Epidermoliza buloasă

Iraqi-boy-epidermolysis bullosa-090216-M-8096M-001

Treatment of the epidermolysis bullosa by transplantation of laminin5 modified stem cells.

Prezentare

Epidermoliza buloasa cistigata este asociata cu boala Crohn si lupus, astfel pot fi prezente si simptomele acestor afectiuni. Diagnostic Epidermoliza buloasa este suspectata la aparitia leziunilor caracteristice pe piele.[romedic.ro]
In acest caz, gena mutanta e prezenta in doar una din cele doua celule sexuale. Acest lucru e suficient pentru a cauza aparitia bolii.[minidebra.ro]
Nu se cunoaște în prezent un remediu pentru epidermoliză (formele ușoare se pot ameliora cu trecerea timpului), însă există tratamente cu rol paliativ.[qbebe.ro]

In general, ea poate determina: -pierderea parului (alopecie); -vezicule localizate in jurul ochilor, nasului, gurii sau chiar in gat, cauzand probleme de inghitire; -veziculele cutanate pot sa apara la cele mai mici traumatisme sau schimbari de temperatura[divahair.ro]
Simptomele depind de tipul de EB dar pot include: formarea de bule pe piele datorita traumelor sau temperaturii ridicate bule prezente de la nastere unghii deformate bule in jurul gurii sau inauntrul esofagului dispnee, disfagie, tuse defecte ale dentitiei alopecie[romedic.ro]
Iată ce fel de simptome sunt în general prezente: vezicule, ruperea pielii, piele care pare foarte subțire, piele care se descuamează, alopecie (căderea părului), mici umflături pe piele (milia), prurit, pierderea/deformarea unghiilor (unghii foarte groase[qbebe.ro]

Informații despre epidermoliza buloasă Epidermoliza buloasă este o afecțiune genetică rară, în care pielea devine atât de fragilă încât se poate rupe sau se poate bășica la cea mai mică atingere.[qbebe.ro]

dentare; -tuse; -pierderea unghiilor sau deformarea lor.[divahair.ro]
[…] pot forma pe mucoase (mucoasa orala, nazala, esofagiana, a cailor aeriene, a stomacului si a organelor genitale) * caderea unghiilor sau unghii deformate * ingrosarea si indurarea tegumentelor palmelor si plantelor (hiperkeratoza) * anomalii dentare (carii[nonstopmedica.ro]

[…] miastenia - crize miastenice); 2) scleroză laterală amiotrofică: - bolnavi cu diagnostic cert de scleroză laterală amiotrofică; 3) osteogeneză imperfectă: a) tratament medicamentos: bolnavii cu diagnostic cert de osteogeneză imperfectă (diagnostic clinic, paraclinic[cnas.ro]

Avem în lucru editarea ghidului de diagnostic şi tratament pentru pacienţii cu hemangiom şi vom propune înfiinţarea unui Program Naţional pentru diagnosticul şi tratamentul complex al copiilor suferinzi de hemangioame severe.[politicidesanatate.ro]
Scopul tratamentului este de a preveni formarea bulelor. Nu exista insa un tratament curativ, ci doar simptomatic.[romedic.ro]
Necesită un tratament aparte, pentru a menține pielea cât mai sănătoasă posibil.[qbebe.ro]

Prognosticul pacientilor cu epidermoliza buloasa variaza semneficativ in functie de subtipul bolii.[nonstopmedica.ro]
Evoluţie şi prognostic Există forme uşoare (simple), forme distrofice cu leziuni evolutive invalidante şi chiar forme letale. Tipuri (exemple) 1. Epidermoliza buloasă simplă tipul Koebner Face parte dintre formele intraepiteliale.[edubolirare.ro]
Un prognostic sumbru Sunt copii care mor anual din cauza infecţiilor grave care apar. Acestea sunt nişte complicaţii ale bolii. E o dramă pe care o trăiesc aceşti copii şi familiile lor. Şi care le este majorităţii oamenilor prea puţin cunoscută.[timpolis.ro]

Etiologia И i patogeneza bolii nu sunt pe deplin Г nИ›elese. ExistДѓ multe teorii despre debutul procesului patologic: teoria retenИ›iei clorurilor, originea toxicДѓ, neurogenicДѓ, enzimaticДѓ, bacterianДѓ, viralДѓ, autoimunДѓ.[ro.medicine-guidebook.com]
Absenţa altei etiologii a fibrozei pulmonare incluzând: expuneri la metale grele (beriliu), reacţii secundare medicamentoase, iradiere pulmonară, pneumonită de hipersensibilitate, sarcoidoză, bronşiolită obliterantă, infecţie HIV sau hepatită virală,[cnas.ro]