Edit concept Question Editor Create issue ticket

Osteogeneza imperfectă tip 4

Boala Lobstein


Prezentare

  • O persoană ce prezintă o formă uşoară a bolii poate prezenta cȃteva fracturi pe parcursul vieţii, pe cȃnd o alta ce prezintă o formă severă poate prezenta chiar sute de fracturi. Tablou clinic Din punct de vedere clinic, boala prezintă opt tipuri.[romedic.ro]
  • Acest lucru inseamna ca, daca un copil este nascut de o mama, la care este prezenta o mutatie dominanta, exista probabilitatea de 50% sa se transmita la copil.[sfatulmedicului.ro]
  • Sclerele variaz de la albe la albastre.Tipul IV (moderat de sever)Pot prezenta la natere fracturi aprute n uter. Pot prezenta fracturi recurente dup mobilizare.[documents.tips]
  • Colagenul este de asemena prezent in piele, tendoane, sclerotica ochiului (albul ochiului) si in dentina (constituentul principal al dintilor, impreuna cu smaltul).[asromoi.blogspot.com]
  • Până să se adopte aceste procedee toţi aceşti copii prezentau un handicap major, erau dependenţi de un că- rucior cu rotile şi aveau nevoie de sprijinul părinţilor chiar şi după vârsta de 18 ani”.[doctorulzilei.ro]

Paraclinic

  • Sclerele pot fi albastre sau albe.Tipul V (calus hiperplastic), tipul VI (defect de mineralizare), tipul VII (autosomal recesiv)Paraclinic :Diagnosticul este confirmat de studii biochimice ale colagenului sau secvenierea ADN, utiliznd culturi de fibroblati[documents.tips]
  • […] miastenia - crize miastenice); 2) scleroză laterală amiotrofică: - bolnavi cu diagnostic cert de scleroză laterală amiotrofică; 3) osteogeneză imperfectă: a) tratament medicamentos: bolnavii cu diagnostic cert de osteogeneză imperfectă (diagnostic clinic, paraclinic[cnas.ro]

Tratament

  • Acestea includ: tratament medical (bifosfonati),; tratament ortopedic (tratamentul fracturilor); tratament chirurgical (tratamentul fracturilor si deformarilor osoase); fiziokinetoterapie si miscare in apa; ameliorarea auzului, interventii dentare; utilizare[asromoi.blogspot.com]
  • Tratamentul mai presupune: Fizioterapie şi exerciţiu fizic sigur precum ȋnotul; Suport pentru glezne, genunchi, coate, ȋncheieturi; Tratament chirurgical reprezentat de osteosinteză pentru fracturile oaselor lungi; Tratament farmacologic pentru ȋntărirea[romedic.ro]
  • In prezent, nu exista niciun tratament cunoscut pentru osteogeneza imperfecta. Principalul obiectiv al tratamentului trebuie sa fie prevenirea accidentelor si mentinerea sanatatii oaselor.[sfatulmedicului.ro]
  • Gheorghe Burnei a iniţiat tratamentul corect al acestor afecţiuni înlocuind procedeele clasice cu tehnici moderne .[doctorulzilei.ro]
  • Hormonii de cretere mbuntesc histologic osul la copiii ce rspund la tratamentul hormonal (tipul I i IV). O cur de tratament cu bifosfonai ofer cteva beneficii.[documents.tips]

Prognostic

  • Prognostic Prognosticul unei persoane cu boala Lobstein variază ȋn funcţie de severitatea bolii. Durata de viaţă nu este afectată ȋn formele uşoare, ȋnsă poate fi scurtată ȋn formele severe.[romedic.ro]
  • Frecvenţa bolii Astăzi se cunosc 7 tipuri de OI, clasificarea fiind utilă pentru a putea aprecia managementul adecvat şi prognosticul.[edubolirare.ro]
  • Fizioterapia: Este mai eficienta in perioada postbifosfonati datorita scaderii fragilitatii oaselor si a prognosticului bun pentru mers si pozitie bipeda.[romedic.ro]

Etiologie

  • Etiologie Etiologia bolii Lobstein este reprezentată de o mutaţie la nivelul colagenului de tip I ce determină o predispoziţie ȋn apariţia de modificări scheletice şi fracturi osoase consecutiv unor traumatisme minore.[romedic.ro]
  • Absenţa altei etiologii a fibrozei pulmonare incluzând: expuneri la metale grele (beriliu), reacţii secundare medicamentoase, iradiere pulmonară, pneumonită de hipersensibilitate, sarcoidoză, bronşiolită obliterantă, infecţie HIV sau hepatită virală,[cnas.ro]

Prevenție

  • […] picături zilnic, dimineaţa, timp de 21 zile pe lună, timp îndelungat Țelină extract din plantă, câte 50 de picături zilnic, dimineaţa, timp de 21 zile pe lună, timp îndelungat cele 2 extracte pot fi folosite concomitent şi/sau alternativ Lifestyle și prevenție[libertateapentrufemei.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!