Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hemofilie severă de tip A

Hemofilia severă de tip A


Prezentare

  • Având sediul central în Basel, Elveţia, Roche este prezentă în peste 100 țări, iar în 2018 compania avea peste 94.000 angajați la nivel global.[decisepoate.ro]
  • […] in toate celulele si detectabila la nivelul ADN-ului), ca o mutatie somatica (prezenta in unele celule si care poate sa nu fie detectabila la nivelul ADN-ului) sau mozaicism al liniei germinale (mutatia este prezenta in unele celule germinale, dar nu[synevo.md]
  • Unele sangerari intramusculare arata prezenta bolii la baieti dupa nastere. Dupa taierea cordonului ombilical copilul poate prezenta sangerare severa.[bodygeek.ro]
  • Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat.[csid.ro]
  • In general sunt prezente sangerarile spontane la nivelul mucoaselor.[netdent.ro]
Tuse
  • Poti avea: - hematemeza ( varsatura cu sange) - melena (scaune cu sange) - hemoptizii (tuse cu sange) - hematurie (sange in urina) De asemenea iti pot aparea din senin vanatai sau hematoame, se poate acumula sange in torace sau in abdomen.[divahair.ro]
  • Acest lucru se întâmplă de multe ori în timpul tuse atac, strigând și chiar tensionată corzile vocale, ceea ce duce în cele din urmă la obstrucția căilor respiratorii.[moe-ro.drugster.in.ua]
Paralizie cerebrală
  • Aici, 60 de copii cu afecțiuni precum paralizie cerebrală, encefalopatie sechelară, tetrapareză spastică, autism sau sindromul Down fac regulat Therasuit, kinetoterapie, logopedie, terapie ocupaționala şi hidroterapie.â Mihai vine zilnic la centru, unde[premii2017.copac.ro]
Icter
  • Acestea includ echimoze (vanatai), angioame, icter, paloare, si cianoza.[netdent.ro]
  • […] hemoragia franca si hematoamele vizibile, pacientii mai pot prezenta: Dureri articulare importante la cei cu hemartroza Hematoame mici, profunde – sensibilitate/durere si limitarea miscarii Tulburari neurologice (cefalee, deficite neurologice focale) Icter[sfaturimedicale.ro]

Paraclinic

  • Diagnostic Diagnosticul pozitiv Pentru emiterea diagnosticului de hemofilie de tip A se coreleaza datele clinice si cele paraclinice.[romedic.ro]
  • Examenele paraclinice se pot clasifica in: - examene de triaj: numar de trombocite, timpul de consum de protrombina, timpul de cefalina, timpul de trombina, trombelastograma si TS; - teste de depistare: timpul Quick si Howell; - teste de tipizare: testul[creeaza.com]

Tratament

  • Roche oferă produse și servicii care acoperă întreg spectrul îngrijirilor de sănătate, pornind de la prevenție, tratament și până la monitorizarea post-tratament, în arii terapeutice majore unde există nevoi medicale neacoperite încă.[decisepoate.ro]
  • […] cazul tratamentului cu derivati de sange si plasma.[topsanatate.ro]
  • Evoluţia tratamentului Tratamentul pentru hemofilie a avansat considerabil in ultimele decenii, reuşind să amelioreze calitatea vieţii pacienţilor. In trecut, tratamentul se efectua prin transfuzii de sănge.[jurnalul.ro]
  • Tratament Tratamentul depinde de tipul de hemofilie: hemofilie ușoară de tip A: tratament intravenos hormonul desmopresină sau medicație nazală cu acest hormon hemofilie moderată sau severă de tip A sau B: tratament cu factori de coagulare recombinați[hematologie.ro]
  • De asemenea, o creştere a numărului centrelor de tratament ar putea duce la o aderenţă crescută la tratament din partea pacienţilor.[raportuldegarda.ro]

Prognostic

  • Prognosticul a fost mult imbunatatit datorita tratamentului substitutiv. Hemofilia nu mai este o maladie mortala, iar prognosticul functional a fost considerabil ameliorat.[sfatmedical.ro]
  • Sângerările prelungite (markerul clinic al bolii) sunt variate, dar cele mai caracteristice sunt sângerările articulare, care de fapt şi semnează prognosticul tardiv al bolii, prin disabilităţile motorii generate.[medicaacademica.ro]
  • Prognostic functional este negativ atunci cand exista compresiuni ale nervului radial, sciatic, pachete vasculare, organe de simt: ochi, ureche interna cu rasunet functional.[romedic.ro]
  • Abordarea profilactică s-a dovedit a îmbunătăţi considerabil prognosticul funcţiei articulare şi calitatea vieţii pacienţilor cu hemofilie severă , indiferent că este vorba de profilaxie primară (înainte să aibă loc prima hemoragie intraarticulară) sau[viata-medicala.ro]

Etiologie

  • Dintre deficitele dobandite de factori ai coagularii, cele mai frecvente sunt cele din cadrul bolilor hepatice cronice, cum sunt hepatitele cronice de diferite etiologii si cirozele hepatice, In celula hepatica afectata nu se mai sintetizeaza, ca in mod[aspla.ro]
  • Etiologie și genetică Cauzele bolii sunt asociate cu mutații ale genei care este legată de cromozomul X. Ca urmare, nu există globulină antihemofilă și există o deficiență în numeroși alți factori plasmatici care fac parte din tromboplastina activă.[kingad.ru]

Epidemiologie

  • Din datele epidemiologice, 80-85% dintre cazurile de hemofilie sunt de tip A și 15-20% de tip B. În majoritatea ţărilor la un milion de locuitori revin 50 de bolnavi de hemofilie.[sanoteca.md]
  • Epidemiologie Având în vedere pragul de cinci cazuri la 10.000 de locuitori sub care o afecțiune potențial letală sau care produce dizabilităţi cronice este inclusă în grupa „bolilor rare” („orphan disease”) în Uniunea Europeană, bolile hemoragice ereditare[viata-medicala.ro]
  • Din punct de vedere epidemiologic se regasesc 120-130 cazuri la 100.000 de nasteri. Hemofilia de tip A intruneste un procent de 80% din sindroamele hemofilice . Acest tip de boala este de 4-5 ori mai frecventa decat hemofilia tip B.[romedic.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • "Fiziopatologie", Veronica Colev Luca, Editura Gr. T. Popa, Iasi 2006 2.[divahair.ro]
  • Fiziopatologie: In hemofilie, sangele nu se coaguleaza eficient. Odata ce incepe sangerarea, aceasta se opreste mult mai greu decat la o persoana fara probleme de coagulare.[medical-bucuresti.ro]
  • Substratul fiziopatologic consta in lipsa transferului transplacentar al factorilor de coagulare materni. Boala are o tendinta de atenuare odata cu inaintarea in varsta, desi concentratia factorilor de coagulare este constanta toata viata.[creeaza.com]

Prevenție

  • Roche oferă produse și servicii care acoperă întreg spectrul îngrijirilor de sănătate, pornind de la prevenție, tratament și până la monitorizarea post-tratament, în arii terapeutice majore unde există nevoi medicale neacoperite încă.[decisepoate.ro]
  • Dar, așa cum prevenție secundară ar trebui făcut pentru a atenua sângerare.[blessyou-ro.nmed.in.ua]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!