Edit concept Question Editor Create issue ticket

Angioedemul ereditar

AEE


Prezentare

  • În Registrul Român de Angioedem Ereditar sunt înregistraţi în prezent 92 de bolnavi, însă numărul lor real este estimat la 400.[adevarul.ro]
  • În Registrul Român de Angioedem Ereditar sunt înregistrați în prezent 92 de bolnavi.[sanatateatv.ro]
  • Prezentare de caz Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 42 de ani, cunoscut cu angioedem ereditar, inclus în Programul Naţional de Angioedem Ereditar, care s-a adresat Departamentului de Alergologie al Institutului de Gastroenterologie şi Hepatologie[medichub.ro]
Urticarie
  • La postarea mea pe blog privind alergiile, urticaria şi şocul anfilactic,( ) găsesc următorul apel disperat şi îl redau integral mai jos. E despre drama pacienţilor cu angioedem ereditar. Fiindcă n-am întâlnit în cariera mea un astfel de caz (încă!)[otiliatiganas.ro]
  • PARAMETRI FUNCȚIONALI CRITERII CLINICE: Major Angioedem cutanat autolimitat fără urticarie, deseori recurent și deseori cu o durată 12 ore Colică abdominală autolimitată fără etiologie clară, deseori recurentă și deseori cu o durată 6 ore Edem laringian[lege5.ro]
  • Morfopatologie Din punct de vedere histopatologic in urticarie se produce o dilatatie a vaselor de sange cu un infiltrat inflamator perivascular si edemul dermului. Tabelul 5. Clasificarea urticariei (dupa R.[qreferat.com]
  • Unele boli cauzează și urticarie.[newsmed.ro]
Erupții
  • Incidența urticariei este probabil mai frecventă decât se descrie în mod obișnuit, din cauza naturii autolimitate și trecătoare a acestor erupții, care rareori necesită atenție medicală când sunt limitate la piele.[newsmed.ro]
Dispnee
  • Faza de dispnee: intervalul de la debutul dispneei până la pierderea cunoştinţei; durează în medie 41 49 minute (interval, 2 minute până la 4 ore). 3.[medichub.ro]
  • Implicarea cA ilor respiratorii superioare produce Stridor, rA gusealA , dispnee, obstruetia cA ilor aerine, ce pot fi fatale. Patogenie.[esanatos.com]
  • Angioedemul este similar urticariei dar procesul are loc mai profund in piele, semnele includ: proeminente mari, dure edemul pielii bule in zonele de edem sever durere si senzatie de caldura locala dispnee si disfagie in cazuri severe.[romedic.ro]
  • NB: cea mai periculoasa localizare este laringele, se întâlneste în 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu: - debut acut brutal; - mai întâi apare „vocea ragusita" si tusea „latratoare"; - apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia[sanatatea.com]
Stridor
  • Implicarea cA ilor respiratorii superioare produce Stridor, rA gusealA , dispnee, obstruetia cA ilor aerine, ce pot fi fatale. Patogenie.[esanatos.com]
  • Deşi atacurile laringiene (edem supraglotic) caracterizate prin disfagie, disfonie, stridor şi dispnee sunt mai puţin frecvente, ele sunt ameninţătoare de viaţă (6,10-12).[medichub.ro]
  • […] localizare este laringele, se întâlneste în 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu: - debut acut brutal; - mai întâi apare „vocea ragusita" si tusea „latratoare"; - apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, stridoroasa[sanatatea.com]
Răguşeală
  • […] în special în apropierea ochilor şi a buzelor, dar şi pe mâini, picioare, şi interiorul gâtului; · Senzaţie de arsură, zone dureroase, umflate; uneori mâncărimi; · Zone decolorate sau erupţie pe mâini, picioare, faţă sau organe genitale; · Mai rar, răguşeală[calivitavelcu.ro]
Foame
  • […] mecanisme neimunologice  stimuli fizici: dermografismul, urticaria la frig, colinergica, solara, indusa de efort, urticaria (angioedemuL) la presiune,  secundara unor boli medicale: mastocitoza, vasculite cutanate, boala serului, cancere, leucemii, lim foame[mediculmeu.com]
Durere
  • Pacientul are durere abdominala acuta chirurgicala severa, insuportabila, dureri mai mari decat la nasterea unui copil, cu intense greturi, varsaturi, scaune dese cu sange, transpiratii reci, balonare, dureri in piept, agitatie datorita lipsei de aer[petitieonline.net]
  • Atacurile abdominale, atacuri care durează 2-4 zile şi nopţi continue, (din nou după 2 zile atacul revine ), cu dureri abdominale insuportabile, cu lichid de ascită, diaree de peste 20 de scaune cu sânge, vomă,…dureri mai mari decât la naşterea unui copil[otiliatiganas.ro]
  • , durere severă şi dispnee; afectare renală: colici renale, lombalgie cronică severă.[medichub.ro]
Fatigabilitate
  • Pacientul identifică drept simptome prodromale fatigabilitatea şi greaţa. Episoadele de angioedem au o durată de două până la patru zile, cu o frecvenţă medie de patru sau cinci atacuri pe an.[medichub.ro]
  • Uneori mărirea de volum a limbii poate afecta funcția acestui organ cu tulburări de vorbire , deglutiție și toate manifestările cauzate de nutriția precară (fatigabilitate, amețeală, paloare ).[romedic.ro]
  • […] următoarele situații: copilul cu vârsta mai mică de 1 an prezintă manifestările caracteristice urticariei la nivelul întregului corp; copilul prezintă și alte simptome asociate, care pot fi cauza unei alte afecțiuni (tuse, febră, tulburări gastrointestinale, fatigabilitate[la-pediatru.ro]
Edem al mâinii
  • […] periferice (mâini, brațe, picioare) nu te lasă sa iți desfașori activitatea de zi cu zi, nu poți sa Iți utilizezi mâinile, picioarele din cauza edemelor masive, a durerilor. 5) Anuria, pacientul din cauza edemului Ia organele genitale, fa vezica, urmară[avocatura.com]
Dureri abdominale
  • Atacurile abdominale, atacuri care durează 2-4 zile şi nopţi continue, (din nou după 2 zile atacul revine ), cu dureri abdominale insuportabile, cu lichid de ascită, diaree de peste 20 de scaune cu sânge, vomă,…dureri mai mari decât la naşterea unui copil[otiliatiganas.ro]
  • abdominală și/sau edem laringian Criterii de laborator: Nivel C1-INH 50% din normal la 2 determinări separate cu pacientul în stare bazală și la vârsta de peste un an Nivel funcțional de C1-INH 50% din normal la 2 determinări separate și la vârsta de[lege5.ro]
  • Clinic, AEE se manifestă prin episoade recurente de edem subcutanat dureros localizat, atacuri dureroase abdominale recurente şi obstrucţie a căilor respiratorii superioare.[formaremedicala.ro]
  • Durerea abdominala este severa acuta.[andreigerea.wordpress.com]
Diaree
  • Starea de rău, diareea pun pacientul în imposibilitatea de a fi transportat cu ambulanţa. Dar timpul este foarte limitat în cazul lor. Avem pacienţi care în 10 minute s-au asfixiat.[otiliatiganas.ro]
  • Un stomac care se umflă inexplicabil cauzând colici, diaree sau vomă. Sau o altă situație ce amenință viața cu severe umflături ale feței, buzelor, limbii și laringelui, aducând riscul obstrucționării căilor aeriene și morții prin sufocare.[360medical.ro]
  • Prezentare clinică: 1) Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal și mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greață, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de 4-5 zile. 2) Edemele[lege5.ro]
  • În cazul în care tractul gastro-intestinal este afectat in timpul unui atac de AEE, aceasta poate duce la: dureri severe de stomac greaţă vărsături diaree deshidratare La persoanele cu nediagnosticate AEE, simptome abdominale pot duce la interventii chirurgicale[ozdorovchyyklub.icu]
Vărsături
  • Prezentare clinică: 1) Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal și mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greață, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de 4-5 zile. 2) Edemele[lege5.ro]
  • Atacurile abdominale sunt severe, recurente, cu o durată de două-trei zile, însoţite de greaţă, vărsături, diaree şi pot fi asociate în timpul atacului de ascită (8,9).[medichub.ro]
  • În cazul în care tractul gastro-intestinal este afectat in timpul unui atac de AEE, aceasta poate duce la: dureri severe de stomac greaţă vărsături diaree deshidratare La persoanele cu nediagnosticate AEE, simptome abdominale pot duce la interventii chirurgicale[ozdorovchyyklub.icu]
  • În angioedemul mediat de bradikinină edemele apar la nivel subcutanat, la nivelul feţei sau la extremităţi, dar și la nivel mucos, de exemplu, laringian (cu pericol de sufocare) sau la nivel gastro-intestinal (cu crampe intestinale, vărsături și diaree[limfologie.ro]
Disfagie
  • Deşi atacurile laringiene (edem supraglotic) caracterizate prin disfagie, disfonie, stridor şi dispnee sunt mai puţin frecvente, ele sunt ameninţătoare de viaţă (6,10-12).[medichub.ro]
  • Înapoi la banca de cuvinte Disfagie O afecțiune în care cineva are probleme cu înghițirea. Acest lucru poate fi cauzat de umflarea gâtului din HAE.[ro.lifehealthdoctor.com]
  • Angioedemul este similar urticariei dar procesul are loc mai profund in piele, semnele includ: proeminente mari, dure edemul pielii bule in zonele de edem sever durere si senzatie de caldura locala dispnee si disfagie in cazuri severe.[romedic.ro]
  • Senzatia de sufocare, disfagia si disfonia sunt semne premonitorii. Localizarea intestinala provoaca colici abdominale alarmante. Deficienta dobandita a inhibitorului de C1 poate sa apara in unele boli ca lupusul eritematos diseminat sau neoplasme.[mediculmeu.com]
Greață
  • Prezentare clinică: 1) Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal și mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greață, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de 4-5 zile. 2) Edemele[lege5.ro]
  • […] piele sunt însotite de scăderea bruscă a tensiunii arteriale , respirație șuierătoare și dificilă , deglutiție dificilă , senzație de constricție toracică sau laringiană , bătăi cardiace rapide sau neregulate , umflarea feței , a limbii și laringelui , greață[newsmed.ro]
  • Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]
Hipotensiune arterială
  • In acest caz, va fi urmata de prurit (mancarime), rinoree (secretii nazale abundente), wheezing(respiratie suieratoare), paloare, transpiratii reci si hipotensiune arteriala (tensiune arterila scazuta).[i-medic.ro]
Iritabilitate
  • Acestea includ gastroenterită, sindromul de intestin iritabil, apendicita, diverticulita, și pancreatită. Atacurile Netratat AEE pot perturba viata de zi cu zi. Deci, este important să se recunoască simptomele AEE.[ozdorovchyyklub.icu]
  • DIAGNOSTIC a Istoricul, cu o atentie speciala orientata catre posibile expuneri la factori iritanti de mediu sau/si ingestia de alimente cu potential alergcn. a Teste cutanate pentru antigeni alimentari sau/si inhalatori. a Testarea la factori fizici,[esanatos.com]
  • […] expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice utile in urticarie sunt: · Testarea cutanata : patch testul cu alergenul sau substanta iritanta[qreferat.com]
  • Eruptia cutanata apare ca raspuns la un iritant extern. Agentul chimic responsabil pentru o mare parte din inflamatie si aparitia pruritului(mancarime) este histamina.[i-medic.ro]
  • […] localizare predominanta în mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul abdominal, care: - debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila; - apare durere acuta abdominala, mai întâi locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare[sanatatea.com]
Cefalee
  • […] laringiene sunt cele mai periculoase, majoritatea pacienților având în cursul vieții cel puțin un atac laringian, riscul de deces fiind de 50%. 5) EDEMUL PULMONAR este o urgență medicală care necesită îngrijire imediată. 6) EDEMUL CEREBRAL difuz, cu cefalee[lege5.ro]
  • Uneori în localizarea pe fata a EQ se pot antrena în proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).[sanatatea.com]
Convulsie
  • Pot exista semne neurologice: hemiplegie, afazie, convulsii epileptiforme etc.[lege5.ro]
  • Uneori în localizarea pe fata a EQ se pot antrena în proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).[sanatatea.com]
Ataxie
  • Friedreich (FRDA gene)* 1,500 4661 Ataxia spinocerebelara de tip 3 (SCA3 gene) 1,000 4963 Atrichia congenitala - mutatia genei HER (hairless gene) 18,000 3233 Atrofie musculara spinala si bulbara (SBMA) (Boala Kennedy)-gena AR (KENNED)* 650 2307 BCR[synlab.ro]
Edem facial
  • Fodor“, pentru disfagie, disfonie, edem facial şi laterocervical drept, simptome care au debutat cu aproximativ o oră înaintea prezentării şi la 48 de ore după o intervenţie chirurgicală stomatologică, pentru care a primit premedicaţie cu preparatul recombinant[medichub.ro]
  • Edemele faciale dureaza până la 8-9 zile şi pot reaparea în scurt timp . Pentru aceşti pacienţi vindecarea nu mai este posibilă, rămânând pe veci în suferinţă.[petitieonline.net]
  • Edemele faciale dureaza până la 8-9 zile şi pot reaparea în scurt timp. Pentru aceşti pacienţi vindecarea nu mai este posibilă, rămânând pe veci în suferinţă.[petitieonline.ro]
  • Din cauza edemelor faciale, linguale, periferice – masive şi monstruoase, cu durata de 8-9 zile (apoi revine edemul în scurt timp), ei duc o viaţă foarte îndepărtată de viata normală.[otiliatiganas.ro]
Umflarea gâtului
  • Acest lucru poate fi cauzat de umflarea gâtului din HAE. Înapoi la banca de cuvinte Disfonie O tulburare care duce la dificultăți de vorbire care pot fi cauzate de umflarea gâtului.[ro.lifehealthdoctor.com]
  • Acest lucru este important în special dacă atacul include umflarea gâtului.[ro.oldmedic.com]
  • Tumori mari cu margini neclare jurul pleoapelor și buzelor; Leziunile de pe fata, trunchi, organele genitale și membrelor; Umflarea mâinilor și picioarelor; Umflarea gâtului; Durere abdominală; Eritem, că nu este râios.[omedicine.info]
Edemul buzelor
  • Alte semne caracteristice sunt reprezentate de: edemul buzelor, ochilor și a extremităților (mâini, picioare), tulburări gastrointestinale (dureri abdominale, greață, vărsături), sincopă. (1) De asemenea, adresarea imediată în unitatea de primiri urgențe[la-pediatru.ro]
Anurie
  • Edemele glotice, cerebrale, anurie… Costul unei fiole de C1 INH este între 650 şi 1500 de euro. Se administrează la fiecare puseu, în funcţie de kg/corp!![otiliatiganas.ro]
  • Atacurile cutanate sunt cele mai frecvente manifestări ale AEE. 3) Edemul genital și al mucoasei vezicii urinare; bolnavii pot manifesta de asemenea anurie, retenție vezicală. 4) Atacurile laringiene sunt cele mai periculoase, majoritatea pacienților[lege5.ro]
  • […] greturi, varsaturi, scaune dese cu sange, transpiratii reci, balonare, dureri in piept, agitatie datorita lipsei de aer cauzat de lichidul se ascita care invadeaza in abdomen, disconfort digestiv persistent, crampe, palpitatii, vedere incetosata, lesin, anurie[petitieonline.net]

Paraclinic

  • Investigaţiile paraclinice care susţin diagnosticul au fost efectuate în aprilie 2012.[medichub.ro]
  • Așadar, cunoașterea istoricului bolii, evaluarea clinică și paraclinică sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de certitudine și excluderea unor diagnostice probabile.[la-pediatru.ro]
  • Localizarea leziunilor: generalizata, pe ariile expuse, puncte de presiune sau frictiune, zone de expunere la diversi stimuli Morfologia leziunilor: forma, dimensiune, culoare, durata Trecerea in revista a principalelor tipuri de urticarie Examinarile paraclinice[qreferat.com]
  • Diagnosticul clinic și paraclinic al urticariei În unele cazuri , declanșatorul este evident – o persoană mănâncă arahide sau fructe de mare, prezentând imediat leziuni roz – roșii, pruriginoase, edematoase.[newsmed.ro]
  • […] miastenia - crize miastenice); 2) scleroză laterală amiotrofică: - bolnavi cu diagnostic cert de scleroză laterală amiotrofică; 3) osteogeneză imperfectă: a) tratament medicamentos: bolnavii cu diagnostic cert de osteogeneză imperfectă (diagnostic clinic, paraclinic[cnas.ro]

Tratament

  • Ei, pentru aceasta avem posibilitatea tratamentului profilactic. Tratamentul profilactic mai vechi este prin adminstrarea de hormoni androgeni masculini atenuați.[videomedicina.ro]
  • Tratamentele preventive includ androgeni sau inhibitori de C1. Alegerea dvs. de tratament depinde de severitatea HAE și de toleranța dumneavoastră la efectele secundare ale tratamentului.[ro.oldmedic.com]
  • Ori se ştie că în faţa unui atac de angioedem ereditar, tratamentul classic cu adrenalină, corticoizi şi .. nu răspund.[petitieonline.net]
  • Iar ca tratament, bineînţeles se intervine cu adrenalină, corticoizi şi antihistaminice. În cazul pacientului cu angioedem ereditar /dobândit , acest „tratament” nu are efect![otiliatiganas.ro]

Prognostic

  • Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic în cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare în laringe.[sanatatea.com]
  • Prognosticul în urticaria cronică depinde de boala comorbidă care provoacă urticarie și răspunsul pacientului la terapie.[newsmed.ro]
  • Prognosticul Urticaria acuta alergica si la factori fizici se rezolva prin evitarea factorului declansator. Urticaria cronica este in general benigna.[mediculmeu.com]
  • […] hemoleucogramei, coproculturii sau testarea funcției tiroidiene, deși în majoritatea cazurilor urticaria prezintă etiologie necunoscută. (1) Diagnostic diferențial Urticaria poate îmbrăca forme diverse, având substrat etiologic, conduită terapeutică și prognostic[la-pediatru.ro]
  • Pancreatica cronica idiopatica (N3'S - SPINK1) - screening* 650 4564 Pancreatita cronica ereditara (R122H - PRSS1) - screening* 650 3053 Paraplegie spastica - gena ATL1/SPG3 - secventiere si analiza deletiilor/duplicatiilor* 8,775 4915 PCA3-ARNm - scor de prognostic[synlab.ro]

Etiologie

  • În Nomenclatorul specialităţilor medicale angioedemul există doar “de etiologie alergică”. Iar ca tratament, bineînţeles se intervine cu adrenalină, corticoizi şi antihistaminice.[otiliatiganas.ro]
  • […] de handicap în mastocitoză - Mastocitoza sistemică (MS) este o boală rară, hematooncologică, cronică - Evaluarea gradului de handicap în angioedemul ereditar Angioedemul ereditar este o afecțiune genetică rară, cu transmitere autozomal dominantă, de etiologie[lege5.ro]
  • În funcție de etiologie se poate prezenta ca un episod unic sau poate fi recurent.[romedic.ro]
  • Etiologia edemului angioneurotic mediat de bradikinină Angioedemul mediat de bradikinină poate fi ereditar (transmitere autosomal dominantă) sau dobândit în timpul vieţii.[limfologie.ro]

Fiziopatologie

  • Episodul angioedem ereditar: aspecte istorice, clasificare, fiziopatologie, prezentare clinică și diagnosticul de laborator. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3411 Personalul Clinicii Mayo. (2014). Edemul: Definiție. // www.[ro.lifehealthdoctor.com]
  • Fiziopatologic, angioedemul ereditar se caracterizează prin deficienţa inhibitorului de C1-esterază (C1-INH) la nivelul complementului şi al sistemului kalicrein-kinină, care duce la eliberarea mediatorilor vasoactivi ai inflamaţiei şi, astfel, la creşterea[medichub.ro]
  • Mecanismul fiziopatologic de apariție a urticariei în urma ingestiei de alimente sau a administrării de antibiotice este sugerată de eliberarea unei cantități crescute de histamină, fenomen mediat non-imunologic.[la-pediatru.ro]
  • FIZIOPATOLOGIE Afectiunile se caracterizeaza prin aparitia unui edem masiv in derm (ca si in tesutul subcutanat in cazul angioedemului).[esanatos.com]
  • Factori endogeni: · paraziti intestinali; · boli de tesut conjunctiv; · afectiuni tiroidiene autoimune; · diabetul; · carcinom/limfom; · sarcina, Fiziopatologie Cel mai frecvent mecanismul de producere al urticariei si al angioedemului este cel al hipersensibilitatii[qreferat.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!