Prezentare
Termen generic, ce desem-neaza afectiuni ereditare, determinate de prezenta unor hemo¬globine anormale la subiectii homo-, hetero- sau dublu hetero-zigoti. [dictio.ro]
Boala ereditara determinata de prezenta in eritrocite a hemoglobinelor anormale sau de tulburarea sintezei lanturilor polipeptidice ale hemoglobinelor normale. Este insotita de distrugerea eritrocitelor si dezvoltarea anemiei hemolitice. [sfatmedical.ro]
Hemoglobinopatie este un termen generic care desemneaza o serie de afectiuni ereditare, a caror efect este prezenta unor hemoglobini anormale in sangele pacientului. [dictionar.romedic.ro]
Manifestările siclemiei apar în general după primele 4 luni de viaţă şi pot prezenta mari variaţii de la o persoană la alta. [24-ore.ro]
Tratamentul medicamentos se face în funcţie de tipul de anemie prezent. [medichub.ro]
Sistemul întregului corp
- Paloare
Clinic, pacienții sunt asimptomatici sau pot prezenta un sindrom anemic ușor (paloare cutaneo-mucoasă, oboseală, amețeală, inapetență. Paraclinic se constată o anemie ușoară (9-11 g/dl). [mymed.ro]
Semnele observate de medic la anemic sunt: tahicardie, paloare, scăderea acuităţii mintale, zgomote cardiace anormale, afectarea simţului tactil, tulburări de mers (ultimele două manifestări, neurologice, apar în deficitul de vitamină B12 (2) ). [medichub.ro]
- Durere
Se folosesc şi antialgice pentru a calma durerea din cursul unei crize. Siclemia este o afecţiune gravă care poate scurta durata de viaţă. Durata medie de viaţă la un pacient cu siclemie este de aproximativ 50 ani. [24-ore.ro]
Alte reacţii adverse după administrare intravenoasă sunt: dureri de cap, febră, artralgii, greaţă şi vărsături, dureri de spate, înroşirea feţei, urticarie şi bronhospasm. [medichub.ro]
Ficat, galben și pancreas
- Icter
Printre semnele şi simptomele siclemiei : anemie, oboseală, stare de leşin, greaţă, frecvenţa crescută a respiraţiei, episoadele dureroase periodice (crize), umflarea mâinilor şi picioarelor, icter, infecţii frecvente, creştere întârziată, tulburări de [24-ore.ro]
Consecutiv hemolizei, creşte bilirubina indirectă şi pot apărea icterul şi colelitiaza, când capacitatea de conjugare şi de excreţie a ficatului este depăşită. Anemii iatrogene Anemia poate avea cauze iatrogene (tabelul 2). [medichub.ro]
Gastrointestinal
- Dureri abdominale
Se manifestă cu gastroenterită necrozantă, dureri abdominale, diaree sangvinolentă, şoc, letargie şi dispnee (11). [medichub.ro]
- Diaree
Se manifestă cu gastroenterită necrozantă, dureri abdominale, diaree sangvinolentă, şoc, letargie şi dispnee (11). [medichub.ro]
Sistem imunitar
- Splenomegalie
Forma homozigotДѓ a hemoglobinopatiei C se manifestДѓ numai prin anemie hemoliticДѓ uИ™oarДѓ И™i splenomegalie. ComplicaИ›iile grave sunt rare. [ro.medicine-guidebook.com]
Infecţiile, crizele aplastice şi sechestrarea splenică (cu splenomegalie masivă şi risc de şoc hipovolemic, periculoase mai ales la copii; necesită reechilibrare volemică şi uneori transfuzii sangvine), precum şi afectarea plămânilor pot fi severe. [medichub.ro]
Paraclinic
Paraclinic se constată o anemie ușoară (9-11 g/dl). De cele mai multe ori, talasemia minoră este identificată cu ocazia unor analize de sânge de rutină. Examenul clinic este complet normal. [mymed.ro]
Tratament
Diagnostic si tratament - Diagnosticarea anomaliilor se bazeaza, in principal, pe electroforeza (separarea componentelor sangelui prin utilizarea unui camp electric), care permite sa se detecteze hemoglobinele anormale. [helpnet.ro]
Rezolvarea simptomelor ş i a reticulocitozei are loc în câteva zile de la începerea tratamentului; hemoglobina începe s ă creasc ă dup ă dou ă s ă pt ă mâni de tratament ş i se normalizeaz ă dup ă dou ă pân ă la patru luni de tratament (8). [medichub.ro]
De asemenea, tratamentul poate consta în administrarea de medicamente pentru a reduce durerile şi a preveni complicaţiile, transfuzii de sânge şi administrare de oxigen.Scopul tratamentului este de a evita apariţia crizelor, de a reduce simptomelor şi [24-ore.ro]
Etiologie
[…] hemoglobinurie. 2) ExravascularДѓ: o creИ™tere a numДѓrului de bilirubinДѓ indirectДѓ, o creИ™tere a producИ›iei de pigmenИ›i biliari, splenomegalie. pentru Anemie hemoliticДѓ Anemiile hemolitice constituie un grup extins de stДѓri anemice de diverse etiologii [ro.medicine-guidebook.com]
Epidemiologie
Limba : Rusă Subiect : Hemoglobinopatie - Epidemiologie - Daghestan Clasificare : 54.110.33 Б.Б.К. [catalog.bnrm.md]
Fiziopatologie
Algoritmi И™i exemple de rezolvare a problemelor clinice privind patofiziologia tulburДѓrilor stДѓrii acido-bazice И™i a fiziopatologiei sistemului sanguin, 2007 - mergeИ›i la manual Celule anticoagulare. Homozygos pentru HbS. Anemie normocromicДѓ. [ro.medicine-guidebook.com]