Edit concept
Question Editor
Create issue ticket
Neuropatie amiloidă familială
Amiloidoză familială, tip finlandez
Prezentare
- Poate fi prezenta inflamatia si degenerarea nervilor periferici (neuropatie periferica).[sfatmedical.ro]
- Ocazional, este caracteristica prezentă și predominantă a amiloidozei AL.[newsmed.ro]
- Prezent la lucrările simpozionului științific „Diagnosticul și tratamentul amiloidozelor", directorul Centrului de Hematologie și Transplant Medular de la Institutul Clinic Fundeni, prof dr.[dcmedical.ro]
- , cum sunt glicozami-noglicanii, impreuna cu prezenta unui factor amplificator al amiloidului (AEF).[mediculmeu.com]
- Multe studii pun la baza aparitiei inflamatiilor prezenta in organism a proteinelor ne-digerate si neconvertite total in peptide si aminoacizi.[bestfarma.ro]
Piele
Leziune a pielii
- O variantă rară de leziune a pielii cu amiloidoză de tip AL este o încălcare a pigmentării (de la amplificarea pronunțată până la albinismul total), alopecie, tulburări trofice.[ro.iliveok.com]
Sistemul întregului corp
Boala Whipple
- Whipple o Tumori maligne: limfom Hodgkin, carcinom cu celule renale · Biochimic: o Este format dintr-o proteina fibrilara amiloidica A, care deriva dintr-un precursor seric SAA (serum amiloid A), care este un reactant de faza acuta produs de hepatocite[scrigroup.com]
- Amiloidoza (AA sau secundara) se poate de asemenea dezvolta in asociere cu alte entitati implicand tractul gastrointestinal, in special tuberculoza ( modulul 171), enterita granulomatoasa ( modulul 286), limfomul ( modulul 113) si boala Whipple ( modulul[mediculmeu.com]
- Următoarele boli pot duce, de asemenea, la amiloidoză: sarcoidoza; boala Whipple; boala Crohn; ulcerativ; psoriazis; spondilita anchilozantă; poliartrita reumatoidă; ateroscleroza. Nu sunt numai forme dobândite, ci și forme ereditare de amiloidoză.[kingad.ru]
Paraclinic
- Poliartrita reumatoidă, artropatia psoriazică, spondilita anchilozantă, psoriazis cronic sever.Datorita observatiei ca exista o prevalenta a abuzului de alcool la persoanele cu psoriazis, clinice si paraclinice au evidential polineuropatia senzitiva.La[emikufagaqu.xpg.uol.com.br]
- Diagnostic clinic și paraclinic În cazul în care ne aflăm în fața unui pacient cu polineuropatie este foarte important să determinăm dacă procesul este predominant motor cu afectare redusă a sensibilității sau dacă atât motricitatea cât și sensibilitatea[romedic.ro]
- […] a precursorului melaninei-tirozina Clinic : - la nastere aspect normal - se dezvolta încet - retardare mentala, hipereactivitate, crize cornitiale - anomalii Eeg, miros de soarece al pielii, par si urina (fenilacetotului) - hipopigmentare si eczeme Paraclinic[scritub.com]
X-ray
Atelectazie
- Atelectazia și infiltratele în plămâni sunt, de asemenea, descrise. Imaginea radiologică este nespecifică, moartea datorată insuficienței respiratorii progresive rareori apare.[ro.iliveok.com]
Ultrasunete
Splină mărită
- Un ficat mărit (hepatomegalie) și o splină mărită (splenomegalie) sunt semnele cele mai notabile.[newsmed.ro]
Ser
Trombocitoza
- Splenomegalia poate fi însoțită de hipersplenism funcțional, care duce la trombocitoză. O manifestare rară a amiloidozei splinei este ruptura sa spontană.[ro.iliveok.com]
Tratament
- Tratamentul altor boli pe litera - și Tratamentul abscesului pulmonar Tratamentul abscesului cerebral Tratamentul abcesului hepatic Tratamentul abcesului splinei Tratamentul pneumoniei atipice Tratamentul hepatitei autoimune Informațiile sunt destinate[kingad.ru]
- Amiloidoza – Tratament Tipul de tratament disponibil este determinat de tipul de amiloidoză și starea clinică a pacientului. În amiloidoza AL, cauza este structura anormală a celulelor albe din sânge.[newsmed.ro]
- Diagnostic si tratament O nouă abordare a tratamentului amiloidoza Febra familială mediteraneană (boala recurente), simptome, diagnostic, tratament și complicații Traumatisme craniene declanșează acumularea de proteine de amiloid Mielom Amiloidoza este[rum.gurushealth.ru]
- Prognosticul amiloidoza depinde de tratamentul bolii primare este de succes, toate tipurile de prognoză amiloidoza renala sunt săraci, dar cum ar fi consolidarea tratament simptomatic (de exemplu, tratamentul pielonefrita), pacientul va rămâne relativ[ro.swewe.net]
- Pana la momentul autorizarii acestui medicament, singurul tratament eficient pentru tratamentul polineuropatiei determinata de amiloidoza TTR era transplantul hepatic ortotopic .[ziarulevenimentul.ro]
Prognostic
- Prognosticul amiloidoza familiala variază pedigree datorate.[ro.swewe.net]
- Prognosticul pare sa nu fie legat de gradul proteinuriei; atunci cand se dezvolta azotemia, prognosticul este grav. Prognosticul este considerabil imbunatatit prin folosirea dializei peritoneale, a hemodializei sau a transtului renal.[mediculmeu.com]
- Dieta speciala, in special in amiloidoza gastro-intestinale. prognosticul amiloidozei Amiloidoza poate fi fatala, mai ales in caz de daune cardiace sau renale.[rum.gurushealth.ru]
- […] pozitiv o Biopsie din mucoasa gingivala, din tesutul celular subcutanat abdominal, mucoasa rectala, sau biopsie hepatica (mai rar) sau renala o Biopsia renala utila pentru confirmare si pentru precizarea gravitatii leziunilor renale, respectiv pentru prognosticul[scrigroup.com]
- Factori prognostici adversi Numar Supravietuire Gobbi and colleagues185 Hgb 9 g/dL 0–1 factori prognostici Mediana: 48 luni Varsta 70 ani 2–4 factori prognostici Mediana: 80 luni Scadere ponderala Crioglobulinemia Morel and colleagues186 Varsta 65 ani[clinicaoncologieseverin.ro]
Etiologie
- ETIOLOGIE SI CLASIFICARE Depozitlele de amiloid pot fi alcatuite din cel putin 18 tipuri diferite de proteine, inclusiv fragmente de imunoglobuline.[lataifas.ro]
- Cauza bolii Produs de depunere amiloid în organizarea și cauza acesteia nu este clar, în diferite tipuri de biochimie amiloid, etiologie, mecanism poate fi diferit, de exemplu, amiloidoza secundara este un precursor tulburări ale metabolismului proteinelor[ro.swewe.net]
- Indiferent de etiologie, diagnosticul clinic al amiloidozei nu este realizat, de obicei, pana cand boala nu ajunge intr-un stadiu avansat.[mediculmeu.com]
- Etiologia și tipurile de amiloidoză. În amiloidoza sistemică, proteinele amiloidogene circulante formează depuneri în diferite organe.[kingad.ru]
- […] asimetrica D) Informatiile examenului de stimulo-detectie Neuropatia axonala Neuropatia demielinizanta sau mielinica E) Studiul LCR Hiperproteinorahie cu disociatie albumino-citologica, uneori cu hipercelularitate Deseori normal 1.2.5 Forme etiologice[rasfoiesc.com]
Epidemiologie
- Datele recente din Supravegherea, Epidemiologie și Rezultatele Finale (SEER), care implică 7744 pacienți cu MW au arătat că supraviețuirea relativă a pacienților cu MW s-a îmbunătățit în timp.[clinicaoncologieseverin.ro]
- Caracteristicile epidemiologice ale acestei izbucniri seamana cu o epidemie cu sursa punctiforma de plecare cu o perioada de "incubatie\" de 1-6 saptamani.[cristiankinetoterapy.blogspot.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste
Fiziopatologie
- Din ce cauza apar aceste depuneri de beta amiloid si de ce apar aceste incurcaturi neurofibrilare este o intrebare cu, de fapt, foarte multe raspunsuri si cu mecanisme fiziopatologice extrem de complexe. Nu are o cauza unica” , spune dr.[televiziunea-medicala.ro]
- Cauzele și mecanismele fiziopatologice nu se cunosc, însă a fost discutată ipoteza lezării fibrelor nervului vag (aferente).[viata-medicala.ro]
- Depunerea acestor fibrile poate duce la modificari fiziopatologice sere sau poate sa ramana aparent fara consecinte clinice. Adeseori boala imbraca o forma de manifestare undeva intre aceste doua extreme.[mediculmeu.com]
- Imbunatatirea intelegerii fiziopatologiei suferintelor renale si dezvoltarea unor metode mai performante de evaluare atit a functiei renale cit si suferintei renale sint necesare pentru a produce un efect pozitiv asupra diagnosticului, tratamentului si[geomarz.wordpress.com]
- Injuria axonului se face prin diverse mecanisme, fiecare neuropatie periferică având fiziopatologia ei.[romedic.ro]