Edit concept Question Editor Create issue ticket

Imunodeficiența severă combinată

Imunodeficienţă severă combinată


Prezentare

  • Pana in prezent cercetatorii au identificat 14 forme diferite de SCID.[consultadoctorul.ro]
  • […] implicate în semnalizarea celulară mutaţii ale genei CD45, o proteină foarte importantă cu activitate de tirozin fosfatază care se găseşte pe toate leucocitele Cercetătorii au descoperit mutaţii la nivelul a cel puţin 10 gene diferite, anomaliile putând fi prezente[romedic.ro]
  • Niveluri scazute de C1q in prezenta unor valori scazute de C4 si normale de C3 pot indica prezenta unui inhibitor dobandit (autoanticorpi) pentru C1 esteraza.[synevo.md]
Tuse
  • […] şi junghi la copilul mare sau tuse şi tahipnee – creşterea frecvenţei respiratorii - la sugar, însoţite de febră cu intensitate variabilă în funcţie de agentul etiologic erupţii cutanate.[romedic.ro]
  • Mai pot aparea: febra (nu foarte inalta, rar peste 39 grade Celsius), raguseala , tuse productiva , secretii nazale abundente . In situatia in care apar complicatii, apar si alte semen de gravitate.[formaremedicala.ro]
  • In anumite circumstante, ca de exemplu o epidemie de tuse convulsiva, un clinician poate alege sa administreze Tdap la o femeie insarcinata.[csid.ro]
  • La pacientii cu imunodeficienta umorala primitiva si tuse productiva cronica se efectueaza tomografie de inalta rezolutie pentru a evalua extinderea afectarii pulmonare.[nursingphobia.wordpress.com]
Tahipnee
  • […] stare generală alterată, scăderea acuităţii auditive, vărsături, diaree, iar la copiii mici prin febră, iritabilitate şi plâns inconsolabil pneumonii (inflamaţiile parenchimului pulmonar), în care apar clasic tuse şi junghi la copilul mare sau tuse şi tahipnee[romedic.ro]
Febră
  • , iritabilitate şi plâns inconsolabil pneumonii (inflamaţiile parenchimului pulmonar), în care apar clasic tuse şi junghi la copilul mare sau tuse şi tahipnee – creşterea frecvenţei respiratorii - la sugar, însoţite de febră cu intensitate variabilă în[romedic.ro]
  • Micuta se numara printre cei cinci la suta dintre copiii care fac febra mare si convulsii, iar parintii trebuie sa fie mereu atenti la starea ei de sanatate.[vocearomaniei.protv.ro]
  • Febra se poate trata cu paracetamol daca depaseste 38.5 (atentie la supradozare, cereti sfatul medicului), algocalmin la febra peste 39 (foarte rar si numai sub supravegherea medicului).[formaremedicala.ro]
  • […] tifoida A010-Febra tifoida 14 5 5 A011 Paratifosul A A011-Paratifosul A 14 6 6 A012 Paratifosul B A012-Paratifosul B 14 7 7 A013 Paratifosul C A013-Paratifosul C 14 8 8 A014 Paratifos, fara precizare A014-Paratifos, fara precizare 14 9 9 A020 Enterita[dbcns.monitoring.mednet.md]
Candidoza
  • DIFERITE SINDROAME DE DEFICIT IMUNITAR a Candidoza eulaneo-mucoasS. a Sindromul Itnifopiolil'craliv X-linkal. a Iniunodellcicnta cu limoin. a Sindromul Wiskolt-Aldrich. a Sindromul hiperlgE. a Anomalii meolice asociate cu imunoilellcit.[esanatos.com]
  • . * Imunodeficientele datorate micronutrientilor - Fe: candidoza mucocutanata cronica. - Zn: supresia functiei celulelor T. - Se: supresia infectii. * Imunodeficientele induse de medicamente. citotoxice, imunosupresoare. compusi steroidici, ciclofosfamida[rasfoiesc.com]
  • Infectiile apar repede dupa nastere (candidoza orala, pneumonii, diarei rebele). Functiile limfocitelor T sunt deprimate.[scrigroup.com]
  • […] timus anormal ca: structura, cel, arhitectura - absenta cel LT, cel LB mature - prezenta cel NK - clinic: debut la 2-3 luni; infectii multiple: B, V (varicela la sugari) Pn carinii; infectii severe dupa vaccinare cu virusuri vii, atenuate(BCG, AR), candidoza[slideshare.net]
  • Deficienta fierului creeaza conditii predispozante pentru candidoza mucocutanata cronica. Deficienta zincului supreseaza functia celulelor T si predispune la infectii oportuniste. Seleniul este important pentru functia celulelor T.[preferatele.com]
Limfadenopatie
  • Diagnostic pozitiv : - infectiile oportuniste. - limfadenopatia. - scaderea numarului CD4, scaderea CD4/CD8 - Ig G, Ig A crescute. - slaba reactie intradermica cu ATG care determina in mod normal o reactie de hipersensibilitate de tip intarziat. - prezenta[rasfoiesc.com]
  • Dupa manifestari prodromale (febra, astenie, scadere ponderala, limfadenopatie generalizata) prezente mai multe luni, pot apare infectii oportuniste sau complicatii neoplazice (un LMNH). in stadiul prodromal, cunoscut si ca "sindrom limfadenopatie", sunt[esanatos.com]
  • Splenomegalia si limfadenopatia generalizata sunt prezente la multi dintre pacientii cu IDCV.[sfatulmedicului.ro]
  • […] decat celulele Langerhans NOS D76.2 Sindromul hemofagocitar asociat unei infectii Folositi un cod aditional pentru a identifica agentul infectios sau boala D76.3 Alte sindroame histiocitare Reticulohistiocitom (celule gigante) Histiocitoza sinusala cu limfadenopatie[yumpu.com]
Septicemie
  • […] cu Salmonella A021-Septicemia cu Salmonella 14 11 11 A022 Infectia localizata cu Salmonella A022 -Infectia localizata cu Salmonella 14 12 12 A028 Alte infectii precizate prin Salmonella A028-Alte infectii precizate prin Salmonella 14 13 13 A029 Salmonelloze[dbcns.monitoring.mednet.md]
  • Uneori se poate ajunge la meningită şi septicemie . De asemenea, copiii cu IDP pot face abcese la organele interne (ficatul este cel mai predispus). Tot Ana Posea ne oferă lămuriri: “Pacienţii răspund foarte greu la tratament.[totuldespremame.ro]
  • SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE DEBUTUL SID precoce – daca ID este grava (la nn) frecvent dupa 6-9 luni de viata exista debut in adolescenta LOCALIZARE INFECTII inf respiratorii inf piele mucoase inf G IS grave, recidivante septicemii meningite[slideshare.net]
Hepatosplenomegalie
  • Copiii nascuti cu un astfel de sindrom vor prezenta probleme grave de sanatate: hepatosplenomegalie, corioretinita, malformatii fetale, icter, trombocitopenie, anomalii ale sistemului nervos central, infectii cerebrale, infectii ale meningelui cerebral[ginecare.blogspot.com]
  • […] musculo-scheletice sau gastro-intestinale)examen fizic: adenopatii, cu cercetarea tuturor grupelor ganglionare inclusiv cele submentoniere, subclavicular, epitrohleare, iliac, femural, poplitee; frecatura pericardica, pleurezie, sindrom de vena cava superioara, hepatosplenomegalie[docslide.es]
Hepatomegalie
  • , neclasificata altundeva R16.1 - Splenomegalie, neclasificata altundeva R16.2 - Hepatomegalie si splenomegalie, neclasificate altundeva R17 - Icter, nespecificat R18 - Ascita R19.0 - Tumefactie, bloc si tumora intra-abdominala si pelviana R19.1 - Zgomote[documents.tips]
Diaree
  • Cea mai frecventă formă a bolii este reprezentată de tipul cu transmitere X-linkată. [2], [3] Manifestări clinice Deşi copiii afectaţi par a avea o dezvoltare iniţial normală, diareea recurentă (diaree ce revine după o pseudovindecare) şi apariţia invariabilă[romedic.ro]
  • […] antibiotice administrate intravenos -cresterea si dezvoltarea anormala a copilului din cauza infectiilor repetate -cazuri de imunodeficienta prezente la membrii familiei sau cazuri de deces in randul nou nascutilor din familie determinate de infectii -diareea[consultadoctorul.ro]
  • Secretia activa de cloruri este mecanismul de baza in diareea secretorie.[creeaza.com]
Diaree recurente
  • Cea mai frecventă formă a bolii este reprezentată de tipul cu transmitere X-linkată. [2], [3] Manifestări clinice Deşi copiii afectaţi par a avea o dezvoltare iniţial normală, diareea recurentă (diaree ce revine după o pseudovindecare) şi apariţia invariabilă[romedic.ro]
Cianoza
  • Tumefactie, bloc si tumora localizata, membrul superior R22.4 - Tumefactie, bloc si tumora localizata,membrul inferior R22.7 - Tumefactie, bloc si tumora localizata, cu localizari multiple R22.9 - Tumefactie, bloc si tumora localizata, nespecificata R23.0 - Cianoza[documents.tips]
Apatia
  • Reactii adverse si raportarea lor Reactii adverse ale vaccinului Efectele adverse comune sunt : iritabilitate sau apatie, varsaturi usoare sau diaree usoara. Culoarea scaunului poate fi modificata.[edumedical.ro]
  • […] vizuale R44.2 - Alte tipuri de halucinatii R44.3 - Halucinatii, nespecificate R44.8 - Alte simptome si semne referitoare la senzatii si perceptii generale si R45.0 - Nervozitate R45.1 - Neliniste si agitatie R45.2 - Nefericire R45.3 - Demoralizare si apatie[documents.tips]

Paraclinic

  • […] mai importanţi fiind Pneumocystis jiroveci şi Candida albicans, urmaţi de adenovirus, rotavirus, virusul respirator sinciţial, bacilul Calmette-Guerin, citomegalovirus, virusul Ebstein Barr, virusul varicelo-zosterian. [1], [6] Diagnostic Investigaţii paraclinice[romedic.ro]
  • […] importanţi fiind Pneumocystis jiroveci şi Candida albicans , urmaţi de adenovirus, rotavirus, virusul respirator sinciţial, bacilul Calmette-Guerin, citomegalovirus , virusul Ebstein Barr, virusul varicelo-zosterian. [1], [6] Diagnostic Investigaţii paraclinice[romedic.ro]
  • Medicul specialist va completa Formularul tip de recomandare şi va anexa dovezi referitoare la analizele paraclinice, diagnosticul, stadiul bolii şi tratamentul efectuat, după care specialiştii Cryo-Save vor analizate cazul.[saptamanamedicala.ro]
  • In momentul actual exista o serie de teste paraclinice care pot obiectiva infectia nou-nascutului.[ginecare.blogspot.com]

Tratament

  • […] nascutilor din familie determinate de infectii -diareea cronica -infectia ficatului -meningita Tratament Cea mai frecventa forma de tratament a imunodeficientei severe combinate este transplantul de maduva.[consultadoctorul.ro]
  • […] osteocondrale, în special la nivelul joncţiunilor costocondrale, al corpurilor vertebrale şi al apofizelor oaselor iliace paraclinic, putem detecta limfopenie severă, copiii afectaţi având un număr extrem de scăzut al celulelor NK şi al limfocitelor T şi B. [1] Tratament[romedic.ro]
  • […] de la GlaxoSmithKline (GSK) - compania din spatele tratamentului.[publika.md]

Prognostic

  • Infectia este severa in cazul fatului, avand prognostic nefavorabil, iar uneori determina avortul spontan.[ginecare.blogspot.com]
  • […] non-Hodgkin(LMNH) *DEFINITIE Limfoamele maligne non-Hodgkiniene (LMNH) sunt tumori ale sistemului celular al imunitatii, respectiv ale celulelor limfoide B, T, rar-NK sau histiocite.LMNH prezinta aspecte histopatologice, trasaturi clinice, evolutive, de prognostic[docslide.es]
  • Prognosticul este nefarabil. LMNH in elutia bolilor autoimune LM au fost descrise cu o frecventa crescuta in variatele tipuri de boli autoimune, in primul rand In elutia colagenozelor, cel mai adesea in LES si in poliartrita reumatoida.[esanatos.com]
  • O alta categorie de boli non maligne avand indicatie de efectuare a unui transplant de celule stem, datorita severitatii evolutiei si a prognosticului, sunt bolile ereditare sangvine afectand calitativ sau functional celulele sangvine (ex.[ginecare.blogspot.com]
  • IN INSUFICIENTA HEPATICA ACUTA DE CAUZA TOXICA LA COPIL ACUTE LIVER FAILURE DUE TO TOXIC HEPATITIS IN CHILDREN: DIAGNOSTIC, TREATMENT AND PROGNOSTIC FACTORS Alina Grama, Bogdan Bulata, Aurel Bizo, Tudor L.[congrespediatrie2015.ro]

Etiologie

  • […] plâns inconsolabil pneumonii (inflamaţiile parenchimului pulmonar), în care apar clasic tuse şi junghi la copilul mare sau tuse şi tahipnee – creşterea frecvenţei respiratorii - la sugar, însoţite de febră cu intensitate variabilă în funcţie de agentul etiologic[romedic.ro]
  • Munteanu L, Conf.Dr.Falup-Pecurariu O (Brasov) P006 GASTROENTEROCOLITELE ACUTE NEBACTERIENE - CONSIDERAȚII CLINICO-ETIOLOGICE PE UN LOT DE DE COPII NONBACTERIAL ACUTE GASTROENTEROCOLITIS – CLINICAL –ETIOLOGICAL CONSIDERATIONS ON 60 CASES SL Dr.[congrespediatrie2015.ro]
  • In forme de diaree bine definita etiologic (intoleranta la laptele de vaca, soia, lactoza, gluten etc.) – se va recomanda un regim tintit, de excludere.[creeaza.com]
  • Etiologiile infectioasa si autoimuna sunt cele mai frecvente pentru diareea cronica severa.[sfatulmedicului.ro]

Epidemiologie

  • Epidemiologia imunodeficientelor Imunodeficienta primara defect imun present de la nastere-individual sunt boli rare dar ca grup de afcetiuni sunt frecvente-prevalenta IDP – 1:2000 (![docgo.net]
  • Studii epidemiologice evidentiaza posibilul rol al virusului hepatitic C, indirect, prin imunostimularea celulelor B, in limfoproliferarile cronice.[docslide.es]
  • Epidemiologie Infectia cu virusul hepatitic C ( VHC ) afecteaza actual 170 de milioane locuitori in SUA si Europa, circa 75% din ei dezvoltand infectie cronica exprimata ca hepatita cronica, ciroza hepatica ( 20- 30% ) sau carcinom hepatocelular.[medikal.ro]
  • Doina Pleşca (București, România) P057 EPIDEMIOLOGIA ANEMIEI IN BOLILE INFLAMATORII INTESTINALE LA COPII: PREVALENTA SI FACTORII ASOCIATI LA DIAGNOSTIC SI LA UN AN THE EPIDEMIOLOGY OF ANEMIA IN PEDIATRIC INFLAMMATORY BOWEL DISEASE: PREVALENCE AND ASSOCIATED[congrespediatrie2015.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Studiile prind relatia fiziopatologica dintre deficienta ADA si oprirea diferentierii limfatice sugereaza ca acumularea intracelulara a nucleotidelor de adenozina si deoxiadenozina interfera cu functiile meolice critice, inclusiv cu sinteza ADN.[mediculmeu.com]
  • DIAREEA SECRETORIE Fiziopatologic, se vorbeste de urmatoarele tulburari si/sau cauze: infectii enterale ( E.coli imunoaderent, supradezvoltare bacteriana); atrofia vililor: atrofie congenitala a microvililor, enteropatia autoimuna, imunodeficienta asociata[creeaza.com]
  • Modificari ale raspunsului umoral Procesul fiziopatologic de baza in IDCV consta in simpla absenta a deferentierii limfocitelor B. Cu toate acestea, dovezile arata ca acest defect al caii de diferentiere nu este frecvent in randul pacientilor.[sfatulmedicului.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!