Symptoma

Boala pseudo-von Willebrand

Boala pseudo von Willebrand

FvW:RCo – plasma pacientului este mixata cu plachete fixate in formol, in prezenta ristocetinei, iar extensia agregarii plachetare este detectata foto-optic si este proportionala cu activitatea FvW din plasma6. [synevo.md]

Tipul celulelor care ar produce F VIII nu a fost până în prezent cu precizie identificat în totalitate. [hemofilic.ro]

Deși toate aceste caracteristici pot fi prezente în grade diferite în majoritatea pacienților, nu toate cazurile demonstrează prezentarea "clasică" 2W VWD. [rum.bioconus.com]

Nivelul de FVW este scazut, cu reducerea concordanta a FVW:Ag si FVW:RCo, nivelul de FVIII este egal sau mai mare decat cel al FVW si toti multimerii sunt prezenti, daca analiza acestora face parte din evaluarea pacientilor. [synevo.ro]

În plasmă de tip I, sunt prezente toate multimerii factorului. [billieshealthconnection.com]

  • Echimoze

    Simptomele cele mai comune includ epistaxisul, echimozele cutanate si hematoamele. Singerarea prelungita din plagi, cavitatea orala si menoragia sunt frecvente. Hemoragia gastrointestinala este rara. Un simptom comun si nespecific este echimoza. [romedic.ro]

    Ex. tegumentelor i fanerelor: Modif. de culoare: paloare cu tent alb ca varul: n AN feripriv paloare cu tent glbuie: AN pernicioas icter: n AN hemolitic cul. roie-violacee: policitemia vera Manif. ale sd. hemoragipar: purpura peteii echimoze sufuziuni [pdfslide.tips]

    Echimozele sau hematoamele subcutanate Echimozele (aşa numitele vânătăi), expresie a hemoragiei în ţesutul subcutanat, nu au semnificaţie patologică majoră; se pot produce în condiţii de traumatisme uşoare, în urma puncţionării cu acul a peretelui venos [hemofilic.ro]

    În formele uşoare de vWD tabloul clinic este dominat de sângerările cutaneo-mucoase (epistaxis, echimoze, sângerari gingivale, menometroragii), iar în formele cele mai severe, în care FVIII este scăzut, pot apărea hemartroze şi hematoame intramusculare [synevo.ro]

    In formele usoare de vWD tabloul clinic este dominat de sangerarile cutaneo-mucoase (epistaxis, echimoze, sangerari gingivale, menometroragii), iar in formele cele mai severe, in care FVIII este scazut, pot aparea hemartroze si hematoame intramusculare [synevo.md]

  • Tromboză

    Policitemia vera » Secțiunea: Boli și afecțiuni ...insuficienta renala prin tromboza venei renale sau arterei, ischemie intestinala prin tromboza venei mezenterice sau embolism arterial periferic.Complicatiile hemoragice apar la 15-35% dintre pacienti [dictionar.romedic.ro]

    […] tuse seac, iritativ, cu dispnee i disfonie prin compresiune mediastinal: limfoame maligne cu Adp mediastinal; Ap. card-vasc: -anemii: palpitaii, angin, dispnee de efort - policitemia vera i n macroglobulinemia Waldenstrom: HTA, infact miocardic acut, tromboze [pdfslide.tips]

    Nomenclatura recomandată de Societatea Internatională de Hemostaza şi Tromboză pentru complexul FVIII-FvW este2: FVIII FvW Proteină VIII Proteină matură FvW Antigen VIII:Ag Antigen FvW:Ag Funcţie VIII:C Activitatea de cofactor al ristocetinei FvW:RCo [synevo.ro]

    Nomenclatura recomandata de Societatea Internationala de Hemostaza si Tromboza pentru complexul FVIII-FvW este2: FVIII FvW Proteina VIII Proteina matura FvW Antigen VIII:Ag Antigen FvW:Ag Functie VIII:C Activitatea de cofactor al ristocetinei FvW:RCo [synevo.md]

    Desmopresina nu este eficienta in boala von Willebrand de tip plachetar; in acest caz administrarea ei fiind chiar periculoasa deoarece determina aparitia trombozelor prin agregarea trombocitelor. [sfatulmedicului.ro]

  • Hipotensiune arterială

    Hipotensiunea arterială și debitul cardiac scăzut se pot trata medicamentos sau ...predispoziție la boli cadiovasculare (antecedente heredocolaterale, obezitate, fumat etc). Mai multe despre Ischemie (căutare avansată) [dictionar.romedic.ro]

  • Epistaxis

    Problemele hemoragice minore la pacientii cu boala von Willebrand, cum sunt epistaxisul sau echimozele nu necesita tratament specific. [romedic.ro]

    Pacientii au tendința de a pielii și sângerare mucoaselor, epistaxis și sângerare gingivală în cele mai comune, cu hemofilie la nivelul articulatiilor si tesuturilor moi sângerare manifestări clinice bazate sunt foarte diferite. [ro.swewe.net]

    Epistaxisul și vânătăile sunt simptome comune în rândul copiilor. Menoragia este cea mai frecventă constatare la femei de vârstă reproductivă. 68, 69 VWD de tip 2 VWD de tip 2 reprezintă aproximativ 25% din totalul VWD. [rum.bioconus.com]

    În formele uşoare de vWD tabloul clinic este dominat de sângerările cutaneo-mucoase (epistaxis, echimoze, sângerari gingivale, menometroragii), iar în formele cele mai severe, în care FVIII este scăzut, pot apărea hemartroze şi hematoame intramusculare [synevo.ro]

    In formele usoare de vWD tabloul clinic este dominat de sangerarile cutaneo-mucoase (epistaxis, echimoze, sangerari gingivale, menometroragii), iar in formele cele mai severe, in care FVIII este scazut, pot aparea hemartroze si hematoame intramusculare [synevo.md]

Investigatii paraclinice Sus Boala von Willebrand poate fi relativ dificil de diagnosticat. [sfatulmedicului.ro]

  • Anemie microcitară

    microcitară (în cazul în care individul este deficit de fier) sau un număr scăzut de trombocite (trombocitopenie), în special în VWD de tip 2B. 18 Timpul tromboplastin parțial activat este adesea normal, dar poate fi prelungit când nivelul FVIII este [rum.bioconus.com]

  • Număr scăzut de trombocite

    scăzut de trombocite (trombocitopenie), în special în VWD de tip 2B. 18 Timpul tromboplastin parțial activat este adesea normal, dar poate fi prelungit când nivelul FVIII este redus la sub 30-40 UI / dl (intervalul normal este de aproximativ 50-150 UI [rum.bioconus.com]

  • Trombocitoza

    […] de conditii: sindroame limfoproliferative, paraproteinemii, boli autoimune, sindrom antifosfolipidic, proteoliza crescuta a FVW datorata unor modificari conformationale induse de forte de frecare crescute (stenoza aortica, defect septal ventricular), trombocitoza [synevo.ro]

Tratamentul bolii von Willebrand consta in: Desmopresina: este un analog sintetic al hormonului antidiuretic (ADH sau vasopresina) si reprezinta tratamentul de electie in cazul pacientilor cu boala usoara. [sfatulmedicului.ro]

Tratamente indirecte In plus fata de tratamente care cresc direct nivelul de VWF, persoanele cu VWD beneficiaza adesea de tratamente hemostatice indirecte. [rum.bioconus.com]

Tratamentul bolii von Willebrand Pacientii cu boala von Willebrand in mod normal nu necesita un tratament special, desi prezinta intotdeauna un risc crescut de sangerare. [divahair.ro]

Tratament Problemele hemoragice minore la pacientii cu boala von Willebrand, cum sunt epistaxisul sau echimozele nu necesita tratament specific. [romedic.ro]

"Tranexam" - instrumentul principal în tratamentul formei ușoare de BV. [ro.northernillinoishealthplan.com]

Colita cu citomegalovirus este cea de-a doua cauza intilnita de infectie ...care necesita terapie chirurgicala au de asemenea un prognostic negativ. [dictionar.romedic.ro]

Tratamentul la timp și adecvat face favorabil prognosticul bolii. Cursul sever al BV cu sângerare frecventă și masivă agravează prognosticul și starea pacienților. [billieshealthconnection.com]

Prognosticul accidentului este sever fiind încărcat de riscul apariţiei sechelelor neurologice, prezente în 10-20% din cazuri sub forma de hemiplegie, epilepsie, cecitate, surditate, s.a.. [hemofilic.ro]

Tratamentul pe termen scurt și adecvat face favorabil prognosticul bolii. BV severă, cu sângerare frecventă și masivă, agravează prognosticul și starea pacienților. [ro.northernillinoishealthplan.com]

Epidemiologie: este a doua AN ca frecven, dup AN feripriv. [pdfslide.tips]

Fiziopatologie Plasmă FvW ilustrează un ingredient important. în primul rând, prin două efecte vWF în hemostaza: ① și trombocite GP Ⅰ compuși b-Ⅸ și colagen subendotelial legarea mediată aderarea plachetelor la locul leziunii vasculare; ② si Factorul [ro.swewe.net]

[…] stimulante si halucinogene (amfetaminele) droguri stimulante si alti agenti, incluzand methylphenidate, pentazocina, tripelenamine, cu administrare per os (orala), dar si intravenos (i.v.) grupul opiaceelor – dintre care heroina este cea mai comuna Fiziopatologie [dictionar.romedic.ro]

Fiziopatologia bolii von Willebrand. Boala von Willebrand este impartita in trei categorii: deficienta cantitativa partiala de tip I, deficienta calitativa de tip II si deficienta totala de tip III. [romedic.ro]