Prezentare
În acest tip de, care are mai multe subtipuri, factorul von Willebrand, care este prezent nu funcționează corect. Simptomele tind să fie mai semnificativă. Tip 3. [sun1001.com]
Fiziopatologic sunt prezente anomalii ale hemostazei primare, deficit de F VIII cu raspuns disproportionat la administrarea acestuia. [creeaza.com]
Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat. [csid.ro]
Circumstantele descoperirii: in prezenta unui sindrom hemoragic acut, se ridica 5 intrebari: 1. modul de aparitie: sangerare spontana sau declansata de un traumatism minim (lovitura usoara, injectie intramusculara); 2. localizarea: sangerarea repetata [doctorulmeu.net]
Publicat in Hematologie Citit de 1800 ori Print Email Circumstantele descoperirii: in prezenta unui sindrom hemoragic acut, se ridica 5 intrebari: modul de aparitie: sangerare spontana sau declansata de un traumatism minim (lovitura usoara, injectie intramusculara [sfaturimedicale.ro]
Paraclinic
Investigatii paraclinice Boala von Willebrand poate fi relativ dificil de diagnosticat. [rosanatate.ro]
Paraclinic rezultatele testelor sunt variabile de la o zi la alta si neconcordante cu evolutia clinica. TS, TC si PTT sunt prelungite. F VIII C plasmatic este scazut (5-30 U/100 ml). [creeaza.com]
[…] a trombofiliei - în 2 cazuri şi cu diagnostic paraclinic - în 2 cazuri. [medichub.ro]
Paraclinic, pot da de bănuit oricare dintre următoarele analize: APTT crescut diferit după gradul deficienței (un APTT normal nu exclude o formă ușoară de boală), nivel seric FVIII-C, FIX-C. [taifasuri.ro]
Tratament
Tratamentul bolii von Willebrand consta in: Desmopresina : este un analog sintetic al hormonului antidiuretic (ADH sau vasopresina) si reprezinta tratamentul de electie in cazul pacientilor cu boala usoara. [rosanatate.ro]
- PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI PROGRAMUL NATIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI SI TALASEMIEI Inapoi la pagina P.N.S. [aopsnaj.ro]
[…] cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de F VIII sau F IX a.2) pentru tratamentul sau substituţia profilactică intermitentă/de scurtă durată [hematologie.ro]
Scopul tratamentului este de a menține factorul von Willebrand în limite normale, pentru o funcționare normală a sistemului de coagulare. [exploremedicinetv.ro]
Tratamente Cum este tratată boala von Willebrand? Dacă aveți boală von Willebrand, planul dvs. de tratament va varia, în funcție de tipul de afecțiune pe care o aveți. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda mai multe tratamente diferite. [ro.medic-life.com]
Prognostic
- la nivelul membrelor inferioare, asociate cu mialgie, dureri articulare, edem /- nefropatie, neuropatie periferica. - Purpura fulminans meningococica - prognostic sever, asociere cu CID; - Purpura de diferite cauze: vasculite septice (datorate unor [doctorulmeu.net]
Purpura fulminans meningococica - prognostic sever, asociere cu CID; Purpura de diferite cauze: vasculite septice (datorate unor germeni Gram sau -), boala Osler, boli eruptive (scarlatina, rujeola, rubeola), fragilitate capilara (senila, corticoterapie [sfaturimedicale.ro]
Prognosticul este mai bun decat in hemofilie, gravitatea hemoragiilor scazand odata cu inaintarea in varsta. [creeaza.com]
Explorarea ecocardiografică pare să fie o metodă sensibilă de diagnostic al cardiomiopatiei diabetice subclinice și de evaluare a prognosticului acesteia(29). [medicina-interna.ro]
Etiologie
[…] congenital (sindromul Kasabach-Merritt) poate determina coagulopatia cronică de consum; afecţiuni ereditare ale ţesutului conjunctiv etc. dobândite ex. purpură reumatoidă Henoch-Schonlein – vasculită a vaselor mici cu depozite imune predominant IgA, cu etiologie [ambramedical.ro]
Aceeaşi cauză etiologică poate determina deficitul mai multor factori. Cauze etiologice diferite pot determina modificarea aceluiaşi factor (1,3,4). [medichub.ro]
[…] studiu au fost: 1. prezența hipertensiunii arteriale secundare; 2. prezenţa fibrilaţiei atriale permanente sau instalarea acesteia înainte de realizarea evaluării ecocardiografice; 3. prezenţa valvulopatiilor semnificative hemodinamic, indiferent de etiologie [medicina-interna.ro]
Epidemiologie
Unele studii epidemiologice sugerează că administrarea ketoprofenului, în special în doze mari, se poate asocia cu un risc crescut de toxicitate gastro-intestinală gravă, similar altor AINS. [prospecte.net]
Epidemiologie Policitemia vera este o boala rara care apare la 0,6-1,6 cazuri la 1 milion de locuitori. O analiză recentă a 20 de studii la pacienti cu PV din intreaga lume a relevat o rată anuală a incidenței de 0,84 cazuri la 100.000 de personae. [clinicaoncologieseverin.ro]
Fiziopatologie
Consecintele fiziopatologice ale deficitului global de sinteza a FVIII: · scaderea concentratiei factorului von Willebrand determina incapacitatea plachetelor de a adera la fibrele de colagen (este afectata hemostaza primara); · scaderea concentratiei [scritub.com]
Fiziopatologic sunt prezente anomalii ale hemostazei primare, deficit de F VIII cu raspuns disproportionat la administrarea acestuia. [creeaza.com]
CID, sindromul de defibrinare sau coagulopatia de consum este un sindrom caracterizat clinic printr-o intricare de manifestări trombotice şi hemoragice şi fiziopatologic printr-o generare intravasculară extinsă de fibrină, datorită activării căii extrinseci [ambramedical.ro]
Fiziopatologia bolii von Willebrand. Boala von Willebrand este impartita in trei categorii: deficienta cantitativa partiala de tip I, deficienta calitativa de tip II si deficienta totala de tip III. [romedic.ro]
Fiziopatologie Celulele stem hematopoietice normale sunt prezente in maduva hematogena a pacientului cu policitemie vera, dar deasemenea sunt prezente si celule stem clonale anormale care interfera cu sau suprima cresterea si maturatia celulelor stem [clinicaoncologieseverin.ro]