Edit concept Question Editor Create issue ticket

Boala urinei cu miros de sirop de arțar intermitentă

Deficiența intermitentă de lanț ramificat a 2-ketoacid dehidrogenazei


Prezentare

  • În articolul de faţă prezentăm două cazuri de MSUD diagnosticate în clinica noastră (Clinica Pediatrie I Tg.[yumpu.com]
  • Prezentare clinica De regula, copilul purtator al unei erori innascute de metabolism este nascut la termen, cu greutate normala si se prezinta bine in primele zile de viata.[pdfslide.net]
  • Ar trebui să o fac de două.Primele simptome care ar trebui să – hematurie intermitentă,prezenta sângelui în urina.[ukeryxi.papeqow.dx.am]
  • Abordarea principiu copilului cu acidemia organică suspectată este prezentată în Fig. 7-7.[rum.medrupro.ru]
  • Mucopolizaharidozele (MPZ) Ñ Genotip è degradarea defectuoasa a lanturilor hidratilor de carbon din MPZ acide è acumularea progresiva a glicozaminoglicanilor è se cunosc, pana in prezent, 12 MPZ diferite genetic si biochimic Ñ Fenotip è biochimic - comuna[rasfoiesc.com]
Epilepsie
  • G40.8 Alte forme specifice de epilepsie.[kingad.ru]
  • […] café‑au‑lait ce apar in copilarie (90%) è tumori mici, moi, benigne (neurofibroame), numarul creste odata cu varsta è statura mica (32% din cazuri) è variate malformatii scheletice (30% din cazuri), macrocefalie (45% din cazuri) è retardare mintala, epilepsie[rasfoiesc.com]

Paraclinic

  • Fiecare caz a fost analizat, urmărindu-se în dinamică datele anamnestice, examenul clinic, examinări paraclinice şi de laborator, scheme terapeutice, evoluţie. Rezultate.[yumpu.com]

Tratament

  • Tratamentul pielonefritei cronice se efectuează în conformitate cu aceleași principii ca tratamentul procesului acut, dar se caracterizează printr-o durata mai mare si.[alecia.ro]
  • Tratament Sirop de arțar tratamentul bolilor urina este de a reduce nivelul de valină, izoleucină și leucină în plasmă.[blessyou-ro.nmed.in.ua]
  • Tratamentul se desfășoară în 6-8 cursuri cu intervale de 2-4 săptămâni. tratament de susținere - 6-mercaptopurina, metotrexat și Leukeran.[kingad.ru]
  • Tratament Tratamentul principal pentru boala de urină de sirop de arțar este restricționarea formelor dietetice ale celor trei aminoacizi leucină, izoleucină și valină. Aceste restricții alimentare trebuie să fie pe toată durata vieții.[ro.diphealth.com]
  • Copiii răspund bine la tratamentul cu biotină (10 mg / zi).[rum.medrupro.ru]

Prognostic

  • Prognosticul pe termen lung depinde de tipul de defect enzimatic. prognostic nefavorabil în special în apoenzimei deficit de mutază ( Mut și mut-). Boala este moștenită în mod autozomal recesiva, cu o prevalență de aproximativ 1:60 000.[rum.medrupro.ru]
  • Prognoza și prevenirea cistitei acute Prognosticul pentru cistita acută este de obicei favorabil, în cazul unei forme complicate, boala poate dobândi un curs cronic.[alecia.ro]
  • O analiză a factorilor de prognostic, J. Pediat, v. 87, p. 184, 1975; Letterer E. Aleukamische Re-ticulosa, Frankfurt. Z. Path., Bd 30, S. 377, 1924, Bibliogr.; Lichtenstein L.[kingad.ru]

Etiologie

  • Etiologia bolii este neclară. Un număr de oameni de știință sunt suporteri ai naturii sale tumorale, alții acordă o mare importanță dezvoltării bolii unei infecții virale.[kingad.ru]
  • Există cistită acută specifică a gonoreei, a tricomonazelor, a etiologiei tuberculozei.[alecia.ro]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: zone endemice - America Centrală și de Sud.[kingad.ru]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!