Prezentare
Aug 2, 2019 În prezent nu există tratamente care să controleze LAM și nu există remediu. Deși multe femei cu LAM rămân într-o stare stabilă mai mulți ani, cele mai multe află mai devreme sau mai târziu ca LAM este într-adevar o boală progresivă. [bolilerare.ro]
O nouă speranță e reprezentată de Sirolimus, medicament folosit în prezent ca imunosupresor pentru pacienții cu transplant renal. Limfangioleiomiomatoza este una din indicațiile pentru transplant pulmonar. [regis.ro]
Semne de scleroză tuberoasă pot fi prezente: angiofibroame faciale, fibroame periunghiale, macule hipopigmentare, hamartoame în regiunea lombară sau retiniene. [romedic.ro]
Musculoscheletal
-
Osteoporoza
Din cauza asocierii frecvente a LAM cu osteoporoza, persoanele afectate ar trebui sa-si testeze densitatea minerala osoasa. Orice pierdere a densitatii minerale osoase trebuie tratata cu suplimente de vitamina D si calciu si bifosfonati. [medlife.ro]
Complicații ale limfangioleiomiomatozei sunt: pneumotorax, hemoptizii, chilotorax, ascită, chilurie, hematurie, efuziune pericardică, pneumoperitoneu, limfedem, insuficiență respiratorie, osteoporoză, meningioame. [romedic.ro]
Respiratoric
-
Dispnee
Semne şi simptome Prototipul clasic este reprezentat de o pacientă tânără care acuză dispnee progresivă. [romedic.ro]
Read More Semnele clinice LAM Aug 4, 2019 Un simptom frecvent pentru LAM este respirația întretăiată (dispnee) în cazul activităților fizice. [bolilerare.ro]
Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. [sfatulmedicului.ro]
Diagnosticarea imfangioleiomiomatozei Diagnosticul se suspecteaza la femei tinere cu dispnee, modificari interstitiale cu volum pulmonar normal sau crescut pe radiografia toracica, pneumothorax spontan si/sau revarsat pleural chilos. [medlife.ro]
-
Tuse
Manifestare clinică și complicații Simptomele cele mai frecvente sunt dispneea progresivă de efort și tusea, iar mai rar se pot întâlni pneumotoraxul recurent, limfedemul și apariția de colecții chiloase (chilotorax, chiloperitoneu). [romedic.ro]
Cele mai multe tipuri sunt însoţite de febră ca şi de tuse. Tusea poate fi uscată sau poate produce spută colorată sau cu sânge. [endoklinik.ro]
Simptomatologie: Debut: - de obicei brutal, cu ocazia unui efort, tuse violenta sau fara cauza aparenta. - junghi atroce, localizat sub-mamelonar si iradiind in umar si abdomen - urmat imediat de dispnee progresiva, intensa - tuse uscata, chinuitoare. [qreferat.com]
Simptomele limfangioleiomiatomiei Manifestările inițiale ale bolii sunt dificultăți de respirație și, rareori, tuse, dureri în piept și tuse cu sânge. În general, manifestările sunt, de obicei, slabe, dar unii pacienți pot avea raze ude și uscate. [ro.iliveok.com]
[…] retrosternala, sarcoidoza, amiloidoza, afectiuni limfatice benigne (limfangioleiomiomatoza, sindromul unghiilor galbene, anomalii congenitale), boli infectioase (tuberculoza, filarioza), tromboza venelor centrale traumatisme: traumatism toracic, efort excesiv (tuse [sfatmedical.ro]
-
Hemoptizie
Boala era caracterizată prin pneumotorax recurent (acumularea de aer în cavitatea pleurală), chilotorax, hemoptizii (spute sangvinolente) şi dispnee severă. [romedic.ro]
[…] apare la femei de varsta fertila • Prezentare:dispnee/hemoptizie/pneumotor ax/pleurezie chiloasa • Terapie-manipulari hormonale: -progesteron-eficient -tamoxifen,ovarectomie-ineficient Alte fpi negranulom. [yumpu.com]
Se manifestă prin scurtarea respirației, tuse, durere în piept și hemoptizie; spontan se dezvoltă pneumotoraxul spontan. [ro.iliveok.com]
-
Boli pulmonare
BOLI PULMONARE ORFANE Histiocitoza; Limfangioleiomiomatoza (LAM); Proteinoza pulmonara alveolara. [endoklinik.ro]
pulmonare sau hipoxiei 3.1 Bronhopneumopatia cronică obstructivă 3.2 Boli interstiţiale pulmonare 3.3 Alte boli pulmonare cu pattern combinat obstructiv şi restrictiv 3.4 Apneea în somn 3.5 Boli cu hipoventilaţie alveolară 3.6 Expunere cronică la altitudine [stetoscop.ro]
Lymphangioleiomyomatosis - boli pulmonare care afecteaza doar femeile, mai ales cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Reprezentanții rasei albe sunt în grupul cel mai riscant. [ro.iliveok.com]
Contributia imagisticii în diagnosticul bolilor pulmonare rareSimpozionul ²Valoarea examenului computer tomografic în diagnosticul pneumologic²Baia Mare 1-2 aprilie 2005. [formaremedicala.ro]
-
Dispnee de efort
[…] sau endoteliala Acumulare de neutrofile Acumulare de limfocite, macrofage Diferentiere sI migrare de pneumocite II Fibroblasti Producere de colagen, elastina Honey combing Refacere a inflamatiei sI remaniere a arhitecturii alveolare SEMNE CLINICE § dispnee [rasfoiesc.com]
[…] de efort, wheezing, tuse, sputa BPCO sever - FEV1 ) Severitatea BPOC Stadiu VEMS/CVF VEMS Simptome O risc ³ 70% ³ 80% DA I usoara 70% ³ 80% / - II moderata 70% 50-80% / - III severa 70% 30-50% / - IV foarte severa 70% 30% DA 30-50% IRC Forme clinice [qreferat.com]
Unii bolnavii prezintă simptome clinice permanente, în diferite grade: tuse, dispnee de efort, respiraţie şuierătoare. Alţii sunt asimptomatici în afara crizelor. Crizele de astm bronşic reprezintă aspectul clinic cel mai important al bolii. [endoklinik.ro]
Sistemul întregului corp
-
Durere
Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. [sfatulmedicului.ro]
[…] superioare, dureri de cap, amețeli, creșterea colesterolului. [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Când pleura se inflamează, cele doua foiţe se freacă una de cealaltă, producând durere în piept. Aceasta este numita durere pleurală. Pleurezia se numeşte câteodată pleurita. [endoklinik.ro]
Se manifestă prin scurtarea respirației, tuse, durere în piept și hemoptizie; spontan se dezvoltă pneumotoraxul spontan. [ro.iliveok.com]
Primele semne ale afecţiunii sunt dispneea, tusea şi durerea toracică. Manifestări cardiace - rabdomioame care pot fi evidenţiate ecografic la aproximativ 50% dintre pacienţii afectaţi de scleroza tuberoasa. [voinicel.md]
-
Limfedem
Complicații ale limfangioleiomiomatozei sunt: pneumotorax, hemoptizii, chilotorax, ascită, chilurie, hematurie, efuziune pericardică, pneumoperitoneu, limfedem, insuficiență respiratorie, osteoporoză, meningioame. [romedic.ro]
Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a tumorii; - limfedem: acumulare anormală de limfă în ţesuturi. Un limfedem provoacă umflarea unui membru. [ziarullumina.ro]
-
Oboseală
Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. [sfatulmedicului.ro]
[…] frecventa respiratorie variabila - torace cu diametre crescute - hipersonoritate - diminuarea murmurului vezicular - expir prelungit - raluri sibilante si ronflante Semne fizice de severitate - utilizarea muschilor accesori, tiraj - FR 25/min - AV 110/min - oboseala [qreferat.com]
Gastrointestinal
-
Dureri abdominale
Cele mai frecvent raportate reacții adverse asociate cu Rapamune pentru tratamentul LAM au fost ulcerații la nivelul gurii și buzelor, diaree, dureri abdominale, greață, dureri în gât, acnee, dureri în piept, umflarea piciorului, infecții ale căilor respiratorii [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Cardiovascular
-
Durere toracică
Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. [sfatulmedicului.ro]
Pneumonia Semne şi simptome caracteristice: Tuse; Scurtarea respiraţie; Dureri toracice(pleurzie); Frisoane; Febră. Pneumonia este o inflamaţie a ţesutului pulmonar. [endoklinik.ro]
Primele semne ale afecţiunii sunt dispneea, tusea şi durerea toracică. Manifestări cardiace - rabdomioame care pot fi evidenţiate ecografic la aproximativ 50% dintre pacienţii afectaţi de scleroza tuberoasa. [voinicel.md]
Urogenital
-
Hematuria
Complicații ale limfangioleiomiomatozei sunt: pneumotorax, hemoptizii, chilotorax, ascită, chilurie, hematurie, efuziune pericardică, pneumoperitoneu, limfedem, insuficiență respiratorie, osteoporoză, meningioame. [romedic.ro]
Angiomyolipoma renal (hamartoame compus din mușchiul neted, vasele de sânge și țesut adipos) a constatat la 50% dintre pacienți și, deși, de obicei, asimptomatice, poate provoca sangerari, care, cu progresia, de obicei manifestată ca hematurie sau durere [ro.iliveok.com]
-
Durere abdominală
Cele mai frecvent raportate reacții adverse asociate cu Rapamune pentru tratamentul LAM au fost ulcerații la nivelul gurii și buzelor, diaree, dureri abdominale, greață, dureri în gât, acnee, dureri în piept, umflarea piciorului, infecții ale căilor respiratorii [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Paraclinic
Diagnostic Diagnosticul de limfangioleiomiomatoză se pune într-un context clinico-paraclinic sugestiv. [romedic.ro]
paraclinic :teste de efort, TC, LBA. Tratament · indepartarea agentului cauzator. · Corticoterapia - 1 mg /kg corp/zi in doza de atac cam 2 luni, apoi se scade progresiv pe parcursul unui an. [rasfoiesc.com]
[…] diagnostic este reprezentat de biopsia pulmonară prin toracotomie sau toracoscopie video-asistată, dar datorită riscurilor pe care le presupune, aceasta este utilizată numai pentru a exclude alte boli care pot imita fibroza atunci când contextul clinic și paraclinic [medicina-interna.ro]
X-ray
-
Efuziunea pericardică
Complicații ale limfangioleiomiomatozei sunt: pneumotorax, hemoptizii, chilotorax, ascită, chilurie, hematurie, efuziune pericardică, pneumoperitoneu, limfedem, insuficiență respiratorie, osteoporoză, meningioame. [romedic.ro]
Tratament
Un tratament eficient încă nu este dovedit; tratamentul cu corticoizi nu este eficace. S-au încercat tratamente anti-estrogenice sau chiar ovarectomie, fără rezultate. [regis.ro]
Ea se traduce printr-o gafaiala si printr-un pneumotorax (efuziune brusca de aer in cavitatea pleurala). tratament - tratamentul se bazeaza pe medicamente antiestrogene; sunt in studiu grefa de plaman sau grefa plaman-inima, in cazurile cele mai grave [sfatulmedicului.ro]
Tratamentul imfangioleiomiomatozei Tratamentul LAM este indreptat catre simptomele specifice care apar la fiecare individ. Acumularea de lichid in plamani (revarsat pleural) poate fi drenata cu ajutorul unui sunt sau tub implantat chirurgical. [medlife.ro]
Prognostic
Evoluție și prognostic Prognosticul rămâne rezervat, boala evoluând spre insuficiență respiratorie cronică. Media de supraviețuire este de 8-10 ani de la diagnostic. [romedic.ro]
Care este prognosticul pacienților cu limfangioleiomiomatoză? Prognosticul bolii rămâne rezervat, aceasta evoluând spre insuficiență respiratorie cronică. Media de supraviețuire este de 8 – 10 ani de la diagnostic. [newsmed.ro]
În concluzie, PID idiopatică complicată rămâne o provocare pentru clinician prin gravitatea afectării, resursele medicale reduse, prognosticul infaust. [medicina-interna.ro]
- Cresterea eozinofilelor (mai rar ) pneumonia cu eozinofile inseamna prognostic prost cu evolutie spre fibroza - Siderofage in lichidul de lavaj - arata un proces alveolar hemoragic mai vechi - Se mai pot gasi bacili Koch daca este TBC - Celule carcinomatoase [rasfoiesc.com]
Etiologie
Epidemiologie și etiologie Limfangioleiomiomatoza este o boală rară. Incidența și prevalența nu sunt cunoscute cu certitudine. Afectează cu precădere femei la vârsta fertilă, iar rasa caucaziană este mai afectată. [romedic.ro]
Implică de fapt realizarea unui bilanţ clinic, imagistic şi de laborator care să ne ajute în stabilirea etiologiei HTP. [stetoscop.ro]
La acel moment s-au avut în vedere mai multe ipoteze privind etiologia PID: Pneumonii eozinofilice : caracterizate prin eozinofilie 15%, neutrofilie și limfocitoză în LBA cu sau fără eozinofilie sangvină, mai frecventă la bărbați cu vârsta între 20-40 [medicina-interna.ro]
Epidemiologie
Epidemiologie și etiologie Limfangioleiomiomatoza este o boală rară. Incidența și prevalența nu sunt cunoscute cu certitudine. Afectează cu precădere femei la vârsta fertilă, iar rasa caucaziană este mai afectată. [romedic.ro]
Revista medico-chirurgicala a Societatii de Medici si Naturalisti din Iasi …, 2008 5 2008 Clinical-epidemiological study on advanced non-small cell lung cancer FDP L. Miron, M. [scholar.google.ro]
În ţara noastră, DAAT este mai degrabă o boală nediagnosticată – prevalenţa bolii încă nu este cunoscută, din cauza lipsei studiilor epidemiologice. [viata-medicala.ro]
Fiziopatologie
Valoarea TLco ca factor predictor al hipoxemiei la efort.Conferinta Nationala de Fiziopatologie Respiratorie, Tg. Mures, 12-13 noiembrie 2004. [formaremedicala.ro]
Încadrarea creşterii presionale de la nivel pulmonar într-unul dintre tipurile de HTP şi, implicit, stabilirea mecanismului fiziopatologic reprezintă o etapă importantă în procesul diagnostic. [stetoscop.ro]