Edit concept Question Editor Create issue ticket

Malformația Arnold Chiari

Malformaţia Chiari


Prezentare

  • Boli asociate Malformatia este adesea prezenta alaturi de alte anomalii: hidrocefalia (acumularea excesiva a lichidului cefalo-rahidian), siringomielia (prezenta unei cavitati in maduva), dar si cu sindromul Ehlers-Danlos sau sindromul Marfan .[copilul.ro]
  • Aceste simptome nu sunt insa prezente in toate cazurile, iar in jur de 30% din pacienti sunt asimptomatici toata viata.[sfatulmedicului.ro]
  • Definitie clinica Prezenta mielomeningocelului (toraco-lombar, lombar, lombo-sacrat) asociat cu hidrocefalie, datorita obstructiei fluxului LCR prin ventriculul IV sau prin fosa posterioara.[rasfoiesc.com]
  • Alte anomalii ce pot fi prezente alături de malformația Arnold-Chiari sunt: hidrocefalia, siringomielia curbarea patologică a coloanei vertebrale sau tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi: sindromul Marfan , sindromul Ehlers-Danlos .[ro.wikipedia.org]
  • TRATAMENT Tratamentul este adaptat, daca maformatia chiari, desi prezenta, este sau nu simptomatica.[danmartin.ro]
Tuse
  • Durerea si cefaleea sunt accentuate de tuse si strănut. Investigații RMN, radiografie craniană, CT Tratament Tratamentul chirurgical constă în decompresiunea malformatiei prin extragerea osului care cauzează compresia.[bolirare.ro]
  • Pacienii cu malformatia Arnold-Chiari acuza de cele mai multe ori cefalee intensa (uneori gresit diagnosticata ca migrena) ce prezinta anumite caracteristici: se agraveaza in momentul in care creste presiunea in cavitatile creierului, la tuse, stranut[sfatulmedicului.ro]
  • Simptome ce pot aparea in timpul copilariei ameteala; probleme cu echilibrul; dureri in asociate gatului sau pieptului; dureri de cap puternice provocate de tuse sau stranut; dificultati la inghitire; dezvoltarea intarziata a limbajului ; insomnie; probleme[copilul.ro]
  • Un semn al acestei malformatii sunt durerile de cap, care apar dupa stranut, tuse sau incordarea corpului.[doc.ro]
  • Meningita… ... citeste mai departe Tusea convulsiva Tusea Convulsiva (Pertusis sau Tusea Magareasca) este una dintre cele mai serioase boli ale copilariei. Este caracterizata de o tuse severa si persistenta, foarte contagioasa.[desprecopii.com]
stridor
  • Stridor laringeal congenital. Aceasta malformatie poate fi produsa de retele fibroase laringeale sau de laringomalacie (laringele nu poate sa se mentina in pozitie deschisa). Si in acest caz incidenta este de circa 1 caz la 5000 de nasteri.[esanatos.com]
  • Tipul II dificultăți în hrănirea copilului – acesta are probleme de deglutiție (înghițire); nistagmus – mișcări involuntare și sacadate ale ochilor, de mică amplitudine; stridor – zgomot rugos produs de copil în timp ce respiră; apnee – întreruperea temporară[romedic.ro]
Slăbiciune
  • Malformația Arnold-Chiari poate provoca dureri de cap, oboseală, slăbiciune musculară în cap si față, dificultate la înghițire, amețeli, greață, tulburări de coordonare, în cazuri severe paralizie.[ro.wikipedia.org]
  • Pacientii pot acuza dureri la nivelul coloanei cervicale, cefalee occipitală, insomnii, tulburări de echilibru - vertij si de vedere – vedere dublă, slăbiciune musculară extremă, torticolis, parestezii, chiar paralizii.[bolirare.ro]
  • Afecţiunile sau compresiile nervilor periferici, care se pot manifesta prin durere, amorțeală, slăbiciune și atrofii ale mușchilor feței, brațului, mâinii sau piciorului.[medpark.md]
  • […] hrănirea copilului – acesta are probleme de deglutiție (înghițire); nistagmus – mișcări involuntare și sacadate ale ochilor, de mică amplitudine; stridor – zgomot rugos produs de copil în timp ce respiră; apnee – întreruperea temporară a respirației; slăbiciune[romedic.ro]
  • Simptomele frecvent întâlnite sunt slăbiciune şi crampe musculare.[sanatatea.com]
Epilepsie
  • […] craniene intruzive Craniectomie decompresivă Montarea cateterului de monitorizare a presiunii intracraniene Hidrocefalie Ventriculocisternostomie endoscopică Drenaj ventriculoperitoneal cu valvă Drenaj ventricular extern Neurochirugie funcțională Chirurgia epilepsiei[braininstitute.ro]
  • Depersonalizarea severă apare în nevrozele anxioase, în stările de disociaţie, în depresii, în schizofrenie sau în epilepsie (în special, în epilepsia de lob temporal); depilator - substanţă aplicată pe tegument pentru îndepărtarea părului.[sanatatea.com]
  • Tulburările creierului, precum epilepsia, hidrocefalia sau malformațiile înnăscute. Infecțiile creierului și măduvei spinării, lichidului cerebrospinal din jurul acestor structuri sau a unei vertebre ori disc intervertebral.[medpark.md]
  • De mentionat ca stimulatorul vagal nu inlocuieste medicamentele entiepileptice, ci doar ajuta la reducerea intensitatii si frecventei crizelor de epilepsie impreuna cu acestea.[mindea.ro]
Tulburari de echilibru
  • Daca este lasata netratata poate cauza pareza faciala si tulburari de echilibru. Tumorile foarte voluminoase comprima trunchiul cerebral si pot cauza o varietate de simptome.[mindea.ro]
Atrofia limbii
  • limbi Diminuarea/ accentuarea reflexelor Sindrom de aspiratie –recurent Tulburari ale miscarilor globilor oculari Vedere dubla Fluctuatii ale auzului Tulburari de mictiune DIAGNOSTIC Computer tomograful (CT) este util cand se administreaza substanta[danmartin.ro]
Vărsături
  • Această tulburarea apare de obicei la femei tinere obeze şi se manifestă cu cefalee, greaţă, vărsături, tinitus şi edem papilar. Consecinţele sale pot fi severe, evoluând chiar cu atrofie de nerv optic şi cecitate.[mymed.ro]
  • Poate apărea datorită transpiraţiei, vărsăturilor sau diareei trenante, sau pierderii de fluide la nivelul plăgilor. Simptomele frecvent întâlnite sunt slăbiciune şi crampe musculare.[sanatatea.com]
  • O definiţie practică a migrenei este cea a unui sindrom benign şi recurent cu cefalee, greaţă, vărsături şi/ sau alte simptome de disfuncţie neurologică în diferite asocieri.[dorinm.wordpress.com]
Greață
  • Malformația Arnold-Chiari poate provoca dureri de cap, oboseală, slăbiciune musculară în cap si față, dificultate la înghițire, amețeli, greață, tulburări de coordonare, în cazuri severe paralizie.[ro.wikipedia.org]
  • […] numără stabilitatea în mers dar și în repaus a organismului; dificultăți în coordonarea mișcărilor, mai ales cele fine; probleme nespecifice vizuale – vedere dublă sau „încețoșată”; dificultăți în înghițirea alimentelor, acompaniate de regulă de stări de greață[romedic.ro]
Disfagie
  • Simptome cefalee (dureri de cap) tinitus (țiuitul urechilor) vertij (amețeală) greață nistagmus (mișcări neregulate ale ochilor) dureri faciale slăbiciune musculară disfagie (dificultate de înghițire) dilatarea pupilelor presiune intracraniană mărită[ro.wikipedia.org]
  • […] vederii, însoţită eventual de durere şi scotom central) d. anomalii cerebeloase • ataxie, incoordonare • tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural) • dizartrie cerebeloasă e. anomalii ale funcţiilor trunchiului cerebral • diplopie • dizartrie, disfagie[emcb.ro]
Tulburări de deglutiţie
  • Tulburările de deglutiţie sunt minore, dar frecvente în stadiile iniţiale ale bolii şi trebuie evaluate precoce pentru a preveni complicaţii ulterioare severe.[emcb.ro]
Înceţoşată
  • Alte efecte secundare ale bolii de care suferă sunt: vedere înceţoşată şi vorbire greoaie. "Nu pot să fac nimic din ceea ce face un om normal", le-a mărturisit Carolyn jurnaliştilor de la Daily Mail .[gandul.info]
Cefalee
  • Pacientii pot acuza dureri la nivelul coloanei cervicale, cefalee occipitală, insomnii, tulburări de echilibru - vertij si de vedere – vedere dublă, slăbiciune musculară extremă, torticolis, parestezii, chiar paralizii.[bolirare.ro]
  • Pacienii cu malformatia Arnold-Chiari acuza de cele mai multe ori cefalee intensa (uneori gresit diagnosticata ca migrena) ce prezinta anumite caracteristici: se agraveaza in momentul in care creste presiunea in cavitatile creierului, la tuse, stranut[sfatulmedicului.ro]
  • Simptome cefalee (dureri de cap) tinitus (țiuitul urechilor) vertij (amețeală) greață nistagmus (mișcări neregulate ale ochilor) dureri faciale slăbiciune musculară disfagie (dificultate de înghițire) dilatarea pupilelor presiune intracraniană mărită[ro.wikipedia.org]
  • […] subdurale cronice Hidrocefalie Formare de fibroza local in jurul trunchilui cerebral si tonsilelor cerebeloase Anomalii ale coloanei cervicale superioare Hipermobilitate la nivelul jonct cranio-vertebrale; Sindromul Ehlers-Danlos Craniostenozele SIMPTOME Cefalee[danmartin.ro]
  • Simptome In cazul malformatiei Arnold-Chiari de tipul I, simptomele apar adesea tarziu sub forma de cefalee, diagnosticata de multe ori gresit ca migrena.[copilul.ro]
Iritabilitate
  • Foto: sheknows.com Simptome observate cel mai des la bebelusi iritabilitate in timpul hranirii; vocalizare foarte slaba; salivat excesiv; slabiciune a mainilor; intarizierea cresterii in greutate; dezvoltare intarziata.[copilul.ro]
  • Dermatita primară iritativă poate apărea la contactul cu substanţe iritante ca acizi, baze, solvenţi şi, în special, detergenţi. Reprezintă cauza principală a dermatitelor profesionale (care apar la bucătari, coafeze etc.)[sanatatea.com]
  • Explica acest decalaj prin procesele iritative locale meningiene, dovedite de altfel operator, care agraveaza circulatia precara lichidiana si sangvina. Investigatii paraclinice.[mediculmeu.com]
  • Aceste spasme sunt modul organismului de a incerca sa calmeze durerea cauzata de iritarea meningelui si, din acest motiv, coloana copilului dvs. este rigida.[desprecopii.com]
  • Copiii mici pot deveni usor iritabili sau in cazurile mai severe apneici sau bradicardici. In plus ei pot prezenta febra, tulburari de mers, crize, tulburari de vedere, dureri abdominale, eritem sau edem de-a lungul cateterului.[viata-fara-limite.blogspot.com]
Parestezii
  • Pacientii pot acuza dureri la nivelul coloanei cervicale, cefalee occipitală, insomnii, tulburări de echilibru - vertij si de vedere – vedere dublă, slăbiciune musculară extremă, torticolis, parestezii, chiar paralizii.[bolirare.ro]
  • De obicei, bolnavul prezinta: dureri localizate la prima vertebra a gatului, hidrocefalie (acumulare de lichid in cutia craniana), retard mintal, parestezii ale membrelor inferioare si instabilitate la mers.[formula-as.ro]
  • Clinic, ele pot îmbrăca aspecte foarte diferite, precum: distonii paroxistice, spasme tonice, deficit motor tranzitoriu, miokimii faciale, singultus, parestezii paroxistice, semnul Lhermitte, nevralgii paroxistice, prurit paroxistic.[emcb.ro]
  • La unii bolnavi se constata parestezii si pierderea sensibilitatii la nivelul fetei datorita lezarii tracturilor descendente ale nervului trigemen la nivel C2 sau mai sus.[medical-bucuresti.ro]
  • In general simptomele cele mai frecvente sunt durerea cervicala sau dorsala urmata de instaurarea unor deficite neurologice de tipul parezelor, disestezii, parestezii sau tulburari sfincteriene.[mindea.ro]
Insomnie
  • Pacientii pot acuza dureri la nivelul coloanei cervicale, cefalee occipitală, insomnii, tulburări de echilibru - vertij si de vedere – vedere dublă, slăbiciune musculară extremă, torticolis, parestezii, chiar paralizii.[bolirare.ro]
  • Simptome ce pot aparea in timpul copilariei ameteala; probleme cu echilibrul; dureri in asociate gatului sau pieptului; dureri de cap puternice provocate de tuse sau stranut; dificultati la inghitire; dezvoltarea intarziata a limbajului ; insomnie; probleme[copilul.ro]
  • Sufera de insomnie severa, stand si cate 60 de ore fara a pune geana pe geana. De succesul urmatoarei operatii depinde daca va duce mai departe o viata normala sau nu.[ziare.com]
  • Simptomele includ dureri puternice de cap, ameteala, durere de gat, vedere incetosata, dificultati de inghitire, insomnia, depresie, stare de greata si voma.[huff.ro]
Pareză
  • Pe masura prinderii fascicolelor piramidale si odata cu inaintarea in boala apar semne de parapareza spastica, reflexe osteotendinoase exagerate, pareza picioarelor, tulburari vezicale si intestinale, sindromul Horner.[medical-bucuresti.ro]
  • Daca este lasata netratata poate cauza pareza faciala si tulburari de echilibru. Tumorile foarte voluminoase comprima trunchiul cerebral si pot cauza o varietate de simptome.[mindea.ro]
  • Durerile cervicalo-toracale (sau ale intregii coloane vertebrale), cele radiculare, de la nivelul bratelor si umerilor, pot fi urmate, in lipsa tratamentului, de pareze ale membrelor inferioare (tulburari motorii), depresie si afectarea altor functii[formula-as.ro]
  • […] d. anomalii cerebeloase • ataxie, incoordonare • tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural) • dizartrie cerebeloasă e. anomalii ale funcţiilor trunchiului cerebral • diplopie • dizartrie, disfagie, disfonie • parestezii la nivelul feţei • pareză[emcb.ro]
Tinitus
  • Simptome cefalee (dureri de cap) tinitus (țiuitul urechilor) vertij (amețeală) greață nistagmus (mișcări neregulate ale ochilor) dureri faciale slăbiciune musculară disfagie (dificultate de înghițire) dilatarea pupilelor presiune intracraniană mărită[ro.wikipedia.org]
  • Această tulburarea apare de obicei la femei tinere obeze şi se manifestă cu cefalee, greaţă, vărsături, tinitus şi edem papilar. Consecinţele sale pot fi severe, evoluând chiar cu atrofie de nerv optic şi cecitate.[mymed.ro]
  • […] în mers dar și în repaus a organismului; dificultăți în coordonarea mișcărilor, mai ales cele fine; probleme nespecifice vizuale – vedere dublă sau „încețoșată”; dificultăți în înghițirea alimentelor, acompaniate de regulă de stări de greață și vomă; tinitus[romedic.ro]

Paraclinic

  • Anestezia Tipul de anestezie este decis de la caz la caz de edical anestezist dupa evaluarea clinica si paraclinica a pacientului.[mindea.ro]
  • […] cerebralMeningocele conin nveliuri cerebrale i LCRMeningoencefalocele conin esut cerebral i meningeEncefaloventriculocele conin esut cerebral i poriuni de ventriculi Meningocel Meningoencefalocel Tablou clinicDiagnosticul clinic trebuie confirmat prin examinri paraclinice[vdocuments.site]
  • Investigatii paraclinice. Examenul radiologie simplu arata semnele unei eventuale anomalii a regiunii cervicooccipitale (platibazie, impresiune ba-zilara), care insotesc frecvent MAC.[mediculmeu.com]
  • […] spina bifida – dezvoltarea incompletă a coloanei vertebrale; mielomeningocel – un subtip de spina bifida ce apare întotdeauna la Chiari tip II; anomalia Klippel-Feil – fuziunea a 2 până la 7 vertebre; neurofibromatoza tip II. (6, 7) Diagnostic clinic și paraclinic[romedic.ro]
  • Criterii de diagnostic Diagnosticul de SM se bazează pe asocierea de semne clinice şi paraclinice, întrucât nu există un singur semn clinic sau rezultat de investigaţie cu valoare patognomonică.[emcb.ro]

Tratament

  • Exista si situatii in care tratamentul medicamentos este folosit pentru ameliorarea simptomelor precum durerea.[doc.ro]
  • Tratament Dupa aparitia simptomelor malformatiei, tratamentul consta de obicei intr-o interventie chirurgicala, pentru reducerea presiunii ridicate.[copilul.ro]
  • Investigații RMN, radiografie craniană, CT Tratament Tratamentul chirurgical constă în decompresiunea malformatiei prin extragerea osului care cauzează compresia. Sunt îndepărtate prima si partial a doua si a treia vertebră cervicală.[bolirare.ro]
  • Tratamentul amelioreaza simptomatologia a peste 80% din pacienti, insa are anumite riscuri.[sfatulmedicului.ro]
  • TRATAMENT Tratamentul este adaptat, daca maformatia chiari, desi prezenta, este sau nu simptomatica.[danmartin.ro]

Prognostic

  • Evolutie si prognostic Netratat, decesul survine in 97% din cazuri prin meningita, hidrocefalie, sepsis, in primul an de viata. Tratamentul agresiv selectiv al mielomeningocelului din ultimii ani a asigurat o supravietuire de peste 80%.[rasfoiesc.com]
  • Prognostic Unii pacienti cu malformatie Chiari tip I pot fi asimptomatici pentru toată viata. Altii însă dezvoltă sechele neurologice severe, care limitează supravietuirea.[bolirare.ro]
  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC Nu se cunoaste evolutia naturala a acestei boli, un pacient putand sa ramana stabil din punct de vedere clinic pentru mai multi ani, cu perioade intermitente de deteriorare, rare fiind situatiile de ameliorare spontana.[danmartin.ro]
  • Acum jumatate de secol un diagnostic de hidrocefalie reprezenta un prognostic terminal sau cel putin devastator din punct de vedere intelectual.[viata-fara-limite.blogspot.com]
  • […] proprii din perioada 1995–2006, pentru a stabili factorii de prognostic postoperatori în adenoamele pituitare .[viata-medicala.ro]

Etiologie

  • Etiologie Incidenta malformatiei Arnold-Chiari (Chiari tip I) este de 1:1200. Patogenie Sunt asociate multiple malformatii scheletale ale craniului, coloanei vertebrale si jonctiunii craniocervicale.[bolirare.ro]
  • Etiologia este considerata genetica multifactoriala, uneori fiind implicate gene mutante unice, ori in contextul altor sindroame genetice ca sdr. Meckel, anomalii crozomiale(trisomia 13, 18), sindroame rare cu transmisie incerta.[rasfoiesc.com]
  • Etiologie Genetic: • Sindrom Klinefelter • Sindrom Marfan 13. Gigantism! Sindromul Klinefelter 14. Gigantism![slideshare.net]
  • […] și un debut timpuriu, de la naștere; Tipul III – rar întâlnit; malformațiile de la baza creierului sunt multiple și foarte grave; Tipul IV – rar întâlnit; malformațiile encefalului per total sunt incompatibile cu viața. (3) Cauze și factori de risc O etiologie[romedic.ro]
  • Următoarele fenomene de exacerbare conferă foarte probabil o etiologie benignă sindromului: provocarea cu vin roşu, efort susţinut, mirosuri organice, foame, lipsa somnului, schimbările de vreme şi menstruaţii.[dorinm.wordpress.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie. Etiologie Incidenta malformatiei Arnold-Chiari (Chiari tip I) este de 1:1200. Patogenie Sunt asociate multiple malformatii scheletale ale craniului, coloanei vertebrale si jonctiunii craniocervicale.[bolirare.ro]
  • În ţara noastră se estimează că această boală are o prevalenţă de cca. 35-40 la 100.000 locuitori, aşa cum rezultă dintr-o serie de evaluări epidemiologice efectuate în anii ’80, a căror analiză sistematică a fost realizată ultima dată în urmă cu peste[emcb.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • FIZIOPATOLOGIE Argumentele în favoarea componentei patogenice autoimune a SM includ incidenţa crescută la femei, asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate (în special HLA DR), agregarea familială a cazurilor şi asocierea altor boli autoimune[emcb.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!