Edit concept Question Editor Create issue ticket

Boala von Willebrand de tip 1

Boala von Willebrand ereditară


Prezentare

  • În acest tip de, care are mai multe subtipuri, factorul von Willebrand, care este prezent nu funcționează corect. Simptomele tind să fie mai semnificativă. Tip 3.[sun1001.com]
  • In general sunt prezente sangerarile spontane la nivelul mucoaselor.[netdent.ro]
  • Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat.[csid.ro]
  • Asta înseamnă că, în prezent, câteva milioane de români nu mai pot primi rețete gratuite sau trimiteri către specialiști și ar putea fi nevoiți să își plătească și consulatiile la medicul de familie.[stirileprotv.ro]
  • Diagnosticul PV este stabilit în cazul în care toate cele trei criterii de categoria A sunt prezente, sau în cazul în care sunt prezente criteriile A1 si A2, plus oricare două criterii din categoria B.[clinicaoncologieseverin.ro]

Paraclinic

  • Investigatii paraclinice Boala von Willebrand poate fi relativ dificil de diagnosticat.[rosanatate.ro]
  • […] a trombofiliei - în 2 cazuri şi cu diagnostic paraclinic - în 2 cazuri.[medichub.ro]
  • Paraclinic, pot da de bănuit oricare dintre următoarele analize: APTT crescut diferit după gradul deficienței (un APTT normal nu exclude o formă ușoară de boală), nivel seric FVIII-C, FIX-C.[taifasuri.ro]
  • Testele de hipersensibilitate tardivă, Evaluarea sistemului complement, Testul de fagocitoză şi testul cu NBT (Nitro blau tetrasolium) Explorări paraclinice adiţionale (suplimentare) : Flowcitometria/ Imunofenotiparea, Teste de citotoxicitate, Teste de[edubolirare.ro]

Tratament

  • Gamma-Knife cost mediu/bolnav cu servicii prin tratament Gamma-Knife Subprogramul de diagnostic și tratament al epilepsiei rezistente la tratamentul medicamentos număr de bolnavi cu epilepsie rezistentă la tratament medicamentos tratați prin proceduri[lege5.ro]
  • Tratamentul bolii von Willebrand consta in: Desmopresina : este un analog sintetic al hormonului antidiuretic (ADH sau vasopresina) si reprezinta tratamentul de electie in cazul pacientilor cu boala usoara.[rosanatate.ro]
  • Tratament Tratamentul pacienţilor hemofilici se face de obicei de către medicul gastroenterolog în colaborare cu medicul hematolog.[hepato.ro]
  • Cel mai comun tratament pentru boala von Willebrand este desmopresina, un medicament care cauzează o creştere temporară a nivelului factorului von Willebrand.[taifasuri.ro]
  • Scopul tratamentului este de a menține factorul von Willebrand în limite normale, pentru o funcționare normală a sistemului de coagulare.[exploremedicinetv.ro]

Prognostic

  • ) - la nivelul membrelor inferioare, asociate cu mialgie, dureri articulare, edem /- nefropatie, neuropatie periferica. - Purpura fulminans meningococica - prognostic sever, asociere cu CID; - Purpura de diferite cauze: vasculite septice (datorate unor[doctorulmeu.net]
  • Purpura fulminans meningococica - prognostic sever, asociere cu CID; Purpura de diferite cauze: vasculite septice (datorate unor germeni Gram sau -), boala Osler, boli eruptive (scarlatina, rujeola, rubeola), fragilitate capilara (senila, corticoterapie[sfaturimedicale.ro]
  • Toate aceste activități de ajutor pentru a evita apariția unor intraarticulare și sângerare intramusculară și pentru a preveni dezvoltarea de complicații. tratament în timp util și adecvat face prognostic favorabil.[rum.ottitres.ru]
  • Explorarea ecocardiografică pare să fie o metodă sensibilă de diagnostic al cardiomiopatiei diabetice subclinice și de evaluare a prognosticului acesteia(29).[medicina-interna.ro]

Etiologie

  • Hepatita cronică de etiologie virală B, C şi D şi ciroza hepatică în tratament cu imuno-modulatoare sau analogi nucleotidici/nucleozidici 35. Boala Hirschprung 36.[stirileprotv.ro]
  • […] congenital (sindromul Kasabach-Merritt) poate determina coagulopatia cronică de consum; afecţiuni ereditare ale ţesutului conjunctiv etc. dobândite ex. purpură reumatoidă Henoch-Schonlein – vasculită a vaselor mici cu depozite imune predominant IgA, cu etiologie[ambramedical.ro]
  • Aceeaşi cauză etiologică poate determina deficitul mai multor factori. Cauze etiologice diferite pot determina modificarea aceluiaşi factor (1,3,4).[medichub.ro]
  • […] studiu au fost: 1. prezența hipertensiunii arteriale secundare; 2. prezenţa fibrilaţiei atriale permanente sau instalarea acesteia înainte de realizarea evaluării ecocardiografice; 3. prezenţa valvulopatiilor semnificative hemodinamic, indiferent de etiologie[medicina-interna.ro]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Având în vedere pragul de cinci cazuri la 10.000 de locuitori sub care o afecțiune potențial letală sau care produce dizabilităţi cronice este inclusă în grupa „bolilor rare” („orphan disease”) în Uniunea Europeană, bolile hemoragice ereditare[viata-medicala.ro]
  • Epidemiologie Policitemia vera este o boala rara care apare la 0,6-1,6 cazuri la 1 milion de locuitori. O analiză recentă a 20 de studii la pacienti cu PV din intreaga lume a relevat o rată anuală a incidenței de 0,84 cazuri la 100.000 de personae.[clinicaoncologieseverin.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Consecintele fiziopatologice ale deficitului global de sinteza a FVIII: · scaderea concentratiei factorului von Willebrand determina incapacitatea plachetelor de a adera la fibrele de colagen (este afectata hemostaza primara); · scaderea concentratiei[scritub.com]
  • CID, sindromul de defibrinare sau coagulopatia de consum este un sindrom caracterizat clinic printr-o intricare de manifestări trombotice şi hemoragice şi fiziopatologic printr-o generare intravasculară extinsă de fibrină, datorită activării căii extrinseci[ambramedical.ro]
  • Fiziopatologia bolii von Willebrand. Boala von Willebrand este impartita in trei categorii: deficienta cantitativa partiala de tip I, deficienta calitativa de tip II si deficienta totala de tip III.[romedic.ro]
  • Fiziopatologie Celulele stem hematopoietice normale sunt prezente in maduva hematogena a pacientului cu policitemie vera, dar deasemenea sunt prezente si celule stem clonale anormale care interfera cu sau suprima cresterea si maturatia celulelor stem[clinicaoncologieseverin.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!