Prezentare
Ficat, galben și pancreas
- Hepatosplenomegalie
În termen de șase luni de la debut infantil, boli acute, feroce, inițial cu hepatosplenomegalie, urmate de nervi cranieni severe și implicarea trunchiul cerebral, a murit în termen de doi ani. [ro.swewe.org]
Ambele tipuri sunt, de obicei nu cunosc istoricul medical și rezultatele cercetării, în primul rând hepatosplenomegalie. [rum.gurushealth.ru]
Pacienţii devin simptomatici la vârsta adultă, când prezintă manifestări aterosclerotice, hepatosplenomegalie, pancreatită, dureri abdominale. [mymed.ro]
Boala se manifesta clinic din primele luni de viata prin dureri abdominale, hepatosplenomegalie. Au loc depuneri de grasimi (xantoame). Incidenta aterosclerozei este scazuta. [pharma-business.ro]
Se caracterizeaz prin hepatosplenomegalie important, poliadenopatii, atrofie cerebral, deformri osoase i ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale. [docslide.com.br]
- Hepatomegalie
De multe ori a numărului de celule albe din sange, trombocitopenie, anemie ușoară, a crescut de reticulocite, hepatomegalie usoara, limfadenopatie multiple, varianta polineuropatie, opacitate corneană și celule de depozitare maduva osoasa. [ro.swewe.net]
Acumularea la nivel hepatic se face atat in citoplasma, cat si in nucleul hepatocitelor, determinand o hepatomegalie importanta, adesea insotita de steatoza marcata Tipul IV boala Andersen Se caracterizeaza prin ciroza hepatica consecutiva depunerii la [vdocuments.site]
Depunerea de lipide extinse, hepatomegalie, de multe ori de înaltă hiperlipidemie β-lipoproteinelor, ateroscleroza precoce, există puține calcifiere renale. [ro.swewe.org]
Se manifest prin hepatomegalie moderat datorit acumulrii de glicogen n citoplasma hepatocitelor.3.2. [docslide.com.br]
Sistem imunitar
- Splenomegalie
Manifestările clinice Hiperplazia amigdalelor cu dungi portocalii și splenomegalie. [ro.swewe.net]
Pentru splenomegalie și hipersplenism, splenectomie chirurgicale. Tratamentul glucocerebrosidază intravenoasă a fi testate. Mortalitatea infantilă la pacientii cu multiple pacienți, adulți pot supraviețui timp de mulți ani. [ro.swewe.org]
[…] activitatii glucocerebrozidazei n culturi de fibroblati fetali (amniocentez, biopsie de viloziti coriale, cultur din fibroblati fetali).Forme clinice:Tipul I: forma adult (noncerebral) 80% din cazuri; se caracterizeaz prin afectare predominant splenic splenomegalie [docslide.com.br]
[…] prin acumularea intracitoplasmatica de diferite derivate de ceramide Boala Gaucher Se manifesta in general in copilarie, dar poate debuta si la adulti Se tranzmite autozomal recesiv Este determinata de lipsa de beta- glucozidaza din lizozomi Clinic splenomegalie [vdocuments.site]