Edit concept Question Editor Create issue ticket

Boala von Willebrand tip 2B


Prezentare

  • Fiziopatologic sunt prezente anomalii ale hemostazei primare, deficit de F VIII cu raspuns disproportionat la administrarea acestuia.[creeaza.com]
  • Tulburări la nivelul căii extrinseci a coagulării - APTT normal, cu PT prelungit, rareori sugerează o deficienţă izolată de factor VII, ereditară sau dobândită; unele cazuri de CID sau difibrinogenemie se pot prezenta cu un PT prelungit, izolat.[ambramedical.ro]
  • […] reguli din protocolul prezentat pe site-ul oficial al Asociației Naționale a Hemofilicilor din România (anhr.ro): hematoamele mari asociate cu sângerare internă sau musculară profundă necesită creșterea nivelului de factor la aproximativ 50% pentru o[taifasuri.ro]
  • […] de Boala von Willebrand (70 – 80%) Boala are transmitere autosomal dominanta Se caracterizeaza printr-o functie normala a factorului von Willebrand, insa o cantitate scazuta a acestuia la nivel plasmatic Simptomele sunt usoare, insa unele femei pot prezenta[emedonline.ro]
  • Un copil poate prezenta sângerări nerezonabile din nas, gură, gingii și tractul gastro-intestinal. Deseori, o astfel de boală este însoțită de hematoame, hematoame și petete, și hematome intraarticulare.[ro.apf-online.org]

Paraclinic

  • Investigatii paraclinice Boala von Willebrand poate fi relativ dificil de diagnosticat.[rosanatate.ro]
  • […] a trombofiliei - în 2 cazuri şi cu diagnostic paraclinic - în 2 cazuri.[medichub.ro]
  • Paraclinic rezultatele testelor sunt variabile de la o zi la alta si neconcordante cu evolutia clinica. TS, TC si PTT sunt prelungite. F VIII C plasmatic este scazut (5-30 U/100 ml).[creeaza.com]
  • Paraclinic, pot da de bănuit oricare dintre următoarele analize: APTT crescut diferit după gradul deficienței (un APTT normal nu exclude o formă ușoară de boală), nivel seric FVIII-C, FIX-C.[taifasuri.ro]

Tratament

  • . - PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI Inapoi la pagina P.N.S.[aopsnaj.ro]
  • […] cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de F VIII sau F IX a.2) pentru tratamentul sau substituţia profilactică intermitentă/de scurtă durată[hematologie.ro]
  • Tratamentul bolii von Willebrand consta in: Desmopresina : este un analog sintetic al hormonului antidiuretic (ADH sau vasopresina) si reprezinta tratamentul de electie in cazul pacientilor cu boala usoara.[rosanatate.ro]
  • […] pentru boli rare* 272.327,00 272.327,00 Programul național de tratament al bolilor neurologice* 170.928,00 170.928,00 Programul național de tratament al hemofiliei și talasemiei 159.046,00 159.046,00 Programul național de tratament al surdității prin[lege5.ro]
  • Cel mai comun tratament pentru boala von Willebrand este desmopresina, un medicament care cauzează o creştere temporară a nivelului factorului von Willebrand.[taifasuri.ro]

Prognostic

  • Prognosticul este mai bun decat in hemofilie, gravitatea hemoragiilor scazand odata cu inaintarea in varsta.[creeaza.com]
  • Explorarea ecocardiografică pare să fie o metodă sensibilă de diagnostic al cardiomiopatiei diabetice subclinice și de evaluare a prognosticului acesteia(29).[medicina-interna.ro]

Etiologie

  • […] congenital (sindromul Kasabach-Merritt) poate determina coagulopatia cronică de consum; afecţiuni ereditare ale ţesutului conjunctiv etc. dobândite ex. purpură reumatoidă Henoch-Schonlein – vasculită a vaselor mici cu depozite imune predominant IgA, cu etiologie[ambramedical.ro]
  • Aceeaşi cauză etiologică poate determina deficitul mai multor factori. Cauze etiologice diferite pot determina modificarea aceluiaşi factor (1,3,4).[medichub.ro]
  • […] studiu au fost: 1. prezența hipertensiunii arteriale secundare; 2. prezenţa fibrilaţiei atriale permanente sau instalarea acesteia înainte de realizarea evaluării ecocardiografice; 3. prezenţa valvulopatiilor semnificative hemodinamic, indiferent de etiologie[medicina-interna.ro]

Fiziopatologie

  • Consecintele fiziopatologice ale deficitului global de sinteza a FVIII: · scaderea concentratiei factorului von Willebrand determina incapacitatea plachetelor de a adera la fibrele de colagen (este afectata hemostaza primara); · scaderea concentratiei[scritub.com]
  • Fiziopatologic sunt prezente anomalii ale hemostazei primare, deficit de F VIII cu raspuns disproportionat la administrarea acestuia.[creeaza.com]
  • CID, sindromul de defibrinare sau coagulopatia de consum este un sindrom caracterizat clinic printr-o intricare de manifestări trombotice şi hemoragice şi fiziopatologic printr-o generare intravasculară extinsă de fibrină, datorită activării căii extrinseci[ambramedical.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!