Edit concept Question Editor Create issue ticket

Protoporfiria eritropoietică autozomală

Porfiriile eritropoietice


Prezentare

  • Pacientii prezentau simptome neuroviscerale fara fotosensibilitate; excretia profirinelor este variabila.[ymed.ro]
  • Pentru a reduce conținutul de porfirine, este prezentată utilizarea unui medicament precum "Delagil". Acest medicament promovează legarea porfirinelor "Delagilom" și "Riboxin".[ro.play-azlab.com]
  • În acest caz, soluțiile intravenoase prezentate de glucoza, care permit producerea de porfirine stabiliza concentrat.[rum.medrupro.ru]
  • Lanturile polipeptidice prezente in diferitele tipuri de Hb.[qreferat.com]
  • Deși în prezent nu există nici un remediu cunoscut pentru PPE, există modalități de gestionare a acestuia.[ro.diphealth.com]
Fotosensibilitate
  • Pacientii prezentau simptome neuroviscerale fara fotosensibilitate; excretia profirinelor este variabila.[ymed.ro]
  • Măsuri preventive Pentru a preveni pacienții recomandațieliminarea utilizării medicamentelor care cresc fotosensibilitatea organismului.[ro.play-azlab.com]
  • Porfiriile eritropoetice cutanate afecteaza in primul rand tegumentele inducandu-le manifestari de fotosensibilitate.[aniuk.ro]
  • Simptome Cel mai frecvent simptom al PPE este fotosensibilitatea, ceea ce înseamnă că o persoană suferă de durere sau alte simptome de piele atunci când acestea sunt la soare.[ro.diphealth.com]
  • Cele două manifestări majore sunt simptome neyrovistseralnye porfiria (porfirie acută) și fotosensibilitate a pielii (cu porfirie cutanata).[rum.gurushealth.ru]
Urticarie
  • O clasificare a variantelor de urticarii prin factori fizici este redată mai jos: I. Urticarii prin stimuli mecanici 1. Dermografism (urticaria factice): • 1a.[revistamedicalmarket.ro]
  • O clasificare a variantelor de urticarii prin factori fizici este redată mai jos: I. Urticarii prin stimuli mecanici 1. Dermografism (urticaria factice): 1a.[saptamanamedicala.ro]
  • Simptomele precoce ale fenilcetonuriei care apar in 50% din cazurile cu aceasta boala sunt: - mirosul de mucegai al pielii, parului si urinei - voma si diareea ce duc la scaderea in greutate - iritabilitate - afectiuni ale pielii ca uscarea sau urticariile[documents.tips]
  • Urticaria 95 4.3. Eczeme i dermatite 102 4.3.1. Dermatita atopic 106 4.3.2. Dermatita seboreic 108 4.3.3. Dermatita de contact 109 4.3.4. Alte dermatite eczematiforme 112 4.3.5. Neurodermita 113 4.4. Prurigouri 113 5.[dokumen.tips]
Hirsutism
  • Hirsutismul i hipertricoza 213 13.3. Patologia unghial 215 14. Patologia mucoaselor 220 13.1. Mucoasa bucal 220 13.2. Mucoasa genital 225 15. Patologia tumoral 229 15.1. Tumori cutanate benigne 229 15.2. Dermatoze precanceroase 233 15.3.[dokumen.tips]
Anemie
  • Anemia datorată hemolizei este rar observatădatorită prezenței a două tipuri de globule roșii în măduva osoasă. Se observă uneori apariția hemoragiei, care este asociată cu depunerea hialinei pe pereții vasculari și ruptura lor ulterioară.[ro.play-azlab.com]
  • Prin substitutie: - siclemia sau hemoglobinopatia S (drepanocitoza, anemia falciforma, anemia cu hematii in secera).[qreferat.com]
  • […] suprabazal cu celule acantoliticeImunofluorescena direct prezena IgG, aspect de reea fluorescent intraepidermic Imunofluorescena indirect Evidenierea antigenelor prin imunoprecipitare i imunoblotting; Investigaii uzuale creterea VSH- ului, leucocitoz, anemie[pdfslide.net]
  • […] continuare ] Index » Afectiuni nervoase si musculare » afectiuni musculare Porfiria eritropoietica congenitala (pec) Aceasta porfirie autosomal recesi, cunoscuta de asemenea si ca boala Gunther, este cauzata de deficienta URO sintetazei si este asociata cu anemie[mediculmeu.com]
Splenomegalie
  • Hepatita cronic activ se asociaz uneori cu splenomegalie, fluorescena roie a dinilor i oaselor la ultraviolete, aspecte ce o aseamn cu porfiria Gnther.[pdfslide.net]
  • Din punct de vedere clinic se exprima prin anemie hemolitica severa, dependenta de transfuzii, hepato-splenomegalie, modificari osoase, deces in prima sau a doua decada a vietii.[qreferat.com]
  • S-au raportat asocieri cu boala Hodgkin, cu lupusul eritematos diseminat sau cronic, cu boala Waldenstrom, cu splenomegalia amiloida, cu reticuloze. 7) Leucemia Inca nu s-a stabilit daca asocierea nu reprezinta mai mult decat o coincidenta (Steven Hacker[rasfoiesc.com]

Paraclinic

  • Investigaii paraclinice 36 3. Infecii i infestaii 39 3.1. Infecii cutanate bacteriene 39 3.1.1. Flora rezident a pielii 39 3.1.2. Stafilodermii 40 3.1.3. Streptodermii 44 3.1.4. Infecii cu spirochete 46 3.1.5. Alte infecii bacteriene 47 3.2.[dokumen.tips]

Tratament

  • Pentru tratamentul leziunilor cutanate, se recomandă utilizarea de unguente, inclusiv resocină sau corticosteroizi, și balsamul Shostakovsky. Trebuie remarcat faptul că tratamentul va fi ineficient dacă pacientul consumă alcool.[ro.play-azlab.com]
  • » miodistrofie congenitala Membrana pupilara congenitala Autori spanioli prezinta cazul unei tinere de 16 ani, cu o membrana pupilara congenitala tratata cu laser YAG, cu excelent rezultat zual si estetic (135). ..... [ continuare ] Index » Boli si tratamente[mediculmeu.com]
  • Tratament Local se urmrete mpiedicarea suprainfectrii zonelor denudate, reducerea pierderii de lichide i grbirea epitelizrii.[pdfslide.net]

Prognostic

  • Datorita consumului de alcool care continua si care agraveaza boala hepatica subiacenta, prognosticul bolii netratate este rezervat.[rasfoiesc.com]

Etiologie

  • Confirmarea incarcarii cu fier ca factor etiologic in PCT rezulta din studii care arata cresterea feritinei la majoritatea bolnavilor cu PCT (Diesler, 1984). d. Ferochclataza este inhibata de Pb si alte metale grele. e.[rasfoiesc.com]
  • Confirmarea încărcării cu fier ca factor etiologic în PCT rezultă din studii care arata creşterea feritinei la majoritatea bolnavilor cu PCT (Diesler, 1984). Ferochclataza este inhibata de Pb şi alte metale grele.[muhaz.org]
  • La periferie apar noi bule, formndu-se astfel placarde circinate. n pliuri simuleaz un intertrigo.Sindromul Lyell este cauzat ndeosebi de sulfamide, anticonvulsivante i antiinflamatorii nesteroidiene la adult, iar la nou nscut i sugar etiologia este stafilococic[pdfslide.net]
  • Adesea, mai muli factori etiologici vor funciona simultan. Cu toate acestea, destul de frecvent, nici o cauz evident pentru o anomalie nu poate fi gsit, i aici se afl o mare parte din dificultile n dermatologie.[dokumen.tips]

Epidemiologie

  • Principalele porfirii hepatice şi eritropoietice dupa "Tratatul de biochimie me-dicală" (2002) sunt: Definiţia şi epidemiologia PCT Definiţie : PCT este o afecţiune frecventă şi bogată în manifestări cutanate, caracterizată printr-o tulburare metabolică[muhaz.org]
  • Principalele porfirii hepatice si eritropoietice dupa 'Tratatul de biochimie me-dicala' (2002) sunt: c) Definitia si epidemiologia PCT Definitie : PCT este o afectiune frecventa si bogata in manifestari cutanate, caracterizata printr-o tulburare metabolica[rasfoiesc.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Fiziopatologie de porfirie Porfiria dezvolta la orice eșec al ultimei 7 hem enzimei biosintetice (deficit prima enzimă a acestui proces - APC sintaza - provoacă anemie sideroblastic).[rum.gurushealth.ru]
  • După clasificarea dermatozelor provocate de lumină din punct de vedere fiziopatologic (Pathak şi Fitzpatrick), porfiriile aparţin fotodermatozelor provocate de lumină şi metaboliţi.[muhaz.org]
  • Dupa clasificarea dermatozelor provocate de lumina din punct de vedere fiziopatologic (Pathak si Fitzpatrick), porfiriile apartin fotodermatozelor provocate de lumina si metaboliti.[rasfoiesc.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!