Edit concept Question Editor Create issue ticket

Porfirie Cutanea Tarda Hereditaria

Porfirie hepatică mixte


Prezentare

  • Hipomagnezemia poate fi de asemenea prezenta.[romedic.ro]
  • […] hepatitelor virale, infectia HIV se observa intoleranta la glucoza si anticorpi serici antinucleari. se va evalua prezenta hemocromatozei nivelul vitaminei C este deficient alfa-fetoproteina din ser este utila pentru evidentierea unei tumori hepatice[romedic.ro]
  • Factori externi care declanseaza aparitia porfiriei variegate Defectul enzimatic este prezent inca de la nastere, dar o serie de factori externi determina o productie crescuta a precursorilor hemului si prin aceasta favorizeaza aparitia semnelor si simptomelor[divahair.ro]
Fotosensibilitate
  • Manifestarile clinice ale bolii pot cuprinde fotosensibilitate cutanata, simptome sistemice prin disfunctie neurologica sau ambele.[romedic.ro]
  • Semnele si simptomele care apar in timpul atacului de porfirie variegata includ: - fotosensibilitate cutanata datorata stimularii excesului de porfirine din piele de catre razele ultraviolete care determina lezarea celulelor cu aparitia de vezicule cu[divahair.ro]
Hiperpigmentare
  • Modificarile pigmentare includ hiperpigmentarea similara melasmei a fetei, pletora eritematoasa pe fata, gat, piept si umeri. Alopecia cicatriciala si onicoliza pot fi observate la pacientii afectati.[romedic.ro]
Dureri abdominale
  • Analgezice narcotice pentru tratarea durerilor abdominale, fenotiazidele pentru greturi, varsaturi, anxietate, neliniste. Pentru tratarea insomniei se administreaza Clorhidrat.[divahair.ro]
  • Atacurile debuteaza in copilarie si determina durere abdominala, varsaturi , diaree , constipatie . In timpul atacului bolnavul acuza slabiciunea membrelor, anxietate , halucinatii, convulsii.[romedic.ro]
Tahicardie
  • Tahicardia si hipertensiunea severe sunt controlate cu propranolol, durerea cu morfina sau meperidina, iar greata si varsaturile cu fenotiazine.[romedic.ro]
  • Se vindeca greu si sunt sediu pentru infectii; - durere abdominala ferma sau sub forma de crampe insotite de varsaturi ; - greturi ; - constipatie sau diaree ; - tahicardia , hipertensiune arteriala; - neliniste ; - tremor, transpiratie adundenta; - slabiciune[divahair.ro]
Convulsie
  • Encafalopatia metabolica apare in crizele porfiriei variegate si poate contribui la unele dintre aceste fenomene precum convulsiile si coma.[romedic.ro]
  • […] varsaturi ; - greturi ; - constipatie sau diaree ; - tahicardia , hipertensiune arteriala; - neliniste ; - tremor, transpiratie adundenta; - slabiciune musculara; - insomnia ; - dificultatea de a urina (disurie); - depresie ; - halucinatii , dezorientare; - convulsii[divahair.ro]

Paraclinic

  • Investigatiile paraclinice sunt cele care confirma sau exclud diagnosticul de porfirie variegata .[divahair.ro]

Tratament

  • Tratament Tratamentul atacurilor porfirinice acute este complex. Se recomanda infuzia intravenoasa de glucoza . Aceasta reduce activitatea acidului aminolevulinic la nivel hepatic si sinteza de hem.[romedic.ro]
  • Tratamentul porfiriei variegate implica administrarea de hematina , hem intravenos sau glucoza (cu raspuns redus daca terapia este intarziata)pentru insanatosire mai rapida.[divahair.ro]
  • Daca reapar simptomele re-tratamentul poate reinstaura remisiunea. Flebotomia terapeutica reduce rezervele de fier ameliorand sinteza hemului. Se doreste reducerea feritinei pana la limita inferioara.[romedic.ro]

Prognostic

  • Prognostic Atacurile usoare de porfirie variegata se pot rezolva in citeva zile cu tratament conservator. Cele care progreseaza la varsaturi sau semne de neuropatie raspund la administrarea de analog de hem pentru 4 zile.[romedic.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!