Edit concept Question Editor Create issue ticket

Protoporfiria eritropoietică

Protoporfria eritropoietică


Prezentare

  • Protoporfirina in exces este formata prin maturarea celulelor eritroide din maduva osoasa si este prezenta la nivele ridicate in reticulocite si eritrocitele tinere.[romedic.ro]
  • În prezent, pacienţilor le este recomandată evitarea ieşirilor în timpul zilei şi deseori sunt supuşi transfuziilor de sânge pentru reducerea simptomelor.[descopera.ro]
  • Fiecare etapă este posibilă printr-o enzimă specifică, șapte din cele opt enzime pot fi defecte - este prezentă porfiria.[ro.the-health-site.com]
  • Prezentare farmaceutica: Capsule de 250 mg si tablete de 500 mg, con ... citeste in continuare 136. OXIBRAL SR, CAPS.[startsanatate.ro]
  • De asemenea, pot fi prezente hipertensiunea arterială, tahicardia, hiponatremia (consecinţa pierderilor de sodiu sau a afectării hipotalamice – SIADH), mialgii, convulsii (fie prin dezechilibru electrolitic, fie prin afectare nervoasă), neuropatie motorie[medicina-interna.ro]
Fotosensibilitate
  • Rezultatul este acumularea in exces a protoporfirinei, determinind doua manifestari principale: fotosensibilitate cutanata si boala hepatobiliara.[romedic.ro]
  • Diagnosticul protoporfiriei eritropoietice Trebuie să se suspecteze protoporfirită protopopică la copii sau adulți cu fotosensibilitate cutanată dureroasă, dar fără anamneză de blistere și cicatrici de arsură.[ro.iliveok.com]
  • Porfirinele circula in fluxul sanguin si se difuzeaza in piele, unde absorb energia solara, den fotoexcitate si provoaca fotosensibilitate cutanata.[mediculmeu.com]
  • Creşterea porfirinelor (cu sau fără creşterea PBG şi AAL) determină fotosensibilitate. Astfel, deficitele situate în apropierea sfârşitului căii metabolice produc fotosensibilitate mai accentuată şi mai puţine manifestări psihiatrice 5;7.[synevo.ro]
  • Altii sufera de fotosensibilitate severe și dureroase și disfuncție hepatică.[ro.the-health-site.com]
Eritem
  • Astfel mediaza injuria fotooxidativa a pielii, determinind simptome fototoxice imediate, descrise ca senzatie de arsura , intepaturi urmate de aparitia eritemului, edemului si purpurei.[romedic.ro]
  • În consecință, se disting: eritemul eritropoietic (Măduvă osoasă): eritropoietic Protoporphyrie, congenitale eritropoietic porfirie (boala lui Günther) porfiriile hepatice (Ficat): porfiria acută intermitentă, porfirie variegata, coproporphyria ereditar[ro.the-health-site.com]
Urticarie
  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: fotosensibilitatea indusa de medicamente , lupus eritematos , eruptia polimorfa la lumina , porfiria cutanea tarda, urticaria solara , porfiria variegate, porfiria eritropoietica.[romedic.ro]
  • Contraindicatii Pacientilor la care aspirina sau alte AINS au determinat astm, rinita, urticarie, sau alte reacii alergice. Utilizarea in timpul lactatiei, in timpul travaliul ... citeste in continuare 39.[startsanatate.ro]
Durere
  • Persoanele cu protoporfirie care acuza durere dar au elemente fizice minime pot fi considerate silentioase pina la aparitia unei reactii acute. Calculii veziculari ramin silentiosi sau predispun la indigestie si durere in cadranul abdominal drept.[romedic.ro]
  • Durerea poate fi atât de insuportabilă încât poate provoca astfel de simptome la pacienți ca nervozitate, tensiune, agresivitate sau chiar un sentiment de înstrăinare față de alții sau încercări suicidare.[ro.iliveok.com]
  • Istoricul familial de dureri abdominale sugerează o boală cu transmitere ereditară.[medicina-interna.ro]
  • Durerea neuropata: Tratamentul durerii neuropate la adulti cu varsta peste 18 ani (neuropatie diabetica dureroasa si neuropatie post ... citeste in continuare 109.[startsanatate.ro]
  • Altii sufera de fotosensibilitate severe și dureroase și disfuncție hepatică.[ro.the-health-site.com]
Febră
  • Boala hepatica de stadiu final este semnalata de icter intens, ascita , varsaturi, febra, encefalopatie , polineuropatie care poate progresa la pareza si insuficienta respiratorie , hemoragii prin varice esofagiene si fotosensibilitate extrema.[romedic.ro]
  • Iată cum arată un impuls acut: Durere abdominală colică violentă, cea mai mare parte fiind localizată în abdomenul inferior, semnalizând apariția unei crize convulsive. febră Vărsături și constipație cronică, dificil de tratat.[ro.the-health-site.com]
  • Intranazal: Congestie nazala determinata de virozele comune, febra alergica ... citeste in continuare 25.[startsanatate.ro]
Slăbiciune
  • . – screening-ul porfiriilor acute (porfiria acută intermitentă, porfiria variegată, coproporfiria ereditară, deficitul de dehidraza acidului aminolevulinic) la pacienţi cu durere abdominală acută şi simptome neuro-psihiatrice sugestive (slăbiciune musculară[synevo.ro]
  • (Interferență Ie în intervalul de vedere, auz, gust, miros si echilibru) simptome neurologice, cum ar fi incomplet (pareză) sau paralizie completă (paralizie), slăbiciune musculară sau tulburări senzoriale Tulburări psihice ale dispoziției, iluzii, comă[ro.the-health-site.com]
Anorexie
  • Persoanele cu protoporfirie asociata cu hepatotoxicitate acuza anorexie , greata si varsaturi, slabiciune si oboseala, stare de rau, scadere in greutate, durere epigastrica si icter.[romedic.ro]
Icter
  • Odata cu progresia disfunctiei hepatice se pot dezvolta hepatomegalia si icterul .[romedic.ro]
  • În cazul în care măsurile descrise mai sus sunt ineficiente (de exemplu, creșterea sensibilității, creșterea concentrației de porfirină, icter progresiv), utilizat în gipertransfuziya tratament (m. E.[ro.iliveok.com]
  • Folosirea la pacienti la care a aparut icter la utilizarea anterioara. (bilirubina totala 3 mg/dL). Precautii Poate provoca bradicardie - important in boala nodu ... citeste in continuare 56. TENOKTIL, CAPS.[startsanatate.ro]
Hepatomegalie
  • Odata cu progresia disfunctiei hepatice se pot dezvolta hepatomegalia si icterul .[romedic.ro]
Dureri abdominale
  • Istoricul familial de dureri abdominale sugerează o boală cu transmitere ereditară.[medicina-interna.ro]
  • Acestea sunt numite acute deoarece provoacă brusc dureri abdominale care pot dura câteva zile.[ro.the-health-site.com]
  • Porfobilinogenul (PBG) şi acidul aminolevulinic (ALA) produc dureri abdominale şi simptome neuropsihiatrice. Creşterea porfirinelor (cu sau fără creşterea PBG şi AAL) determină fotosensibilitate.[synevo.ro]
  • LEVSIN Hyosciamin Indicatii Controlul secretiei gastrice, spasmului visceral, hipermotilitatii din colita spastica, cistita, spasm colecistic, spasm piloric si dureri abdominale asociate.[startsanatate.ro]
Dureri epigastrice
  • Persoanele cu protoporfirie asociata cu hepatotoxicitate acuza anorexie , greata si varsaturi, slabiciune si oboseala, stare de rau, scadere in greutate, durere epigastrica si icter.[romedic.ro]
  • Tulburari digestive: dureri abdominale difuze sau localizate, meteorism, dureri epigastrice, greturi, varsaturi, tulburari de tranzit digestiv. Tulburari neuropsihice ... citeste in continuare 9.[startsanatate.ro]
Vărsături
  • Se caracterizează prin dureri abdominale asociate cu greaţă, vărsături şi constipaţie, rareori diaree.[medicina-interna.ro]
  • Iată cum arată un impuls acut: Durere abdominală colică violentă, cea mai mare parte fiind localizată în abdomenul inferior, semnalizând apariția unei crize convulsive. febră Vărsături și constipație cronică, dificil de tratat.[ro.the-health-site.com]
Pareză
  • Boala hepatica de stadiu final este semnalata de icter intens, ascita , varsaturi, febra, encefalopatie , polineuropatie care poate progresa la pareza si insuficienta respiratorie , hemoragii prin varice esofagiene si fotosensibilitate extrema.[romedic.ro]
  • (Interferență Ie în intervalul de vedere, auz, gust, miros si echilibru) simptome neurologice, cum ar fi incomplet (pareză) sau paralizie completă (paralizie), slăbiciune musculară sau tulburări senzoriale Tulburări psihice ale dispoziției, iluzii, comă[ro.the-health-site.com]
  • CAPSULE combinatii Indicatii: Afectiuni neurologice inflamatorii si dureroase ca de ex. polineuropatia diabetica si alcoolica, migrena, contractii musculare dureroase (sindroame radiculare, sindrom de coasta cervicala, sindrom umar-mana) herpes zoster, pareza[startsanatate.ro]
Polineuropatie
  • Boala hepatica de stadiu final este semnalata de icter intens, ascita , varsaturi, febra, encefalopatie , polineuropatie care poate progresa la pareza si insuficienta respiratorie , hemoragii prin varice esofagiene si fotosensibilitate extrema.[romedic.ro]
  • MILGAMMA N, CAPSULE combinatii Indicatii: Afectiuni neurologice inflamatorii si dureroase ca de ex. polineuropatia diabetica si alcoolica, migrena, contractii musculare dureroase (sindroame radiculare, sindrom de coasta cervicala, sindrom umar-mana) herpes[startsanatate.ro]

Paraclinic

  • În ceea ce priveşte tipul de porfirie, coroborând datele clinice şi paraclinice, înclinăm spre o porfirie acută intermitentă.[medicina-interna.ro]
Hiponatremie
  • De asemenea, pot fi prezente hipertensiunea arterială, tahicardia, hiponatremia (consecinţa pierderilor de sodiu sau a afectării hipotalamice – SIADH), mialgii, convulsii (fie prin dezechilibru electrolitic, fie prin afectare nervoasă), neuropatie motorie[medicina-interna.ro]

Tratament

  • Tratamentul constă în administrarea beta-carotenului și protecția împotriva luminii directe a soarelui pe piele.[ro.iliveok.com]
  • Tratament Fotosensibilitatea specifica pentru protoporfiria eritropoietica necesita utilizarea de creme de protectie solara si modificari ale stilului de viata.[romedic.ro]
  • ADALAT RETARD, CAPSULE Indicatii Tratamentul afectiunilor coronariene: angina cronica stabila (angina de efort); tratamentul hipertensiunii.[startsanatate.ro]
  • Se modifică tratamentul antibiotic, ţinând cont de antibiogramă şi de medicaţia permisă la pacienţii cu porfirie. După patru săptămâni de tratament, se obţine sterilizarea culturilor.[medicina-interna.ro]
  • Tratamentul consta in reducerea expunerii la soare si administrarea orala a carotenoidului beta-caroten, care este un captator eficient al radicalilor liberi.[mediculmeu.com]

Prognostic

  • Citiți mai multe despre investigații de colectare a sângelui test de sânge Porfiria: cursul bolii și prognosticul Severitatea porfiriei variază.[ro.the-health-site.com]
  • Ca terapii noi, sunt citate terapia enzimatică care consta în admistrarea intravenoasă de PBGD (porfobilinogen deaminază) despre care s-a demonstrat că reduce nivelele plasmatice şi urinare ale porfobilinogenului, dar nu îmbunătăţeşte prognosticul în[medicina-interna.ro]
  • ESTRACYT, PULBERE INJECTABILA, CAPSULE Indicatii Stadii avansate de carcinom prostatic, in special la pacientii cu tumori refractare la tratament hormonal, si in terapia primara a pacientilor cu factori de prognostic ce indica un raspuns slab la tratamentul[startsanatate.ro]

Etiologie

  • În vederea stabilirii diagnosticului etiologic, se efectueazăa analiza markerilor virali hepatici, care exclud însă hepatita virală. Rezultatul uroculturii este negativ.[medicina-interna.ro]
  • Desi in majoritatea cazurilor asocierea etiologie/efect nu a fost clar documentata, au fo ... citeste in continuare 30.[startsanatate.ro]

Fiziopatologie

  • HUMANOPHORT Indicatii: Humanophort se recomanda in tratamentul bolilor cronice ( ateroscleroza si alte boli cardiovasculare, reumatism ) in care rolul formelor active ale oxigenului ("radicali liberi") este determinant pentru evolutia proceselor fiziopatologice[startsanatate.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!