Edit concept Question Editor Create issue ticket

Boală mieloproliferativă autozomal recesivă

Boala mieloproliferativă autozomal recesivă


Prezentare

  • Interferente hiperlipemie , prezenta de aglutinine la rece in titru mare, prezenta de rulouri . hiperglicemia marcata ( 600 mg/dL) CHEM(MCHC) poate fi fals scazut (VEM sau MCV) si Hct fals crescute) .[helcormed.ro]
  • Numar fals crescut de leucocite: prezenta de eritrocite rezistente la liza (la nou-nascuti, reticulocitoza), prezenta de eritroblasti circulanti in numar mare, trombocitele gigante (pot fi numarate ca leucocite), prezenta de crioglobuline (la temperatura[csid.ro]
  • Homozigotii decedeaza in decada 4 de viata.Evolutie:-durata medie de supravietuire : 10-15 ani, fara tratament 1-5 ani.Prognostic:-categorii de risc - risc inalt in prezenta antecedentelor vasculare sau varsta 60 ani - risc intermediar - in prezenta factorilor[documents.tips]
  • Patogenia poate fi leg de prezenta unui inhibitor al HP pe perioda graviditati sau de prezenta/absenta unui stimulator a ac. In unele cazuri, NN ac F poseda si ei pancitopenii tranzitorii.[dokumen.tips]
  • Descriere Prezentare: În actualul volum sunt prezentate alte noi probleme de medicină internă şi specialităţi interconectate cu aceasta.[librarie.net]

Paraclinic

  • Clinic: episoade recurente de hemoragii mucoase Paraclinic: prelungirea Timpului de sângerare. 3) Defect de eliberare a factorilor trombocitari.[docplayer.fr]
  • B12 crescuta (cresterea transciancobalaminei III - no crescut de leucocite) hiperuricemie mutatie JAK2 V617FTABLOU PARACLINIC PV cu def. de fier Criterii majore 1. Volumul ME 32/ml/kgc la F (36 la B) 2. Saturatia in O2 a sangelui arterial / 92% 3.[pdfslide.net]
  • Paraclinic ASLO crescut, exsudat faringian cu streptococ betahemolitic prezent.Alte vasculite prin hipersensibilizare2.[vdocuments.site]
  • EMG cu atingere neurogena VCN foarte diminuata disociatie albuminocitologica (proteinorahie crescuta la 6-7g/l) evolutie in pusee · ataxie atingere cordonala posterioara (tulb. de sensibilitate profunda) atingere cerebeloasa atingere cutanata ihtioza Paraclinic[rasfoiesc.com]
  • Diagnostic Diagnosticul de osteoporoza se stabileste prin urmatoarele investigatii paraclinice : examenul radiologic - putin sensibil deoarece este necesara o reducere substantiala a masei osoase pentru a fi vizibila pe radiografii; evidentiaza fracturile[farmamed.ro]

Tratament

  • TRATAMENT anterior inhibitorilor TKCHIMIOTERAPIE Antimetaboliti Hidroxiuree1g/zi ,tratament continuu hidratare inhibitori de xantinoxidaza (milurit) alcalinizare CytarabinaAlkilanti Busulfan aplazie medulara, fibroza pulmonara, pigmentatie cutanataNU[pdfslide.net]
  • Capitolele „Tratamentul endovascular al stenozei aortice strânse“ sau „Probleme actuale în diagnosticul şi tratamentul stenozelor carotidiene“ aduc informaţii şi experienţe de larg interes medical.[librarie.net]
  • Tratament Tratamentul osteoporozei combina luarea suplimentelor de calciu si vitamina D, sau a medicamentelor prescrise cu un program de exercitii fizice. Pierderea osoasa poate surveni din nou, odata cu intreruperea tratamentului.[farmamed.ro]
  • […] antineoplazic, istoric de tromboembolism venos, vârsta înaintata, tratament cu anticonceptionale orale, tratament de substitutie cu estrogeni post-menopauza, imbolizare prelungita, sechele AVC, sindrom nefrotic, sarcina, perioada post-partum, obezitatea[mymed.ro]
  • TRATAMENTUL HIPOURICEMIANT: Decizia initierii tratamentului hipouricemiant trebuie sa tina seama de faptul ca este vorba de un tratament pe termen lung (practic pe viata) si cu potentiale efecte adverse.[creeaza.com]

Prognostic

  • Durata de supravietuire sub tratament 10-15 ani Prognostic negativ: varsta hepatomegalia leucocitoza anomalii citogenetice aditionale COMPLICATIITromboemboliiHemoragii MM (evolutie naturala)LAMSMD LAMAlte neoplazii METAPLAZIA MIELOIDA CU MIELOFIBROZA[pdfslide.net]
  • Prognostic · deces in 1 – 2 ani · este posibil diagnosticul antenatal (vezi sd.[rasfoiesc.com]
  • ) FAL creste, anomalii cromozomiale aditionalePl 1 000 000 si necontrolate de terapiePUSEU BLASTICTablou clinic asemanator LAParaclinic anemie severa trombocitopenie blastoza periferica (leucostaza) blastoza medulara ( 30 %LAM; 20 % LAL )ELEMENTE DE PROGNOSTIC[docslide.com.br]
  • Mutațiile în JAK2, MPL, sau CALR par să fie lipsite de semnificatie prognostica.[clinicaoncologieseverin.ro]
  • Chiar si urmand cele mai riguroase metode de preventie, eritrocianoza ramane o afectiune cu un prognostic imprevizibil.[primoderm.ro]

Etiologie

  • Etiologia. Etiologia anemiilor hipo-И i aplastice este foarte diversДѓ. ГЋn dezvoltarea mielofilului joacДѓ un rol ca И i cauze endogene, Г ncДѓ necunoscute, precum И i factori exogeni.[ro.medicine-guidebook.com]
  • Etiologie: cauze obstetricale, politraumatisme, cancere metastazate, LA promielocitara.[vdocuments.site]
  • ANEMII HEMOLITICE TOXICE Etiologia este reprezentată de toxice care nu acţionează prin mecanism alergic şi nu provoacă autoimunizare.[kupdf.com]
  • Dupa noile teorii nu este posibil ca o singura gena sa fie responsabila de aceste malformatii si se sugereaza o etiologie multifactoriala-o serie de gene si factori de mediu.[edoc.pub]
  • STATURA SUBNORMALĂ LA COPIL-ETIOLOGIA- 9.46. ..... TROMBOPATIILE-FORME CONGENITALE 9.1.[dr.bauerbela.ro]

Epidemiologie

  • LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA (LGC )Epidemiologie incidenta 1 /100 000 frecv. maxima 30-50ani, sex masculinEtiologie (necunoscuta) radiatii ionizante (in vitro radiatii X ) chimici( solventi organici ,insecticide ) predispozitie genetica PATOGENIE ABL[pdfslide.net]
  • EPIDEMIOLOGIA ГЋn prezent, anemia hemoliticДѓ datoratДѓ deficienИ›ei vitaminei E a dispДѓrut Г n mare mДѓsurДѓ datoritДѓ compoziИ›iei Г mbunДѓtДѓИ›ite a amestecurilor pentru nou-nДѓscuИ›ii prematur care conИ›in concentraИ›ii mai scДѓzute de acizi graИ[ro.medicine-guidebook.com]
  • […] stem hematopoietice a seriei granulocitare, caracterizata prin cresterea masei granulocitare totale si a masei granulocitare circulante.In 90% din cazuri anomalie citogenetica T 9/22implicata in etiopatogenia bolii.LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA (LGC )Epidemiologie[docslide.com.br]
  • […] prezenta tofilor gutosi (agregate de cristale de UMS) cu caracter distructiv si deformant prin prezenta lor intra si periarticular -afectarea renala prin inducerea unor leziuni tubulare/glomerulare/interstitiale/vasculare -litiaza renoureterala urica EPIDEMIOLOGIE[creeaza.com]
  • Lucrurile nu sunt pe deplin clare intr-uact asocierea are carcter epidemiologic si mai putin stiintific, intr-ucat nu au fost identificate populatii limfoide T supresoare dependente de stimuli, de virusul hepatitic sau atc legati de ac.[dokumen.tips]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Manifestarea caracteristica gutei- artrita acuta gutoasa are un mechanism fiziopatologic complex, insuficient descifrat.[creeaza.com]
  • Mecanismul fiziopatologic care sta la baza TEP este embolizarea (vehicularea unui embol prin arborele circulator).[mymed.ro]
  • Diagnosticul şi tratamentul corect al pacienţilor cu hemoragie sau tromboză necesită cunoaşterea fiziopatologiei hemostazei.[dorinm.wordpress.com]
  • CID, sindromul de defibrinare sau coagulopatia de consum este un sindrom caracterizat clinic printr-o intricare de manifestări trombotice şi hemoragice şi fiziopatologic printr-o generare intravasculară extinsă de fibrină, datorită activării căii extrinseci[ambramedical.ro]
  • Fiziopatologia aminoacizilor (aa) aa - sunt constituenti fundamentali ai proteinelor.[scritub.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!