Edit concept Question Editor Create issue ticket

Colestază intrahepatică recurentă benignă de tip 1

Colestaza intrahepatică recurentă benignă de tip 1


Prezentare

  • Prezenta toxicelor: medicamentoase, alimentatia parenterala 3.[dokumen.tips]
  • Spre deosebire de ALT care se gaseste in principal la nivelul ficatului, fiind considerata relativ hepatospecifica, AST este prezenta si in alte tesuturi printre care muschiul striat si cardiac, rinichi si tesutul cerebral, fiind astfel un indicator mai[rasfoiesc.com]
  • In ceea ce priveste prezenta bilirubinei in tesuturi: (pg 275) A : Apare in lichidele corpului (pleural, cefalorahidian, articular) invers proportional cu continutul in albumine.[scrigroup.com]
  • Etiopatogenetic :afectiunea e prezenta si la rude; factori de mediu, sugeratii de fenomene alergice cutanate. Histologic: infiltratie inflamatorie in spatiul port cu prezenta semnelor clasice de colestaza. Acestea dispar in perioadele anicterice.[medtorrents.com]
  • Prezenta bilirubinuriei marcate este un semn pentru: (pg 279) A: Ciroza hepatica B: Hepatita acuta C: Hemoglobinopatie D: Obstructia biliara completa E: Sindromul Gilbert 28.[vdocuments.mx]
Prurit
  • Pruritul acompaniaza de regula sindroamele colestatice extrahepatice si intrahepatice. De obicei pruritul preceda icterul in leziunile obstructive neoplazice cu evolutia progresiva si colestaza anicterica.[medtorrents.com]
  • Dubin-Johnson - transmitere autosomal recesiva - Clinic: icter, prurit - Biologic: bilirubina conjugata crescuta; teste enzimatice N; proba la BSP alterata - Ex. HP: pigment (fuxina) in hepatocite - Prognostic: excelent b. Sd.[pdfslide.net]
  • RECAPITULARE Simptome si semne utile in diagnosticul icterelor: I. hepatocelular I. colestatic I. hemolitic simptome: fatigabilitate durere abdominala /- prurit - febra - -/ semne: urini hipercrome scaune acolice - hepatomegalie - colecist palpabil -[rasfoiesc.com]
  • […] difuze l Leziuni expansive (si infiltrative) focale l Bolile circulatiei hepatice Ø Aceasta clasificare inlatura neajunsurile suprapunerilor diagnostice COLESTAZA INTRAHEPATICA Ø Este un sindrom clinic si biochimic caracterizat, de obicei printr-un prurit[curiozitatimedicale.blogspot.com]
  • Pruritul se asociaza frecvent cu icterul din: (pg 279) A : hemoliza B : colangita sclerozanta C : sindrom Gilbert D : sindrom Rotor E : ciroza biliara primitiva 193.[scrigroup.com]
Anorexie
  • […] istoricul episodului actual trebuie retinute: - debutul si durata icterului (ex. o perioada preicterica mai lunga, cu simptome sistemice si aparitia ulterioara a icterului sugereaza hepatita acuta virala; debutul insidios, fara durere, cu pierdere ponderala anorexie[rasfoiesc.com]
  • . - Daca bolnavul acuza si anorexie, si alterarea progresiva a starii generale, suspicionam hepatopatia alcoolica si hepatitele cronice. - O boala sistemica trebuie avuta intotdeauna in vedere (de exemplu Hepatomegalie ascita turgescenta jugularelor este[sfatulmedicului.ro]
Icter
  • Icter cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Mecanism de producere - depasirea capacitatii normale a ficatului de a conjuga cantitati masive de bilirubina indirecta. Tipuri: icter hemolitic icter de rezorbtie icter de sunt 1.[pdfslide.net]
  • Au fost descrise forme de ictere tegumentare cu valoare orientativa: icter flavinic (hemolitic); icter rubinic (hepatocitar); icter verdinic (colestatic benign intra-hepatic) si icter melas (obstructiv malign extrahepatic).[medtorrents.com]
  • Icterul este un semn de boala si nu o boala, problema diagnosticului etiologic fiind de prima intentie. Colestaza este o sfera mai larga decat icterul colestatic (colestaza fara icter).[rasfoiesc.com]
  • […] indusa de alcool, (3) icterul din ultimul trimestru de sarcina, (4) anumite tipuri de icter postoperator, (5) colestaza intrahepatica benigna recurenta, (6) sindroamele Dubin-Johnson si Rotor si (7) cazuri ocazionale de hepatita virala sau autoimuna.[mediculmeu.com]
  • Scaunele acholice pledeaza pentru: (pg 279) A: Icter din sindromul Rotor B: Icter din hepatocitoliza C: Icter din sindromul Gilbert D: Icter cu bilirubinemie predominant conjugata E: Icter cu bilirubinemie predominant neconjugata 60.[vdocuments.mx]
Hepatosplenomegalie
  • Hemoliza intrauterin anemie hemolitic cu insuficien cardiac, regenerare medular (eritroblati n sngele periferic), regenare extramedular (hepatosplenomegalie), hipoalbuminemie prin insuficiena hepatic funcional - edeme.[dokumen.tips]
  • Sindrom hepatosplenomegalic. 8.12.2011 Medulograma: Celularitate moderat redusa din punct de vedere numeric. Raportul G/E in limite normale, supraunitar. Seria granulocitara-hipoplazica: curba de maturare deviata la dreapta.[dokumen.tips]
  • […] dezvoltare, epilepsie, tulburări de comportament Tip B Defecte în regenerarea cofactorului biopterinei (BIOPT REG) Dizabilitate intelectuală, tulburări de mișcare, dificultăți de deglutiție, convulsii Tip B Deficiența de galactokinază (GALK) Cataractă, hepatosplenomegalie[synevo.md]
  • […] nu exista Bb in urina - valori crescute ale urobilinogenului in urina si ale stercobilinogenului in scaun - probe functionale hepatice normale - anemie reticulocitoza Icterul hepatocelular - clinic – icter moderat, rubinic sau verdinic - poate exista hepatosplenomegalie[rasfoiesc.com]
Fibroza hepatică
  • hepatica congenitala Fibroza hepatica congenitala cavernom de porta Fibroza hepatica congenitala Fibroza hepatica congenitala cavernom de porta Fibroza hepatica congenitala aspect histologic 3.[dokumen.tips]
Vărsături
  • Aciduria glutarică tip I Macrocefalie cu dificultăți de mișcare Tip A Aciduria glutarică tip II Miros de picioare transpirate, tulburări respiratorii, retard mental și motor Tip B Glutationuria Anemie hemolitică Tip B Deficienţa de beta-ketotiolază Vărsături[synevo.md]
Steatoree
  • […] bilirubina totala CARACTERE COLESTAZA Colestaza: afectare flux biliar Excretie biliara: bilirubina conjugata Excretie colesterol: hipercolesterolemie, xantoame Excretie acizi biliari: prurit, malabsorbtie, malnutritie, deficit crestere, pubertate intarziata steatoree[dokumen.tips]
Iritabilitate
  • Colangita sclerozanta se asociaza frecvent cu: (pg 279) A: ulcerul gastric B: diverticuloza colonica C: polipoza adenomatoasa familiala D: colita ulceroasa E: sindromul de intestin iritabil 38.[vdocuments.mx]
  • Adrenoleucodistrofia neonatală Slăbiciune musculară Tip D Neuroblastom Regresie spontană Tip A Colestaza intrahepatică neonatală cauzată de deficiența de citrină (NICCD) Disfuncție hepatică Tip A Deficienţa de ornitintranscarbamilază (OTC) Comportament iritativ[synevo.md]
  • : ecografie abdominala combinata cu Doppler E : radiografia 41 Colangita sclerozanta se asociaza frecvent cu: (pg 279) A : ulcerul gastric B : diverticuloza colonica C : polipoza adenomatoasa familiala D : colita ulceroasa E : sindromul de intestin iritabil[scrigroup.com]

Paraclinic

  • Investigatii paraclinice Investigatii paraclinice Diagnostic pozitiv 1. Sindrom de hepatita neonatala probabil infectioasa 2. Bronsiolita acuta emfizematoasa 3. Pneumonie LID 4. In observatie Asthma like syndrom 4.[dokumen.tips]
  • ), stari septice, postoperator 2) obstructie biliara extrahepatica : • intraductala : litiaza, malformatii, infectii, proliferari maligne • compresie externa : maligna, inflamatorie anamneza Evaluarea pacientului icteric : examen clinic investigatii paraclinice[rasfoiesc.com]
  • Sdr.citolitic Sdr.colestatic Dislipidemie Paraclinic Ecografie abdomen Dislipidemie Diagnostic de etapa Deficit ponderal Organomegalie (hepatosplenomegalie) Fara afectare neurologica sau osoasa Paraclinic: - sdr citolitic - sdr coles...[dokumen.tips]
  • Explorarile paraclinice includ probe biologice, investigatii radiologice si radio-endoscopice, punctii bioptice.[medtorrents.com]

Tratament

  • . - PBH, ecografia N - Tratament: - B.[pdfslide.net]
  • . - Tratament provizoriu: UV minim 12 ore/zi (UV desfac bilirubina in molecule hidrosolubile ce pot fi excretate in bila prin polul biliar al hepatocitului). - Tratament permanent: transplantul hepatic. NB.[sfatulmedicului.ro]
  • […] cu Cefort, Gentamicina, HHS, Salbutamol Sub tratament hepatoprotector cu Arginina, Fenobarbital, persista citoliza, sdr. icteric, colestaza: TGP 256-112-106 U/L TGO 161-117-135 U/L FAL 4387-2402-2685 U/l GT 165 U/L BT 6,29-6,91 mg/% (0-1) BD 2,38-5,20[dokumen.tips]
  • Hiperbilirunemie neconjugat:1-4mg/dl, n absena hemolizei Teste funcionale hepatice normale Defect genetic: gena UGT1A1 (exprimare redus Prognostic: favorabil Tratament Nu exist tratament specific DIETA - Alimente recomandate: - Proteine: peste, pui, carne[dokumen.tips]
  • În majoritatea cazurilor, copilul este sănătos sau prezintă complicații minore, dacă tratamentul se efectuează în timp util.[synevo.md]

Prognostic

  • . - Prognostic bun - Tratament simptomatic; colestiramina, a. ursodezoxicolic.[pdfslide.net]
  • Afectiunile acute sau cronice severe ale parenchimului hepatic duc la prelungirea timpului de protrombina prin sinteza modificata a factorilor coagularii, prelungire care semnaleaza un prognostic nefast.[rasfoiesc.com]
  • Anemia nsoit de reticulocitoz - prognostic bun. 3.[dokumen.tips]

Etiologie

  • Retinem din gama cauzelor etiologice formele etiologice particulare- cu recurenta: -colestaza intrahepatica recurenta benigna. Boala Summerskill-Walshe are debutul deja in copilarie.[medtorrents.com]
  • Gilbert icter fiziologic neonatal ETIOLOGIE 3.[dokumen.tips]
  • […] icterice - scaune decolorate - prurit - xantoame cutanate - malabsorbtie pentru grasimi, vitamine liposolubile - ciroza biliara secundara Examene biologice - Bilirubina conjugata 2.5 mg% - GGT, FA, 5NT, LAP - colesterolului total - acizilor biliari Dg. etiologic[pdfslide.net]
  • Afectarea excretiei bilirubinei este frecventa in ciroza de orice etiologie in stadiul tardiv, dar apare mult mai devreme intr-un caz: (pg 279) A: Ciroza alcoolica. B: Ciroza virala B. C: Ciroza virala C. D: Ciroza biliara primitiva.[vdocuments.mx]
  • 16.10.2011 apare o eruptie maculo-eritematoasa generalizata Se transfera la Spitalul de Boli Infectioase Victor Babes cu diagnosticul:1.Viroza eruptiva 2.Bronsiolita acuta emfizematoasa 3.Anemie severa 4.Rahitism florid 5.Hepatopatie colestatica de etiologie[dokumen.tips]

Prevenție

  • Tip B – Prevenția acestei afecțiuni este mai dificilă, însă diagnosticul corect este util pentru profilaxia și tratamentul complicațiilor acute cu potențial letal. Tip C – În general, aceste afecțiuni sunt considerate benigne.[synevo.md]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!