Prezentare
Pacientii cu IDCV prezentau un risc crescut de keratoze actinice si carcinoame cu celule scuamoase. [sfatulmedicului.ro]
- receptori specifici: CD 3 CD 4 - LT nu reactioneaza cu Ag decat daca este integrat in macrofage si materialul Ag a fost prezentat pe suprafata cel. In asociere cu molecule cls I sau II a CMH. - cel TCD8 - react. Ag molec cls. [slideshare.net]
Imunoglobulina umana normala contine anticorpi IgG prezenti in populatia normala. Este, de obicei, preparata dintr-o rezerva plasmatica acumulata de la nu mai putin de 1.000 donatori. [pharma-business.ro]
Motivaţie: în activitatea noastră zilnică, mai ales ca medici pediatri şi de familie, dar şi din multe alte specialităţi, ne confruntăm cu bolnavi al căror motiv de prezentare la medic sunt infecţiile repetate. [medicaacademica.ro]
Se apreciază că până la 50% din persoanele cu angioedem ereditar vor prezenta afectare laringiană în decursul vieții. [viata-medicala.ro]
Musculoscheletal
-
Durerilor de spate
Cele mai frecvente reactii adverse includ durerea de spate, greata, senzatia de voma, frisoanele, febra usoara, mialgii si fatigabilitatea. Reactiile adverse apar dupa 30 de minute de la infuzie si de obicei dureaza cateva ore. [sfatulmedicului.ro]
[…] de spate, durere in piept, frisoane, ameteli, senzatie de oboseala, tuse, varsaturi, durere abdominala, diaree, durere la nivelul articulatiilor, durere de muschi, senzatie de mancarime la nivelul locului de perfuzare, iritatie a pielii, durere de ceafa [pcfarm.ro]
Reacţii adverse posibile Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cum sunt frisoane, durere de cap, ameţeală, febră, vărsături, reacţii alergice, greaţă, durere de articulaţii, tensiune arterială mică şi durere de spate [vitacaps.ro]
-
Dureri de spate
Cele mai frecvente reactii adverse includ durerea de spate, greata, senzatia de voma, frisoanele, febra usoara, mialgii si fatigabilitatea. Reactiile adverse apar dupa 30 de minute de la infuzie si de obicei dureaza cateva ore. [sfatulmedicului.ro]
[…] de spate, durere in piept, frisoane, ameteli, senzatie de oboseala, tuse, varsaturi, durere abdominala, diaree, durere la nivelul articulatiilor, durere de muschi, senzatie de mancarime la nivelul locului de perfuzare, iritatie a pielii, durere de ceafa [pcfarm.ro]
Reacţii adverse posibile Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cum sunt frisoane, durere de cap, ameţeală, febră, vărsături, reacţii alergice, greaţă, durere de articulaţii, tensiune arterială mică şi durere de spate [vitacaps.ro]
-
Mialgie
Cele mai frecvente reactii adverse includ durerea de spate, greata, senzatia de voma, frisoanele, febra usoara, mialgii si fatigabilitatea. Reactiile adverse apar dupa 30 de minute de la infuzie si de obicei dureaza cateva ore. [sfatulmedicului.ro]
Respiratoric
-
Boli pulmonare
La pacientele insarcinate cu IDCV si boli pulmonare, deficitul pulmonareste de obicei exacerbat in trimestrul al treilea.Daca mama primeste o cantitate adecvata de IgIV in timpul sarcinii, nou-nascutul (cu IDCV) va avea nivele de IgG in limitele admise [sfatulmedicului.ro]
Strategia actuala consta in aplicarea vaccinarii antigripale la populatia cu "risc vital", si anume bolnavilor cu afectiuni: cardiace (congenitale sau dobandite), renale cronice cu azotemie, sindrom nefrotic sau transplant renal, boli pulmonare cronice [emcb.ro]
Grupurile de risc sunt cei cu boli semnificative de bază, in special boli pulmonare cronice. Protecția poate fi slabă din cauza degradării funcției imune de bază. [slideplayer.gr]
Piele
-
Eritem
- Eritemul din jurul locului de injectie nu indica un test pozitiv. [sfatulmedicului.ro]
Se considera ca prognosticul celor tratati in faza de eritem migrator este excelent. [jinam.duckdns.org]
Polarizarea sistemului imunitar față de răspunsurile Th1 (celulare) sau Th2 (anticorpi) determină dacă răspunsul la lepra este tuberculoid (Th1) sau lepromatos (Th2) Alte caracteristici imunologice include: dezvoltarea vasculitelor (eritem nodos) și glomerulonefritelor [slideplayer.gr]
-
Hiperpigmentare
- Hiperpigmentare reziduala poate fi observata. - Incidenta crescuta a malignitatilor la pacientii cu IDCV este bine cunoscuta. [sfatulmedicului.ro]
-
Alopecia
Manifestarile dermatologice - Alopecia areata si alopecia universalis pot aparea. Oricand o persoana se prezinta pentru infectii recurente si alopecie, IDCV poate fi luata in considerare in cadrul diagnosticului diferential. [sfatulmedicului.ro]
Sistemul întregului corp
-
Limfadenopatie
[…] complexului major de histocompatibilitate 8) Sindromul Omenn (imunodeficienţa combinată hipereozinofilie); autosomal recesiv: – infecţii foarte grave – infiltrarea cu celule T ale pielii, intestinului, ficatului, splinei; – eritrodermie exfoliativă; – limfadenopatie [medtorrents.com]
Pe langa pancreatita autoimuna, aceasta boala include colangita sclerozanta, colecistita, sialoadenita, fibroza retroperitoneala, nefrita tubulo-interstitiala, pneumonie interstitiala, prostatita, pseudotumora inflamatorie, limfadenopatie, toate asociate [tritest.ro]
Gleznă umflată Umflarea cotului Umflarea încheietura mâinii Simptomele digestive Splină mărită Glande umflate Noduli limfatici umflați Boală autoimună Infecţii ale sinusurilor Infecții ale urechii Conjunctivită Infecții respiratorii Diaree Meningită Limfadenopatie [humanitas.net]
Splenomegalia si limfadenopatia generalizata sunt prezente la multi dintre pacientii cu IDCV. [sfatulmedicului.ro]
Alte semne: limfadenopatia care afectează ganglionii limfatici abdominali, toracici (OVIN); neutropenie. Defectele de fagocitoză Apariția precoce a bolii. [ro.iliveok.com]
-
Frisoane
Reactii adverse: Ocazional frisoane, dureri de cap, febra, vomismente, reactii alergice, greturi, artralgii, TA scazuta, dureri lombare moderate. [farmaciata.ro]
Anumite reacţii adverse precum durerea de cap, frisoanele sau durerile generalizate pot fi reduse prin scăderea vitezei de perfuzie. [vitacaps.ro]
În formele acute apar scaunele diareice urât mirositoare, greaţa, voma, frisoanele, durerile de cap. Forma cronică e caracterizată de urticarii, steatoree grăsimi în scaunoboseală, dureri abdominale. [adakindergarten.ro]
Cele mai frecvente reactii adverse includ durerea de spate, greata, senzatia de voma, frisoanele, febra usoara, mialgii si fatigabilitatea. Reactiile adverse apar dupa 30 de minute de la infuzie si de obicei dureaza cateva ore. [sfatulmedicului.ro]
-
Oboseală
Boala Crohn poze - Crampe abdominale (in zona burti ) durere bdominala,diaree apoasa persistenta, febra,oboseala, Ileocolitis este forma cea mai comună. O boală de piele extrem de comună poate declanșa impotența la bărbați. [hasiimad.c0.pl]
[…] frecvente (pot afecta pana la 1 din 10 persoane): Durere de cap, greata, febra Reactii adverse mai putin frecvente (pot afecta pana la 1 din 100 persoane): Eruptii trecatoare pe piele, durere de spate, durere in piept, frisoane, ameteli, senzatie de oboseala [pcfarm.ro]
• furnicături, gâdilături, înţepături, senzaţie de arsură • tremor • oboseală • agitaţie • frisoane • migrenă • pierdere a conştienţei • crize epileptice • diaree • mâncărimi şi erupţie trecătoare pe piele • durere • umflare la locul perfuziei • durere [vitacaps.ro]
Sindromul de oboseală post-virala Sindromul de oboseală cronică însoțit de dureri musculare /articulare și simptome neurocognitive pot apărea după o serie de infecții virale inclusiv cu enterovirusuri și după vaccinuri. [slideplayer.gr]
-
Splenectomie
Riscul pare să fie pe tot parcursul vieții și nu se limitează la primii 2-3 ani de la splenectomie, așa cum se credea anterior. Gradul compromisului depinde și de motivul splenectomiei. [slideplayer.gr]
Trombocitopenia autoimuna severa sau anemia hemolitica poate fi tratata prin splenectomie. Biopsia ar trebui luata in considerare pentru excluderea infectiei sau a malignitatii de la nivelul ganglionilor limfatici mariti. [sfatulmedicului.ro]
-
Infecții bacteriene recurente
Infecții bacteriene recurente sunt o problemă majoră. Funcția umorală este afectată și răspunsul la Pneumovax este un predictor mai bun de infectare decât totalul IgG. [slideplayer.gr]
Gastrointestinal
-
Diaree cronică
Infectiile gastrointestinale cu diverse virusuri, bacterii sau paraziti (ex. giardia) se manifesta ca diaree cronica cu sau fara malabsorbtie. [csid.ro]
Etiologiile infectioasa si autoimuna sunt cele mai frecvente pentru diareea cronica severa. [sfatulmedicului.ro]
Fischer) • Pneumopatie interstiţială • Diaree cronică Deficit profund al imunităţii • Muguet bucal recidivant celulare • Infecţii ORL bronşice recidivante Hipogammaglobulinemie diaree (lamblaiză) • Infecţii ORL bronşice recidivante cu Deficit în IgG2 [medtorrents.com]
cronică Nivelele reduse IgA Nivelele reduse de IgG Nivelele reduse de IgM Lipsa nivelurilor normale de anticorpi Infecții recurente cronice Prezența anticorpilor anti-IgA Semnele și simptomele CVID pot varia pe o bază individuală. [humanitas.net]
Simptome extraintestinale asociate frecvent cu giardioza In cazul in care infectia nu e tratata, boala poate evolua spre diaree cronica si eliminare excesiva de gaze urat mirositoare, tulburari de crestere si dezvoltare, datorate malabsorbtiei, in cazul [natural-aloevera.ro]
-
Boli intestinale
intestinale alergice (gastropatia eozinofilică), secundar pericarditei constrictive și insuficienței cardiace drepte pure Boala Whipple, limfangiectazii intestinale cu efuziuni de tip chilos (limfatice dilatate). [slideplayer.gr]
False și dinți
-
Stomatită aftoasă
- Bolile gastrointestinale includ anemia pernicioasa, afectiunea cu malabsorbtie asemanatoare sprue-ului, hepatite autoimune, ciroza biliara primara, hiperplazia limfoida nodulara intestinala, gastrita atrofica, stomatita aftoasa si boala inflamatorie [sfatulmedicului.ro]
Sistem imunitar
-
Splenomegalie
La examenul fizic, pacientii cu acest subtip prezinta de obicei splenomegalie si bronsiectazii. [sfatulmedicului.ro]
[…] histocompatibilitate 8) Sindromul Omenn (imunodeficienţa combinată hipereozinofilie); autosomal recesiv: – infecţii foarte grave – infiltrarea cu celule T ale pielii, intestinului, ficatului, splinei; – eritrodermie exfoliativă; – limfadenopatie – hepato-splenomegalie [medtorrents.com]
Leziuni ale sistemului digestiv: sindroame de malabsorbție, boli cauzate de Giardia Cryptosporidia (sindromul hiper-IgM legat de X), Campylobacter; colangită (X-linked hiper-IgM Sindromul splenomegaliei (sindromul hiper-IgM CVID, X-linked); hiperplazie [ro.iliveok.com]
Splenomegalia poate fi masivă și există adesea limfopenie. Cașexia și limfopenia sunt mediate de eliberarea factorului de necroză tumorală α (TNF-α) de către macrofagele infectate. [slideplayer.gr]
-
Limfadenopatie generalizată
Splenomegalia si limfadenopatia generalizata sunt prezente la multi dintre pacientii cu IDCV. [sfatulmedicului.ro]
Paraclinic
Giardia lamblia – Generalităţi şi morfologie Intr-un studiu publicat in India, asupra a 50 de pacienti simptomatici si depistati paraclinic cu giardia chisturi si trofozoiti in scaundintre care 25 tratati cu 1 gram de Pippali rasayana de trei ori pe zi [natural-aloevera.ro]
Testele de hipersensibilitate tardivă, Evaluarea sistemului complement, Testul de fagocitoză şi testul cu NBT (Nitro blau tetrasolium) Explorări paraclinice adiţionale (suplimentare): Flowcitometria/ Imunofenotiparea, Teste de citotoxicitate, Teste de [edubolirare.ro]
Ser
-
Limfocitopenie
Bolile primare ale celulelor T 1) Hipoplazia timică (Sindromul DiGeorge) 2) Imunodeficienţa X-linkată (IgG IgA ) cu hiper IgM 3) Expresie “defectuoasă” a receptorilor celulelor T - complexului CD3 (Ti-CD3) 4) Producţia “defectuoasă” de citokine 5) Limfocitopenia [medtorrents.com]
Tratament
Tratamentul si Medicatia Sus Tratamentul medical Principalul tratament in IDCV il reprezinta terapia de inlocuire cu Ig. Desi este foarte scumpa, terapia cu Ig stopeaza ciclul infectiilor recurente. [sfatulmedicului.ro]
TRATAMENTE SI TERAPII 4.1. Tratamentul de baza pentru imunodeficienta umorala consta in administrarea de imunoglobuline. In Romania, imunoglobulinele sunt distribuite prin Programul National de Boli Rare. [edubolirare.ro]
Tratament. Pacienții asimptomatici nu necesită tratament. La cei simptomatici, orice infecţie trebuie tratată cu promptitudine şi agresiv. [medicaacademica.ro]
Ramane insa frica de a nu ramane, din nou, fara tratament. „Este stresul care te afecteaza continuu, sa nu fii sigur ca luna viitoare vei beneficia de tratamentul de care ai nevoie. [sanatatea.tv]
Milităm pentru drepturile pacienților cu IDP, pentru acces la un diagnostic precoce și la tratament adecvat. [timotion.ro]
Prognostic
Prognosticul pacienţilor cu deficit de IgA depinde de asocierea concomitentă a altor defecte imune, de prezenţa complicaţiilor autoimune şi alergice. [medicaacademica.ro]
Alti factori majori in determinarea prognosticului il constituie extensia afectarii organelor si succesul profilaxiei impotriva unor eventuale infectii. [sfatulmedicului.ro]
[…] indicațiilor standard ale transplantului de celule stem hematopoietice: Afectiuni maligne hematologice (includ diferite forme de leucemie, limfoame și mieloame) Cercetările din ultimii ani au marcat etape importante pentru îmbunătățirea tratamentului, a prognosticului [motherstemcellsguide.com]
Coexistența deficitului MBL este asociată cu un prognostic nefavorabil. Pot apărea colonizări cu Aspergillus; dezvoltarea de IgE la Aspergillus este un semn de prognostic slab. [slideplayer.gr]
Prognosticul deficitului selectiv de IgA este in general bun. [csid.ro]
Etiologie
Etiologiile infectioasa si autoimuna sunt cele mai frecvente pentru diareea cronica severa. [sfatulmedicului.ro]
se adm in SID combinate severe, boala granulomatoasa cronica, sdr Di George, (aplazie timica), anemia Fanconi, sdr Wiskott-Aldrich X – linkat (SID eczema trombocitopenie) Terapie genica Terapie enzimatica Tratament suportiv (antibioterapie tintita etiologic [slideshare.net]
Epidemiologie
Epidemiologie Giardioza sau lamblioza este o parazitoză foarte răspândită pe întregul glob pământesc. Tratament Giardioza lambliaza este cea mai frecventa parazitoza umana. [adakindergarten.ro]
Epidemiologie Defectele genetice ale sistemului imunitar sunt rare, conform celor mai frecvente estimări, de aproximativ 1 la 10.000 de nașteri. Cu toate acestea, prevalența diferitelor forme de PIDS nu este aceeași. [ro.iliveok.com]
Imunogenitatea si eficienta epidemiologica a vaccinului au satisfacut atat in ceea ce priveste proportia seroconversiei, cat si durata ei. [emcb.ro]
Fiziopatologie
Fiziopatologie Giardiaza limbii pacientii cu IDCV s-au raportat numeroase anomalii ale sistemului imunitar, cea mai frecventa fiind producerea de anticorpi defectuosi. [natural-aloevera.ro]
Modificari ale raspunsului umoral Procesul fiziopatologic de baza in IDCV consta in simpla absenta a deferentierii limfocitelor B. Cu toate acestea, dovezile arata ca acest defect al caii de diferentiere nu este frecvent in randul pacientilor. [sfatulmedicului.ro]
Prevenție
Studiile clinice care au evaluat comparativ eficiența IGIV și a SCIG au demonstrat o eficiență similară a acestora în ceea ce privește prevenția infecțiilor, rata spitalizărilor pentru complicații infecțioase, absenteismul școlar sau de la locul de muncă [viata-medicala.ro]
Prevenție Nu există nici o cale de a preveni tulburările imunodeficienței congenitale. Dar nu toate persoanele care moştenesc o mutaţie a genei asociate cu CVID va dezvolta boala. [humanitas.net]
Elitele internaționale ale imunologiei, dermatologiei și oncologiei, s-au reunit, în perioada 18 – 21 septembrie, la București, pentru a identifica cele mai bune soluții cu spectru larg de situații medicale, pornind de la prevenție și ajungând până la [jurnaluldeilfov.ro]