Edit concept
Question Editor
Create issue ticket
Fibroză chistică
Fibroză chistică de pancreas
Cystic Fibrosis Respiratory Infections by Age
Prezentare
- Dar în cazul în care este prezentă boala, mucusul gros și lipicios și germenii rămân în plămâni, care sunt astfel infectați.[sanoteca.md]
- De aceea, copiii cu fibroza chistica pot prezenta un risc crescut pentru carente de vitamine lipo-solubile (A,D, E si K) si gaze intestinale, diaree, balonare anormala si durere/disconfort abdominal.[qbebe.ro]
- Panopacifierea sinusurilor este prezenta la aproape toti pacientii cu fibroza chistica, iar prezenta acesteia este puternic sugestiva pentru diagnostic. Proceduri efectuate. Testarea functiilor pulmonare.[romedic.ro]
- Cauzele apariţiei bolii CF este o patologie genetică care rezultă din moştenirea unei gene defective, care se manifestă doar când la pacient sunt prezente ambele alele (copii ale genei).[fiisanatos.md]
Musculoscheletal
Osteoporoza
- Fibroza chistica poate duce si la subtierea oaselor ( osteoporoza ) si la slabiciune musculara.[farmaciata.ro]
- , incluzand: bronhoextazie (afectare grava a plamanilior), infectii cronice, polipi nazali, tuse cu sange (din cauza subtierii peretilor aparatului respirator), blocarea calilor biliare, diabet, prolaps rectal (din cauza tusei sau a constipatiei) si osteoporoza[qbebe.ro]
- Cel mai adesea, bolnavii de fibroză chistică sunt infertili, au articulaţii dureroase şi oase fragile, osteoporoza şi osteopenia ducând adesea la fracturi.[ziarmedical.ro]
- Osteoporoza si fracturile patologice pot fi manifestari ale bolii. Diagnostic Studii de laborator. Testul transpiratiei este criteriul standard pentru diagnosticarea fibrozei chistice.[romedic.ro]
- Osteopenia sau osteoporoza sunt manifestări frecvente ale pacienţii cu FC şi sunt asociate cu apariţia fracturilor şi a cifozei 3.[synevo.md]
Respiratoric
Tuse
- Simptomele comune de fibrozǎ chisticǎ includ tuse persistentǎ, pierderea în greutate, scaune voluminoase. Tratamentul pentru fibroza chisticǎ variazǎ în funcţie de stadiul bolii şi de organele care sunt afectate.[videum.com]
- In cazul in care copilul prezinta tuse severa si/sau cu sange, letargie, diaree, respira greu, nu creste in greutate, este bine sa apelati de urgenta la medic pentru a putea interveni in timp util.[qbebe.ro]
- Complicații ale sistemului respirator : infecţii respiratorii frecvente, precum bronşite, pneumonii, tuse cronică, deformarea cutiei toracice, sinuzite.[sanoteca.md]
- Dacă intervine obstrucţia intestinală abdomenul copilului poate proemina şi nu apar mişcarile intestinale; - dificultaţi de respiraţie sau oboseala precoce în timpul jocului sau infecţii respiratorii repetate ca bronsita sau sinuzita; - tuse persistentă[biblioteca.regielive.ro]
- Nu sunt un om bolnav Da, ok, îmi dau seama că tusea mea seamănă cu a unui fumător în vârstă de 60 de ani.[ziarmedical.ro]
Tuse cronică
- Complicații ale sistemului respirator : infecţii respiratorii frecvente, precum bronşite, pneumonii, tuse cronică, deformarea cutiei toracice, sinuzite.[sanoteca.md]
- Tusea cronica slabeste muschii vezicii urinare. Aproximativ 65% dintre femeile cu fibroza chistica sufera de incontinenta urinara de stres. Acest lucru semnifica pierderea urinei atunci cand tusiti, stranutati, radeti sau ridicati greutati.[farmaciata.ro]
- Simptomele respiratorii sunt: - infecţiile repetate, datorită acumulării de mucus vâscos care crează un mediu favorabil de creştere a microorganismelor patogene; - tusea cronică şi persistentă; - bronşite recurente; - pneumonii; - bronsiectazii; - pneumotorax[biblioteca.regielive.ro]
- Simptomele respiratorii sunt: – infectiile repetate, datorita acumularii de mucus vascos care creeaza un mediu favorabil de crestere a microorganismelor patogene; – tusea cronica si persistenta; – bronsite recurente; – pneumonii; – bronsiectazii; – pneumotorax[farmaciacanadiana.ro]
- La nivelul sistemului respirator: tuse cronica si paroxistica, pneumonie cronica si recurenta, hemoptizii (tuse cu sange), infectii cronice cu Pseudomonas aeruginosa sau Stafilococ auriu, atelectazii recurente (umplere insuficienta cu aer in anumite parti[stirileprotv.ro]
Hemoptizie
- Hemoptizia apare la 60% dintre pacienti.[romedic.ro]
- : hemoptizia este expectorarea în timpul tusei a sângelui; hipocratism digital: hipocratismul digital este dilatarea şi bombarea cu aspect lucios al degetelor mâinilor şi picioarelor şi este determinat de insuficienţa respiratorie, oxigenarea insuficientă[fiisanatos.md]
- Tratamentul este dificil • Hemoptizia (indicator al infecției, corelată cu deficiența de vit. K datorată insuficienței pancreatice) • Aspergiloza alergică bronhopulmonară (simptome astmatiforme datorită colonizării cu Aspergillus spp.).[slideshare.net]
- […] respiratorii sunt: - infecţiile repetate, datorită acumulării de mucus vâscos care crează un mediu favorabil de creştere a microorganismelor patogene; - tusea cronică şi persistentă; - bronşite recurente; - pneumonii; - bronsiectazii; - pneumotorax; - hemoptizie[biblioteca.regielive.ro]
- […] respiratorii sunt: – infectiile repetate, datorita acumularii de mucus vascos care creeaza un mediu favorabil de crestere a microorganismelor patogene; – tusea cronica si persistenta; – bronsite recurente; – pneumonii; – bronsiectazii; – pneumotorax; – hemoptizie[farmaciacanadiana.ro]
Dispnee
- Cele mai caracteristice simptome ale fibrozei chistice sunt pielea sărată, scădere în greutate, mucus în exces, tuse, dispnee. Bărbații pot deveni infertili prin absenta bilaterală a vaselor deferente.[sanoteca.md]
- Simptomele pot fi: respirația dificilă (dispnee) tuse productivă infecții pulmonare dese sinusuri înfundate scaun urât mirositor, cu aspect unsuros blocaj intestinal constipație prolaps rectal dezvoltare fizică întârziată creștere în greutate întârziată[libertateapentrufemei.ro]
- . • Dispnee progresivă în timp • Semne de cord pulmonar cronic SIMPTOMATOLOGIE CLINICĂ 16. • Screening neonatal • Evidențierea malformației genetice • Simptome clinice corelate cu istoric familial de Fibroză Chistică • Demonstrarea disfuncției CFTR prin[slideshare.net]
- Cele mai caracteristice simptome ale fibrozei chistice sunt : pielea sarata pastrarea apetitului dar castig diminuat in greutate si talie producere de mucus in exces tusea/dispneea.[romedic.ro]
- , ulterior se prelungeşte în timp, devine paroxistică, cu exacerbări nocturne şi în special dimineaţa la trezire, apoi productivă), expectoraţie intermitentă cu creşterea producţiei de spută asociată cu modificări ale culorii acesteia, febră uşoară, dispnee[synevo.md]
Tuse productivă
- Simptomele pot fi: respirația dificilă (dispnee) tuse productivă infecții pulmonare dese sinusuri înfundate scaun urât mirositor, cu aspect unsuros blocaj intestinal constipație prolaps rectal dezvoltare fizică întârziată creștere în greutate întârziată[libertateapentrufemei.ro]
- Semne respiratorii: • Tuse productivă cronică • Colonizarare cronică bacteriană • Imagini radiologice persistente sub tratament • Hipocratism digital • Pansinuzită și polipoză nazală FIBROZA CHISTICĂ – BOALĂ SISTEMICĂ 13.[slideshare.net]
Sistemul întregului corp
Infertilitate
- Bărbații pot deveni infertili prin absenta bilaterală a vaselor deferente. Fibroza chistică afectează sever organismul prin perturbarea activității plămânilor, tractului gastro-intestinal, organelor reproductive.[sanoteca.md]
- Afectarea fertilităţii: bărbaţii sunt frecvent infertili datorită absenţei ductului deferent sau a unei producţii scăzute de spermatozoizi.[personalgenetics.ro]
- Simptomele fibrozei chistice includ: infectii pulmonare recurente crestere staturo-ponderala deficitara diabet sau infertilitate.[romedic.ro]
- […] simptomele de FC cuprind următoarele: Transpirații sărate Frecvente infecții respiratorii, cum ar fi bronșita sau pneumonia Wheezing Dificultăți de respirație Durere persistentă și/sau scaune vâscoase, voluminoase și grele Deficit de vitamine Malnutriție Infertilitate[reginamaria.ro]
- Principalele semne si simptome ale fibrozei chistice sunt: gustul sarat al pielii cresterea in greutate deficitara in ciuda aportului de alimente normale acumulare de mucus gros, lipicios infectiile respiratorii frecvente tuse sau dificultati de respiratie infertilitate[televiziunea-medicala.ro]
Malnutriţie
- "Afectează aparatul respirator prin pneumonii cu evoluţie lentă spre insuficienţă respiratorie cronică şi afectează aparatul digestiv prin afectarea pancreascului care nu mai produce enzimele necesare digestiei, ducând la malnutriţie", susţine Simona[digi24.ro]
- Complicații ale sistemului digestiv : acestea sunt prezente la 90 la sută dintre pacienţi: malnutriţie, deficit de greutate, retard staturo-ponderal, obstrucţie intestinală distală, care este confundată cu apendicita.[sanoteca.md]
- Manifestări digestive prezente la 90% pacienţi cu FC: malnutriţie: deficit de greutate; retard staturo-ponderal: talie şi greutate joase pentru vârsta copilului; scaune grăsoase (cu picături de grăsimi), cu miros foarte neplăcut; ileus meconial: meconiu[fiisanatos.md]
Anemie
- Deficitul de vitamine, electroliti si proteine se caracterizeaza prin: - fontanele proeminenta si pseudotumora cerebrala prin deficitul de vitamina A - anemia hemolitica prin deficitul de vitamina E - complicatiile hemoragice pot rezulta prin deficitul[romedic.ro]
- Manifestările clinice sunt steatoreea, distensia abdominală, durerile abdominale, flatulenţa, retardul de creştere (determinat de sindromul de malabsorbţie şi anemia hemolitică), defectele de coagulare sau erupţiile cutanate asociate cu deficienţele de[synevo.md]
Sinuzite recurente
- Peste 90% dintre pacientii peste 8 luni au sinuzita recurenta care este refractara la terapia antibiotica. Tractul respirator inferior. La 50% dintre pacientii cu fibroza chistica diagnosticul este suspectat datorita simptomelor pulmonare.[romedic.ro]
- Majoritatea copiilor de peste 8 luni (90%) prezintă sinuzită recurentă refractară la terapia cu antibiotice.[synevo.md]
Anorexie
- Alte conditii care sunt asociate cu cresterea concentratiilor electrolitice, in afara de fibroza chistica sunt: insuficienta drenala anorexia nervoasa boala celiaca malnutritia hipotiroidismul boala metabolica congenitala.[romedic.ro]
Gastrointestinal
Diaree
- Poate include diareea persistentă, scaunele mari şi cu multe grasimi, care miros urât sau constipaţia.[biblioteca.regielive.ro]
- Mucusul lipicios poate bloca tuburile bronşice, poate interfera cu respiraţia provocând tuse provoacǎ obosealǎ, interfeazǎ cu digestia şi absorbţia nutrienţilor, care pot limita dezvoltarea şi creşterea în greutate şi provoacǎ diaree cronicǎ.[videum.com]
- De aceea, copiii cu fibroza chistica pot prezenta un risc crescut pentru carente de vitamine lipo-solubile (A,D, E si K) si gaze intestinale, diaree, balonare anormala si durere/disconfort abdominal.[qbebe.ro]
- Aproape toti pacientii cu fibroza chistica (peste 90%) prezinta insuficienta pancreatica exocrina, iar simptomele legate de aceasta sunt: diareea cronica, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul cresterii, ileus meconial, obstructie intestinala[farmaciacanadiana.ro]
- Existența acestui gradient sud-est nord-vest a fost explicată prin avantajul selectiv al heterozigoților față de deshidratarea produsă de diareea provocată de enterotoxine bacteriene [1] [4] [5].[wikiwand.com]
Dureri abdominale
- Simptomele caracteristice sunt durerea abdominală localizată în cadranul drept inferior, pierderea apetitului şi vome, hiperglicemie, disconfort abdominal. Ciroza ficatului se dezvolta în 3-5 la sută din cazuri.[sanoteca.md]
- Simptomele caracteristice sunt durerea abdominala localizată în cadranul drept inferior, pierderea apetitului şi vome. hiperglicemia: pacienţii cu hiperglicemie au de obicei o sete exagerată, uscăciune în gură şi au urinări frecvente, de obicei poate[fiisanatos.md]
- Manifestarile clinice includ: distensia abdominala dureri abdominale flatulenta scaune grase, urat mirositoare castig diminuat in greutate. Se poate asocia frecvent cu prolapsul rectal.[romedic.ro]
- Manifestările clinice sunt steatoreea, distensia abdominală, durerile abdominale, flatulenţa, retardul de creştere (determinat de sindromul de malabsorbţie şi anemia hemolitică), defectele de coagulare sau erupţiile cutanate asociate cu deficienţele de[synevo.md]
Steatoree
- Aproape toţi pacienţii cu fibroză chistică (peste 90%) prezintă insuficienţa pancreatică exocrină, iar simptomele legate de aceasta sunt: diareea cronică, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul creşterii, ileus meconial, obstrucţie intestinală[biblioteca.regielive.ro]
- Aproape toti pacientii cu fibroza chistica (peste 90%) prezinta insuficienta pancreatica exocrina, iar simptomele legate de aceasta sunt: diareea cronica, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul cresterii, ileus meconial, obstructie intestinala[farmaciacanadiana.ro]
- Afectarea digestivă este determinată de insuficiența pancreatică (absența secrețiilor pancresului exocrin) ce duce la malabsorbție, steatoree - determinată de absența digestiei grăsimilor - și întârzierea creșterii [4].[wikiwand.com]
- Manifestările clinice sunt steatoreea, distensia abdominală, durerile abdominale, flatulenţa, retardul de creştere (determinat de sindromul de malabsorbţie şi anemia hemolitică), defectele de coagulare sau erupţiile cutanate asociate cu deficienţele de[synevo.md]
Scaun voluminos
- Simptomele comune de fibrozǎ chisticǎ includ tuse persistentǎ, pierderea în greutate, scaune voluminoase. Tratamentul pentru fibroza chisticǎ variazǎ în funcţie de stadiul bolii şi de organele care sunt afectate.[videum.com]
- Aproape toţi pacienţii cu fibroză chistică (peste 90%) prezintă insuficienţa pancreatică exocrină, iar simptomele legate de aceasta sunt: diareea cronică, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul creşterii, ileus meconial, obstrucţie intestinală[biblioteca.regielive.ro]
- Aproape toti pacientii cu fibroza chistica (peste 90%) prezinta insuficienta pancreatica exocrina, iar simptomele legate de aceasta sunt: diareea cronica, cu steatoree, scaune voluminoase, fetide, falimentul cresterii, ileus meconial, obstructie intestinala[farmaciacanadiana.ro]
Distensie abdominală
- Manifestarile clinice includ: distensia abdominala dureri abdominale flatulenta scaune grase, urat mirositoare castig diminuat in greutate. Se poate asocia frecvent cu prolapsul rectal.[romedic.ro]
- Manifestările clinice sunt steatoreea, distensia abdominală, durerile abdominale, flatulenţa, retardul de creştere (determinat de sindromul de malabsorbţie şi anemia hemolitică), defectele de coagulare sau erupţiile cutanate asociate cu deficienţele de[synevo.md]
Cardiovascular
Durere toracică
- Branulele, cusăturile și acele sunt una, dar durerea toracică și durerile generale sunt cu totul altceva. Uneori nu există o modalitate mai bună de a face față durerii decât să îmi impun să o ignor.[ziarmedical.ro]
Urogenital
Amenoree
- Poate rezulta prin amenoree secundara (datorata malnutritiei sau bolii pulmonare cronice) si prin producerea de mucus cervical modificat. Cand femeile cu fibroza chistica raman insarcinate prognosticul matern si fetal este de obicei favorabil.[romedic.ro]
Paraclinic
X-ray
Atelectazie
- Leziuni extinse (atelectazii, consolidari) (0,3,5) 5.[slideshare.net]
- La nivelul sistemului respirator: tuse cronica si paroxistica, pneumonie cronica si recurenta, hemoptizii (tuse cu sange), infectii cronice cu Pseudomonas aeruginosa sau Stafilococ auriu, atelectazii recurente (umplere insuficienta cu aer in anumite parti[stirileprotv.ro]
- In boala pulmonara avansata se pot evidentia noduli pulmonari prin abcese, infiltrate cu sau fara atelectazii lobare, hiperinflatie marcata cu domuri diafragmatice distensionate, cifoza toracica.[romedic.ro]
- […] paroxistică, cu exacerbări nocturne şi în special dimineaţa la trezire, apoi productivă), expectoraţie intermitentă cu creşterea producţiei de spută asociată cu modificări ale culorii acesteia, febră uşoară, dispnee de efort, pneumonie, bronşiolită recurentă, atelectazie[synevo.md]
Ser
Hipercapnie
- Hipercapnia este un eveniment tardiv in fibroza chistica si presupune un prognostic negativ. Tulburarile pulmonare includ: - hemoptizia, pneumotoraxul - hipocratismul digital. Tractul gastrointestinal.[romedic.ro]
- Hipoxemia apare iniţial în timpul somnului şi efortului fizic, iar hipercapnia se dezvoltă tardiv şi este un element de prognostic negativ.[synevo.md]
Hiponatremie
- În cazul în care FC este suspectată la un individ cu hiponatremie şi hipocloremie, testul sudorii ar trebui amânat până la restabilirea unui echilibrul electrolitic 3;6.[synevo.md]
- […] hepatica sau malabsorbtie - edemul si hipoproteinemia apar in asociere cu alimentatia la san sau cu proteine din soia si se caracterizeaza prin anemie, hepatomegalie, cresterea enzimelor hepatice si acrodermatita enteropatica - constipatia, deshidratarea hiponatremica[romedic.ro]
Tratament
- Iar tratamentul pentru adulţi implică foarte mulţi bani. Tratamentul unui pacient cu fibroză chistică variază în funcţie de vârstă şi starea bolii.[romanialibera.ro]
- De asemenea, a informat participantii asupra unor posibile tratamente aflate inca in stadiu de cercetare, tratamente care ar putea combate infeciia cu Ps. aeruginosa (vaccin, terapia cu galiu).[stiri.ong]
- Fibroza chistica – tratament Desi nu exista un remediu pentru fibroza chistica, exista mai multe metode de tratament. Tratamentul pentru fibroza chistica s-a imbunatatit semnificativ in ultimii 70 ani.[televiziunea-medicala.ro]
- Fibroză chistică, un triplu tratament revoluționar dă mari speranțe pacienților, dar problema e că dacă va fi aprobată, schema de tratament e foarte scumpă, inclusiv pentru americani![dcmedical.ro]
- In prezent nu exista un tratament curativ pentru FC.[ziare.com]
Prognostic
- Prognostic Prognosticul la pacientii cu fibroza chistica s-a ameliorat in ultimele decade, dar boala ramane o afectiune care scurteaza durata de viata a pacientului, inca fara un tratament curativ.[romedic.ro]
- Florin Mihalian, presedintele Societaiii Romane de Pneumologie, care a prezentat date generale despre fibroza chistica (incidenia, cauze, simptome, evoluiie si prognostic). Prof.[stiri.ong]
- . • Inițial prognosticul era rezervat pentru maxim 2 ani de viață • Media de supraviețuire în SUA (2013): 36-40 ani PROGNOSTIC 37. 1) O’Sullivan BP, Freedman SD. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373:1891–1904. 2) Barker AF. Bronchiectasis.[slideshare.net]
- In plus, prognosticul pentru copiii cu fibroza chistica este din ce in ce mai bun: cu cateva decenii in urma, majoritatea copiilor diagnosticati cu fibroza chistica mureau in adolescenta.[baby.unica.ro]
- Hipoxemia apare iniţial în timpul somnului şi efortului fizic, iar hipercapnia se dezvoltă tardiv şi este un element de prognostic negativ.[synevo.md]
Etiologie
- Etiologic sunt implicate mecanisme imunologice probabil legate de infecţia cronică cu Pseudomonas aeruginosa.[synevo.md]
Fiziopatologie
- Fiziopatologia • Celula epiteliului respirator secretă Cl și absoarbe Na prin canalul membranar regulat de CFTR • În mod normal acest transport balansează compoziția și cantitatea surfactantului • Malfuncția CFTR reduce secreția Cl 10.[slideshare.net]
- Studii proteomice recente au demonstrat că CFTR interacţionează cu multe proteine intracelulare, însă relevanţa fiziopatologică a acestor interacţiuni nu a fost încă pe deplin elucidată 1.[synevo.md]
Prevenție
- […] pacientul le poate învăța, tehnici de respirație intervenție chirurgicală în caz de obstrucție intestinală antacizi Tratament naturist pentru fibroza chistică Vitamine solubile în grăsimi Consum suplimentare de sare Consum adecvat de lichide Lifestyle și prevenție[libertateapentrufemei.ro]