel pacientul daca manifesta atacuri abdominale, se taraste de durere, durerile sunt mai mari decat la nasterea unui copil, dureri abdominale care tin[blogatu.ro]
Umflarea
  • Tumori mari cu margini neclare jurul pleoapelor și buzelor; Leziunile de pe fata, trunchi, organele genitale și membrelor; Umflarea mâinilor și picioarelor; Umflarea gâtului; Durere abdominală; Eritem, că nu este râios.[omedicine.info]
  • Angioedemul ereditar Angioedemul ereditar (HANE) este o afectiune rara care provoaca umflarea fetei si a cailor respiratorii si poate provoca, de asemenea, si crampe abdominale sau umflarea uvulei.[planetapamant.com]
  • (Acest deficit de C1 inhibitor duce la eliberarea bradikininei, care este principalul mediator al angioedemului, care provoacă umflarea considerabilă în diferite ţesuturi, adică se acumulează lichidul de ascită în părţile corpului: la extremităţi (mâini[petitieonline.net]
  • Umflarea în profunzime în interiorul pielii poate afecta mâinile pacientului, picioare, mucoasei gâtului și intestinului, și ochii. Semne vin de obicei brusc si rapid (, cu excepția pentru tipul de mostenit), și poate dura până la trei zile.[coyimed.com]
  • […] medicamente pentru psoriazis ereditar in English riscurile în tratamentul simptomatic al atacurilor acute de angioedem ereditar la de edem angioneurotic (ereditar.Angioedem, sau așa-numitele "urticarie mare" este o formă de reacție alergică care provoacă umflarea[rumixy.webcindario.com]
Fatigabilitate
  • Uneori mărirea de volum a limbii poate afecta funcția acestui organ cu tulburări de vorbire , deglutiție și toate manifestările cauzate de nutriția precară (fatigabilitate, amețeală, paloare ).[romedic.ro]
  • […] următoarele situații: copilul cu vârsta mai mică de 1 an prezintă manifestările caracteristice urticariei la nivelul întregului corp; copilul prezintă și alte simptome asociate, care pot fi cauza unei alte afecțiuni (tuse, febră, tulburări gastrointestinale, fatigabilitate[la-pediatru.ro]
Edem al mâinii
  • […] periferice (mâini, brațe, picioare) nu te lasă sa iți desfașori activitatea de zi cu zi, nu poți sa Iți utilizezi mâinile, picioarele din cauza edemelor masive, a durerilor. 5) Anuria, pacientul din cauza edemului Ia organele genitale, fa vezica, urmară[avocatura.com]
Dureri abdominale
  • Se manifestă clinic prin episoade de edeme - recurente, periferice, localizate fără urticarie (la membre, urogential, facial), a tacuri recurente dureroase abdominale care mimează abdomenul acut chirurgical și edeme recurente de căi respiratorii superioare[edubolirare.ro]
  • Atacurile abdominale, atacuri care durează 2-4 zile şi nopţi continue, (din nou după 2 zile atacul revine ), cu dureri abdominale insuportabile, cu lichid de ascită, diaree de peste 20 de scaune cu sânge, vomă,…dureri mai mari decât la naşterea unui copil[otiliatiganas.ro]
  • Pacientul are durere abdominala acuta chirurgicala severa, insuportabila, dureri mai mari decat la nasterea unui copil, cu intense greturi, varsaturi, scaune dese cu sange, transpiratii reci, balonare, dureri in piept, agitatie datorita lipsei de aer[petitieonline.net]
  • Clinic, AEE se manifestă prin episoade recurente de edem subcutanat dureros localizat, atacuri dureroase abdominale recurente şi obstrucţie a căilor respiratorii superioare.[formaremedicala.ro]
  • Prioritatea noastra ar fi tratamentul care trebuie administrat urgent, intr-un timp foarte repede, altfel pacientul daca manifesta atacuri abdominale, se taraste de durere, durerile sunt mai mari decat la nasterea unui copil, dureri abdominale care tin[blogatu.ro]
Diaree
  • Starea de rău, diareea pun pacientul în imposibilitatea de a fi transportat cu ambulanţa. Dar timpul este foarte limitat în cazul lor. Avem pacienţi care în 10 minute s-au asfixiat.[otiliatiganas.ro]
  • […] chiar şi până la diaree cu sânge, iar din lipsa de diagnostic şi din necunoaşterea de către medici a acestei afecţiuni (fiind o boala rară), deseori duce la intervenţii chirurgicale inutile.[andreigerea.wordpress.com]
  • Atacurile intestinale sunt adesea asociate cu vomă şi diaree; cele laringiene pot conduce la obstrucţii respiratorii cu potenţial letal.[synevo.ro]
Vărsături
  • Atacurile abdominale se asociază cu dureri, greţuri, vărsături.[edubolirare.ro]
  • […] bruscă a tensiunii arteriale , respirație șuierătoare și dificilă , deglutiție dificilă , senzație de constricție toracică sau laringiană , bătăi cardiace rapide sau neregulate , umflarea feței , a limbii și laringelui , greață , dureri abdominale , vărsături[newsmed.ro]
  • Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]
  • Cele mai frecvente reacții adverse observate au fost vărsăturile, greața, durerile de cap, insomnia, stările de slăbiciune, amețelile și tremorul.[health.ro]
Greață
  • […] piele sunt însotite de scăderea bruscă a tensiunii arteriale , respirație șuierătoare și dificilă , deglutiție dificilă , senzație de constricție toracică sau laringiană , bătăi cardiace rapide sau neregulate , umflarea feței , a limbii și laringelui , greață[newsmed.ro]
  • Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]
  • Cele mai frecvente reacții adverse observate au fost vărsăturile, greața, durerile de cap, insomnia, stările de slăbiciune, amețelile și tremorul.[health.ro]
Disfagie
  • Senzatia de sufocare, disfagia si disfonia sunt semne premonitorii. Localizarea intestinala provoaca colici abdominale alarmante. Deficienta dobandita a inhibitorului de C1 poate sa apara in unele boli ca lupusul eritematos diseminat sau neoplasme.[mediculmeu.com]
Edem facial
  • Edemele faciale dureaza până la 8-9 zile şi pot reaparea în scurt timp . Pentru aceşti pacienţi vindecarea nu mai este posibilă, rămânând pe veci în suferinţă.[petitieonline.net]
  • Din cauza edemelor faciale, linguale, periferice – masive şi monstruoase, cu durata de 8-9 zile (apoi revine edemul în scurt timp), ei duc o viaţă foarte îndepărtată de viata normală.[otiliatiganas.ro]
  • Complic ații: Edemul facial, edem laringian , mortalitat ea prin asixie. Îngrijiri medicale speciice pre-spitalizare: Este bine ca aparținătorul/pacientul să cunoască câteva informații spre o bună proilaxie. Durata acestor atacuri este de 2-5 zile.[edubolirare.ro]
  • Edemul facial se complică în 30% din cazuri cu edem al căilor respiratorii superioare şi risc de asfixiere prin edem laringian. Mortalitatea pacienţilor netrataţi cu AEE este de aproximativ 30%. Între atacuri pacientul este asimptomatic.[formaremedicala.ro]
Edemul buzelor
  • Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]
Umflarea gâtului
  • Tumori mari cu margini neclare jurul pleoapelor și buzelor; Leziunile de pe fata, trunchi, organele genitale și membrelor; Umflarea mâinilor și picioarelor; Umflarea gâtului; Durere abdominală; Eritem, că nu este râios.[omedicine.info]
Iritabilitate
  • DIAGNOSTIC a Istoricul, cu o atentie speciala orientata catre posibile expuneri la factori iritanti de mediu sau/si ingestia de alimente cu potential alergcn. a Teste cutanate pentru antigeni alimentari sau/si inhalatori. a Testarea la factori fizici,[esanatos.com]
  • Eruptia cutanata apare ca raspuns la un iritant extern. Agentul chimic responsabil pentru o mare parte din inflamatie si aparitia pruritului(mancarime) este histamina.[i-medic.ro]
  • […] expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice utile in urticarie sunt: · Testarea cutanata : patch testul cu alergenul sau substanta iritanta[qreferat.com]
  • […] medicamentele (inclusiv aspirina, laxativele, vitaminele) eliberate fara prescriptie medicala, baile sau dusurile fierbinti, sa aplice comprese cu apa rece sau spalari locale pentru ameliorarea pruritului si sa evite lenjeria intima stramta - orice iritare[alergiplant.ro]
  • […] localizare predominanta în mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul abdominal, care: - debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila; - apare durere acuta abdominala, mai întâi locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare[sanatatea.com]
Cefalee
  • Uneori în localizarea pe fata a EQ se pot antrena în proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).[sanatatea.com]
Ataxie
  • Friedreich (FRDA gene)* 1,500 4661 Ataxia spinocerebelara de tip 3 (SCA3 gene) 1,000 3233 Atrofie musculara spinala si bulbara (SBMA) (Boala Kennedy)-gena AR (KENNED)* 650 2307 BCR/abl - cuantificare* 800 2308 BCR/abl - genotipare si cuantificare* 1,500[synlab.ro]
Convulsie
  • Uneori în localizarea pe fata a EQ se pot antrena în proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).[sanatatea.com]

Paraclinic

  • Așadar, cunoașterea istoricului bolii, evaluarea clinică și paraclinică sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de certitudine și excluderea unor diagnostice probabile.[la-pediatru.ro]
  • Localizarea leziunilor: generalizata, pe ariile expuse, puncte de presiune sau frictiune, zone de expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice[qreferat.com]
  • Diagnosticul clinic și paraclinic al urticariei În unele cazuri , declanșatorul este evident – o persoană mănâncă arahide sau fructe de mare, prezentând imediat leziuni roz – roșii, pruriginoase, edematoase.[newsmed.ro]

Tratament

  • Ori se ştie că în faţa unui atac de angioedem ereditar, tratamentul classic cu adrenalină, corticoizi şi .. nu răspund.[petitieonline.net]
  • Cresc atacurile: pubertate sau adolescenţă. tratament imediat: În UE există 5 preparate eiciente în tratamentul atacurilor AEE: două concen tr a t e de C1 INH , C1 INH recombinantă, un b l ocan t de r ecep t o r de b r ad i k i n i nă B2 și un b l ocan[edubolirare.ro]
  • Iar ca tratament, bineînţeles se intervine cu adrenalină, corticoizi şi antihistaminice. În cazul pacientului cu angioedem ereditar /dobândit , acest „tratament” nu are efect![otiliatiganas.ro]
  • Dar ceea ce îngrijorează cel mai mult este pericolul permanent ca bolnavii să moară prin asfixie, în lipsa unui management adecvat, adică a unui sistem de asistență performant și mai ales a accesului la medicamente pentru tratamentul atacurilor și de[sanatateatv.ro]
  • Optiunile de tratament.26 Dec 2013 vindecare Angioedem tratament Angioedem vindecare vindecare Edem pulmonar tratament Edem pulmonar vindecare Psoriazis tratament Psoriazis vindecare Sferocitoza ereditara tratament Sferocitoza ereditara.[rumixy.webcindario.com]

Prognostic

  • Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic în cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare în laringe.[sanatatea.com]
  • Prognosticul în urticaria cronică depinde de boala comorbidă care provoacă urticarie și răspunsul pacientului la terapie.[newsmed.ro]
  • Prognosticul Urticaria acuta alergica si la factori fizici se rezolva prin evitarea factorului declansator. Urticaria cronica este in general benigna.[mediculmeu.com]
  • […] hemoleucogramei, coproculturii sau testarea funcției tiroidiene, deși în majoritatea cazurilor urticaria prezintă etiologie necunoscută. (1) Diagnostic diferențial Urticaria poate îmbrăca forme diverse, având substrat etiologic, conduită terapeutică și prognostic[la-pediatru.ro]

Etiologie

  • În Nomenclatorul specialităţilor medicale angioedemul există doar “de etiologie alergică”. Iar ca tratament, bineînţeles se intervine cu adrenalină, corticoizi şi antihistaminice.[otiliatiganas.ro]
  • Angioedemul este considerat incorect de etiologie alergică, iar afecţiunea este gresit, sau tardiv diagnosticată.[petitieonline.net]
  • În funcție de etiologie se poate prezenta ca un episod unic sau poate fi recurent.[romedic.ro]
  • Astfel, 30% dintre copiii diagnosticați cu urticarie cronică prezintă substrat etiologic autoimun.[la-pediatru.ro]
  • Cerio) Tipul Etiologia Imunologica IgE-dependenta Atopia Sensibilizare antigen specifica: alimente, paraziti Fizica Dermografism, presiune, caldura, apa, rece, soare, colinergica, etc.[qreferat.com]

Fiziopatologie

  • Mecanismul fiziopatologic de apariție a urticariei în urma ingestiei de alimente sau a administrării de antibiotice este sugerată de eliberarea unei cantități crescute de histamină, fenomen mediat non-imunologic.[la-pediatru.ro]
  • FIZIOPATOLOGIE Afectiunile se caracterizeaza prin aparitia unui edem masiv in derm (ca si in tesutul subcutanat in cazul angioedemului).[esanatos.com]
  • Factori endogeni: · paraziti intestinali; · boli de tesut conjunctiv; · afectiuni tiroidiene autoimune; · diabetul; · carcinom/limfom; · sarcina, Fiziopatologie Cel mai frecvent mecanismul de producere al urticariei si al angioedemului este cel al hipersensibilitatii[qreferat.com]
  • Fiziopatologia Patogenia urticariei si angioedemului este comuna. Ambele leziuni sunt consecinta cresterii permeabilitatii vasculare la nivelul venulelor postcapilare.[mediculmeu.com]
  • Idiopatice (cauză necunoscută) Fiziopatologie Se caracterizează prin formarea unui edem masiv la nivelul dermului.[newsmed.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!