Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hemoglobinuria paroxistică la rece

Hemoglobinurie cu aglutinină la rece


Prezentare

  • […] valoare diagnostica; hemoliza este prezenta doar ocazional.[mediculmeu.com]
  • Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat.[csid.ro]
  • Tulburarile nervoase sunt prezente adeseori. In formele usoare, bolnavii se plang de amorteli, furnicaturi si hipoestezie.[ekilibrium.ro]
  • Diagnosticul este evocat: - clinic, de o deglobulizare brutala, hemoglobinurie nocturna, cu prezenta de urine negre ; - biologic, semne de anemie hemolitica acuta, la care se adauga adesea neutropenie si plachetopenie, hemosiderinurie si hemoglobi-nemie[mediculmeu.com]
  • Hemoglobinuria semnifica prezenta hemoglobinei in urina. Hemoglobinuria este un semn de hemoliza importanta in interiorul vaselor sangvine. Se manifesta prin emisia de urina de culoare rosie-inchisa.[dictionar.romedic.ro]
febră
  • Se caracterizeaza prin anemie acuta cu febra ridicata si hemoliza severa, icter si splenomegalie. Boala reactioneaza uneori bine la transfuzii sanguine, cu eritrocite spalate, si corticoterapie.[boli-medicina.com]
  • Reactia se manifesta prin febra , hipotensiune arteriala, manifestari digestive, hemoglobinurie.[terapiamedicala.ro]
  • […] la 20 0 .) anticorpii "bitermici" realizeaza hemoliza Donath Landsteiner (la 4 0 C se fixeaza IgG si C pe hematie, iar hemoliza are loc numai la 37 0 C) CLINIC - Hemoliza acuta: debut la 1 - 3 zilse de la o infectie, frecvent virala: paloare, icter, febra[scritub.com]
  • […] secera) Hemoliza extra si intravasculara si blocajul microcirculatiei cu hipoxie secundara Transmitere autosomal recesiva, La rasa neagra, in bazinul Mediteranean, Orientul Mijlociu, India Tablou clinic Forma homozigota (HbS 80%) - icter hemolitic - febra[amgtratate.blogspot.com]
Frisoane
  • Crizele sunt precipitate de expunerea la frig si se asociaza cu hemoglobineinie si hemoglobinurie; frisoane si febra, dureri lombare, ale membrelor inferioare si abdominale; cefalee; disconfort general.[mediculmeu.com]
Hepatosplenomegalie
  • Tipul II – apare in criglobulinemia mixta esentiala care se insoteste de stari de slabiciune, purpura, aritmii, hepatosplenomegalie, glomerulonefrita. Tipul III- mai rar intalnit.[lotus-med.ro]
  • Clinic, boala se manifests prin anemie de tip hemolitic, hiperplazie eritroblastica in maduva, ficat si splina, icter, cu hiperbilirubinemie indirecta, edeme si hepatosplenomegalie.[ekilibrium.ro]
  • Facies mongoloid, icter, hepatosplenomegalie importantă, întârziere în creştere, infecţii repetitive şi fracturi osoase ( fragilităte osoasa  ) “ Craniu în turn” şi radiologic oasele craniului au corticala redusă, cu aspect de “margine în perie” (prin[amgtratate.blogspot.com]
Hepatomegalie
  • - hemoliza cronica: apare dupa varsta de 10 ani: paloare, icter, splenomegalie, hepatomegalie; crize de hemoliza acuta sau crize aplastice asociate FORME CLINICE AHA cu anticorpi la cald - anticorpi de tip IgG - AHA acuta Lederer Brill (hemoliza acuta[scritub.com]
  • Boala aglutininelor la rece: apare sub forma de anemie cronica cu elemente de acrosindrom, cu hepatomegalie splenomegalia, icter, anemie medio-severa, proportionala cu expunerea la frig. Pe FSP apare caracteristic aglutinarea pe lama.[vdocuments.site]
Cefalee
  • Simptomele cele mai frecvente sunt: fatigabilitate (80 %), dispnee (64 %), cefalee (63 %), si hemoglobinurie (62 %). La barbati este descrisa si disfunctie erectila la 38 % dintre barbatii cu aceasta afectiune.[aspla.ro]
  • Puseurile de hemoliza sunt declansate de o infectie sau transfuzie si se insotesc de dureri abdominale, cefalee, uneori tromboze cu localizari foarte diverse.[mediculmeu.com]
  • Intoxicatiile la copil Secțiunea: Boli și afecțiuni ...varsaturi, fenomene nervoase, crize hemolitice ce duc la aparitia hemoglobinurie i. encefalopatie saturniana se manifesta prin: cefalee violenta, insomnie, cosmaruri, agitatie sau depresie, delir,[dictionar.romedic.ro]
  • In formele acute si in crizele acute de deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita).[boli-medicina.com]
  • In general, anemia se manifesta prin oboseala, paloarea pielii si mucoaselor, slabiciune, dificultati respiratorii, cefalee (dureri de cap) si uneori, prin racirea extremitatilor.[oficialmedia.com]
Splenomegalie
  • Anemia este macrocitara cu ferocitoza, reticulocitoza, leucocitoza, uneori icter, hemoglobinurie si splenomegalie.[boli-medicina.com]
  • Totusi, situatia se schimba daca exista splenomegalie.[mediculmeu.com]
  • ; lipsesc adeno- si hepatomegalia - hemoliza cronica: apare dupa varsta de 10 ani: paloare, icter, splenomegalie, hepatomegalie; crize de hemoliza acuta sau crize aplastice asociate FORME CLINICE AHA cu anticorpi la cald - anticorpi de tip IgG - AHA acuta[scritub.com]
  • Anemia este macrocitara cu ferocitoza reticulocitoza, leucocitoza, uneori icter, hemoglobinurie si splenomegalie.[ekilibrium.ro]
  • Hiperhemoliza se evidentiaza prin: - masurarea duratei de viata a eritrocitelor marcate cu Cr51 - procentajul hemolizei zilnice (N 1 - 2%) SINDROMUL HEMOLITIC Date clinice Anemie Icter Splenomegalie  Alte semne - ulcere maleolare - deformatii osoase[amgtratate.blogspot.com]

Paraclinic

  • Tablou paraclinic: - anemie hemolitică - neutropenie, FAL - pancitopenie - trombocitopenie - MO: hiperplazie eritroidă sau aplazie medulară - hemoglobinurie şi hemosiderinurie - hiposideremie (aspect de anemie hipocromă) - test Ham (hemoliză în mediu[amgtratate.blogspot.com]
Crescut de reticulocite
  • […] de reticulocite Tratament: - tratarea cauzei când se cunoaşte - transfuzii de sânge - Prednison 1,5 – 2 mg/kgc/zi –3-4 săptămâni apoi se scade lent - Splenectomie : eşec al PDN / necesar de doze prea mari - Sechestrare splenică importantă - Imunosupresoare[amgtratate.blogspot.com]

Tratament

  • Ma pot intoarce la activitatile zilnice dupa tratament? Da, imediat dupa finalizarea tratamentului va puteti intoarce la rutina zilnica.[inchiriaza-criolipoliza.ro]
  • Este cel mai eficient tratament de slabire ireversibila localizata.[monique-center.ro]
  • Tratamentul cu anticorpi monoclonali (eculizumab) aduce o imbunatatire dramatica a raspunsului la tratament, si reduce semnificativ indicatia de transplant cu celule stem.[aspla.ro]
  • Tratamentul AHAI: vizeaza eliminarea cauzei, in primul rand, apoi corectia factorilor favorizanti sau supra-adaugati ai anemiei ( B12, acid folic, Fe, tratamentul infectiilor, etc), tratamentul etiopatogenic pentru scaderea productiei de autoanticorpi[vdocuments.site]
  • Tratament - Splenectomie(nu se face înainte de 5 ani datorită riscului infecţios postoperator).[amgtratate.blogspot.com]

Prognostic

  • Identificarea clonei HPN in alte boli de insuficienta hematopoietica are importanta prognostica si de raspuns la tratament, in anemia aplastica indicand un prognostic bun la terapia imunosupresoare.[aspla.ro]
  • Prognosticul este nedefinit: cel imediat e legat de intensitatea hemolizei si de raspunsul la tratament, in timp ce pe termen lung prognosticul e legat de o posibila asociere etiologica.[vdocuments.site]
  • Prognosticul si severitatea urticariei la frig variaza considerabil. Ocazional, simptomele se remit spontan in cateva luni, dar la unele persoane pot persista multi ani.[alergologultau.ro]
  • PROGNOSTIC Favorabile in formele acute postinfectioase, cu tendinta la autolimitare A fost util? Daca documentul a fost util si crezi ca merita sa adaugi un link catre el la tine in site Copiaza codul in pagina web a site-ului tau.[scritub.com]

Etiologie

  • Boala apare indeosebi la femei tinere cu deficite endocrine, etiologia fiind necunoscuta.[ekilibrium.ro]
  • ANEMII HEMOLITICE TOXICE Etiologia - toxice care nu acţionează prin mecanism alergic şi nu provoacă auto-imunizare.[amgtratate.blogspot.com]
  • Prognosticul este nedefinit: cel imediat e legat de intensitatea hemolizei si de raspunsul la tratament, in timp ce pe termen lung prognosticul e legat de o posibila asociere etiologica.[vdocuments.site]
  • Etiologia hemoglobinuriilor este prezentata in elul 12-5. In continuare, vor fi trecute in revista unele dintre cauzele de hemoglobinurie la copil.[esanatos.com]
  • LABORATOR Test Coombs direct : atesta prezenta anticorpilor pe hematii Test Coombs indirect: detecteaza anticorpii incompleti Titrul aglutininelor reci (anticorpi completi) - IgM Testul Donath Landsteiner - detectarea anticorpilor bifazici TRATAMENT ETIOLOGIC[scritub.com]

Fiziopatologie

  • Clasificarea anemiilor din punct de vedere fiziopatologic: a) Anemii imune: fie autoimune, fie alloimune, fie medicamentoase b) Anemii prin mecanism traumatic: anemiile microangiopatice ( din CID, eclampsie, HTA maligna) si anemiile din hemolizele pe[vdocuments.site]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!