Edit concept Question Editor Create issue ticket

Boala cu stocare de glicogen cauzată de deficitul hepatic de fosforilat kinază

BSG de tip 9A


Prezentare

  • Daca este prezenta hipoglicemia, mesele frecnte bogate in hidrocarbonate cu cereale cu amidon ca supliment sau alimentarea cu picatura pe timpul noptii sunt eficiente.[mediculmeu.com]
  • Fructozo-1,6-bisfosfatul este scindat la doua trioze: -gliceraldehid-3-fosfat si -dihidroxiaceton-fosfat reactie reversibila catalizata de o liaza (aldolazaA prezenta peste tot si B prezenta n ficat si rinichi). 2.[pdfslide.net]
  • […] de GAG produce condrodistrofii Degradarea GAG in lizozomi (pH5) in prezenta hidrolazelor acide A.[powershow.com]
  • Formarea UDP-Gal pt a patrunde in calea glicolitica in prezenta galactozo-1-fosfat-uridil-transferaza METABOLISMUL FRUCTOZEII GALACTOZEIUDP-Gal sursa de atomi de C in glicoliza si GNG; UDP-Gal este convertita la UDP-G n prezenta UDP-hexozo-4-epimerazei[vdocuments.pub]
  • In cazul acestuia se respecta efectul Pasteur oxidatia (prezenta oxigenului) inhiba fermentatia (glicoliza anaeroba).[dokumen.tips]
Hipotonie musculară
  • Când hlykohenoze 3 tipuri de structuri suferă fibre musculare de muschii scheletici, deoarece principale și, uneori, singurele manifestări sunt: slăbiciune limitate, hipotonie musculară și hiporeflexie.[health-ro.allforhealth.in.ua]
Hipotonie musculară
  • Când hlykohenoze 3 tipuri de structuri suferă fibre musculare de muschii scheletici, deoarece principale și, uneori, singurele manifestări sunt: slăbiciune limitate, hipotonie musculară și hiporeflexie.[health-ro.allforhealth.in.ua]
Splenomegalie
  • Poate fi prezenta splenomegalia, dar in tipul III rinichii nu sunt mariti. Este remarcabil faptul ca la majoritatea pacientilor cu tipul III de afectiune hepatomegalia si simptomele hepatice se amelioreaza cu varsta si frecnt dispar dupa pubertate.[mediculmeu.com]

Tratament

  • Glicogen tratamentul bolii de depozitare Prioritatea în hlykohenoza tratamentul oricărui tip de corecție și prevenire este o manifestare de medicamente hipoglicemice și măsuri de medicatie.[health-ro.allforhealth.in.ua]
  • Hlykohenozov tratament Metodele de tratament depinde de tipul hlykohenoza dar este important să corecteze scaderea glicemiei. Acest lucru contribuie la o dieta bogata in proteine si mese frecvente.[health-ro.allforhealth.in.ua]
  • TRATAMENT Tratamentul se adreseaza mentinerii unui nil normal de glucoza sangvina si se realizeaza prin infuzia continua nazogastrica de glucoza sau administrarea orala de cereale cu amidon nepreparate.[mediculmeu.com]
  • Tratamentul cu insulina este obligatoriu. Este o boala de natura genetica.[creeaza.com]
  • În plus, endocrinologii recomandă medicamente similare în timpul tratamentului obezității și tulburărilor de alimentație.[ro.finenaturalmedicine.com]

Prognostic

  • Prognostic in trecut, multi pacienti cu boala tip I mureau si prognosticul era rezervat pentru cei care supravietuiau. Complicatiile pe termen lung discutate mai sus apar la toti adultii a caror boala nu a fost tratata adecvat in copilarie.[mediculmeu.com]

Etiologie

  • În consecinţă: cicluri anovulatorii şi creşterea infertilităţii LABORATOR: T3, T4 – măriţi; TSH- micşorat LABORATOR: T3, T4 – măriţi; TSH- micşorat 94 Cea mai folosită clasificare a etiologiei hipotiroidismului este aceea în funcţie de etajul afectat[myshared.ru]
  • În consecinţă: cicluri anovulatorii şi creşterea infertilităţii LABORATOR: T3, T4 – măriţi; TSH- micşorat 94 Hipotiroidism Cea mai folosită clasificare a etiologiei hipotiroidismului este aceea în funcţie de „etajul” afectat din axul hipotalamo-hipofizo-tiroidian[slideplayer.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!