Edit concept Question Editor Create issue ticket

Neutropenie congenitală

Neutropenie congenitală sporadică autozomal dominantă


Prezentare

  • Mecanică neutropenie ciclică naștere până în prezent nu este pe deplin înțeles.[ro.mednews.in.ua]
  • Prezenta imunoglobulinelor anti-neutrofile este intalnita in sindromul Felty (triada: artrita reumatoida, splenomegalie si neutropenie; modulul 61).[mediculmeu.com]
  • Acest lucru se întâmplă, de obicei, mai târziu în viaţă (neutropenie dobândită), ca urmare a unei boli sau a unui tratament, dar, ocazional, poate fi prezent la naştere. Ambele afecţiuni sunt discutate în detaliu mai jos.[blog.suplimente-naturiste.com]
  • În consecință, pentru apariția bolii este necesar ca mutația să fie prezentă pe ambii cromozomi X ai sexului feminin (ambii părinți ai fetei să fie bolnavi), iar la sexul masculin, o singură mutaţie este suficientă (mama să fie bolnavă - ea este cea care[romedic.ro]
  • În prezent, neutropenia congenitală este numită și boala lui Kostmann, dar oamenii de știință continuă să investigheze această boală, cauzele și cursul ei, de la nașterea copiilor bolnavi.[materiale.pvgazeta.info]
Pneumonie
  • Faza neutropenici în majoritatea pacienților au ulcerații la nivelul gurii, febra, stomatită sau faringită, uneori cu ganglionii limfatici. bolnav Acestea pot suferi de pneumonie, parodontită cronică și ulcere recurente ale mucoasei orale, vagin si rect[rum.gurushealth.ru]
  • Pacienții suferă de otită purulentă, infecții severe ale tractului respirator, pneumonie repetată, abcese pulmonare, infecții ale tractului urinar, tractul gastro-intestinal.[ro.iliveok.com]
  • Când insuficiență severă apare neutrofile puternice toxicitate febră ridicată cu temperaturi numerale, leziuni necrotice ulcerative ale mucoasei bucale, pneumonie abscessed, enterită necrotică și colită.[rum.ottitres.ru]
  • […] viata l-a petrecut mai mult internat in spital avand diferite infectii severe: faringita acuta, stomatita micotica, anemie carentiala, otita medie, otomastoiditã (cu interventie chirurgicala la 4 luni), enterocolita, dislipidemie, bronsiolita acuta, pneumonie[malformatiifaciale.org.ro]
  • Se constată apariția de infecții tegumentare, sinuzite, gingivite , otite, pneumonii , enterite (3), apendicită gangrenoasă Frecvent, febră.[romedic.ro]
Septicemie
  • Fără terapie adecvată, apar septice severe, septicemie, abcese hepatice, peritonită. Printre agenții patogeni tipici se numără tulpini diferite de Staphylococcus, pseudomonas, E. Coli, Clostridia.[ro.iliveok.com]
  • Infecţiile apar în primele luni de viată și pot duce la septicemie şi deces. În majoritatea cazurilor sunt incriminați factori genetici.[romedic.ro]
  • Povestea lui Andrei Bilauschi Poveste Andrei s-a nascut pe 8 octombrie 2008 si inca de la inceput a avut numeroase probleme, fiind internat si operat la varsta de numai 6 zile de enterocolita ulcero-necrotica, cu complicatii grave – peritonita si septicemie[malformatiifaciale.org.ro]
  • La răceli neutropenie moderată frecvență devine mai mare reapar forme de infecții bacteriene sau fungice localizate. neutropenie severă apar cu simptome extinse de inflamatorii de organe interne, febră, septicemie.[rum.ottitres.ru]
  • Septicemia si meningita sunt rare. In unele tulburari, frecnta infectiilor este variabila si pacientii pot prezenta perioade de luni sau chiar ani fara o infectie majora.[mediculmeu.com]
Infecții recurente
  • In cazuri tipice, sindromul Kostmann observate și monocitoză eozinofilie, și infecții recurente pyogenic severe, în special a pielii, gurii și al rectului. Anemia apare frecvent asociată cu inflamația cronică.[rum.gurushealth.ru]
  • Diagnostic Clinic , pacientul prezintă infecții recurente, posibil splenomegalie (creșterea dimensiunii splinei).[romedic.ro]
Parodontită
  • Faza neutropenici în majoritatea pacienților au ulcerații la nivelul gurii, febra, stomatită sau faringită, uneori cu ganglionii limfatici. bolnav Acestea pot suferi de pneumonie, parodontită cronică și ulcere recurente ale mucoasei orale, vagin si rect[rum.gurushealth.ru]

Paraclinic

Tulburări de neutropenie
  • Astfel, Kostmann a stabilit că neutropenia congenitală, sau boala descoperită de el, este un grup genetic eterogen de tulburări asociate. neutropenie congenitală severă poate fi moștenită în mai multe moduri, inclusiv autosomal recesiv, autosomal dominanta[materiale.pvgazeta.info]

Tratament

  • In prezenta complicatiilor infectioase prescrie antibiotice si tratamentul continuu al alveolar Pioro.[ro.mednews.in.ua]
  • Tratamentul neutropeniei legate de X.[ro.iliveok.com]
  • , simptome Leucocitoza în sânge, cauze, tratament, simptome[rum.gurushealth.ru]
  • Tratamentul bolii lui Kostmann Riscul unui rezultat letal ca rezultat al neutropeniei este foarte mare, în special în primul an de viață fără tratament.[materiale.pvgazeta.info]
  • Din cauza administrării zilnice subcutanate, complianţa la tratament este redusă.[romedic.ro]

Prognostic

  • Prognostic Evolutia unui pacient cu neutropenie depinde de cauza de fond a neutropeniei. Agentii antibiotici cu spectru larg combinati cu terapie suportiva au ameliorat prognosticul pentru cei mai multi pacienti cu neutropenie severa.[romedic.ro]

Etiologie

  • Printre importante etiologice găsite: piogeni patogeni floră infecții oportuniste, ciuperci, cea mai mare amenințare la viață este bacteriemie anaerobă cauzată de Clostridium spp, este cauza enterocolitei distructive, peritonite ..[ro.iliveok.com]
  • Prognosticul depinde de etiologia primara, durata si severitatea neutropeniei. Patogenia neutropeniei Homeostazia neutrofilelor in organism Neutrofilele mature sunt produse din precursori in maduva osoasa.[romedic.ro]
  • Formele sporadice au diverse etiologii (inclusiv mutația genelor întâlnite în cazul celorlate clase). Apar la pacienți fără istoric familial pozitiv pentru această boală.[romedic.ro]

Fiziopatologie

  • Multe aspecte ale fiziopatologiei acestor boli rămân neclar, în special, nu există o explicație precisă a ciclului neutropenic.[ro.iliveok.com]
  • Fiziopatologia neutropeniei Afectiunile celulelor stem multipotente mieloide care determina scaderea producerii de neutrofile includ unele forme congenitale de neutropenie: anemia aplastica , leucemia acuta si sindromul mielodisplazic.[romedic.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!