Edit concept Question Editor Create issue ticket

Neutropenie severă congenitală autosomal dominantă

Neutropenia severă congenitală autosomal dominantă


Prezentare

  • În prezent, neutropenia congenitală este numită și boala lui Kostmann, dar oamenii de știință continuă să investigheze această boală, cauzele și cursul ei, de la nașterea copiilor bolnavi.[materiale.pvgazeta.info]
  • Plachete mari sunt prezente în faza de recuperare după trombocitopenia indusă de alcool 4.[synevo.ro]
Eritem
  • Boli cutanate: pemfigus vulgaris, dermatita herpetiformă, eritem exsudativ multiform. Boli infecţioase (febra roşie), în convalescentă după alte infecţii. Eozinofilia familială (rară).[synevo.ro]
Anemie
  • Anemia mieloftizică. VI. Anemia aplastică. VII. Anemia sideroblastică dobandită. VIII. Anemia diseritropoietica ereditară (tipurile I şi III). IX. Anemia Diamond-Blackfan. X. Hipotiroidism. Interferenţe 1.[synevo.ro]
  • De regulă, există monocitoză, o creștere a numărului de trombocite, o anemie ușoară. Numărul total de leucocite este adesea normal datorită monocitozei.[ro.iliveok.com]
  • Anemia apare frecvent asociată cu inflamația cronică. Aproximativ 10% dintre pacienți dezvoltă leucemie mieloidă sau mielodisplazie combinate cu monosomy cromozomului 7.[rum.gurushealth.ru]

Paraclinic

Trombocitoza
  • Trombocitoza 1.5 10 9 / μ L, precum şi trombocitoza la pacienţii vârstnici şi/sau cu boli cardiovasculare prezintă risc de tromboză, mai rar de hemoragie 6. 2.[synevo.ro]
Tulburări de neutropenie
  • Astfel, Kostmann a stabilit că neutropenia congenitală, sau boala descoperită de el, este un grup genetic eterogen de tulburări asociate. neutropenie congenitală severă poate fi moștenită în mai multe moduri, inclusiv autosomal recesiv, autosomal dominanta[materiale.pvgazeta.info]

Tratament

  • Tratamentul bolii lui Kostmann Riscul unui rezultat letal ca rezultat al neutropeniei este foarte mare, în special în primul an de viață fără tratament.[materiale.pvgazeta.info]
  • Tratamentul neutropeniei legate de X.[ro.iliveok.com]
  • , simptome Leucocitoza în sânge, cauze, tratament, simptome[rum.gurushealth.ru]
  • Tratament cu factori de creştere granulo-monocitari. 2. Monocitopenie : (condiţie extrem de rară) : Tratament cu prednison (tranzitoriu). Leucemia cu celule păroase. Infecţii severe care determină şi neutropenie. Infecţie HIV.[synevo.ro]

Prognostic

  • Nivelul bazofiliei are valoare prognostică, iar criza bazofilică anunţă faza blastică terminală din leucemia mieloidă cronică.[synevo.ro]

Etiologie

  • Printre importante etiologice găsite: piogeni patogeni floră infecții oportuniste, ciuperci, cea mai mare amenințare la viață este bacteriemie anaerobă cauzată de Clostridium spp, este cauza enterocolitei distructive, peritonite ..[ro.iliveok.com]

Fiziopatologie

  • Multe aspecte ale fiziopatologiei acestor boli rămân neclar, în special, nu există o explicație precisă a ciclului neutropenic.[ro.iliveok.com]
  • Semnificaţie clinică VEM este un indice util pentru clasificarea anemiilor şi poate sugera mecanismul fiziopatologic al afectării eritrocitare.[synevo.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!