Edit concept Question Editor Create issue ticket

Purpura fulminans neonatală

Purpura fulminans neonatală (deficit homozigot de proteină C)


Prezentare

  • Foarte rar, persoanele cu deficit homozigot care nu au prezentat purpură fulminans în perioada neonatală vor dezvolta tromboembolism venos în copilărie sau adolescenţă 6 .[synevo.ro]
  • […] la rudele de sex masculin pe linie maternă sugerează deficit de factor VIII sau IX; istoric prezent la mai multe rude atât de sex feminin, cât și de sex masculin sugerează o afecțiune cu transmitere autozomal dominantă precum boala von Willebrand. [1[romedic.ro]
Purpură
  • 4 ani - purpură trombocitopenică imună; 4-7 ani - purpură Henoch-Schönlein [1], [3].[romedic.ro]
  • De regulă afecțiunea începe cu febră și manifestă rapid purpură progresivă ce poate duce la necroză , gangrenă și disfunție de organ .[medeeum.wordpress.com]
  • Foarte rar, persoanele cu deficit homozigot care nu au prezentat purpură fulminans în perioada neonatală vor dezvolta tromboembolism venos în copilărie sau adolescenţă 6 .[synevo.ro]

Tratament

  • De asemenea a fost dovedită asocierea Bacililor gram-negativi, stafilococilor, Rickettsiilor, streptococilor, și rujeolei cu această formă de purpură fulminantă Diagnostic și tratament 1.[medeeum.wordpress.com]
  • Tratamentul necesita o spitalizare de urgenta, administrarea de antibiotice pe cale venoasa si tratamentul starii de soc.[sfatulmedicului.ro]
  • Semne de embolie pulmonară au fost descrise la aproximativ 40% din pacienţii cu deficit de proteină C, iar după întreruperea tratamentului anticoagulant recurenţa trombozelor venoase a fost înregistrată în aproximativ 60% din cazuri.[synevo.ro]
  • Defecte ale trombocitelor ce conduc la trombocitopenie : Producție deficitară a trombocitelor , care poate fi: Congenitală/genetică (sindromul TAR, anemia Fanconi , sindromul Wiskott-Aldrich , sindromul Bernard-Soulier) Dobândită (tratament chimioterapic[romedic.ro]

Fiziopatologie

  • •deficiența proteinei S este considerată a fi elementul patognomonic responsabil de acestă afecțiune iar •coagularea intravasculară diseminată –mecanismul fiziopatologic responsabil de gangrena periferică.[medeeum.wordpress.com]
  • Cauze Cauzele erupției purpurice pot fi grupate, în funcție de mecanismul fiziopatologic, în două mari categorii: alterări ale integrității structurii peretelui vascular și tulburări ale hemostazei primare sau secundare [1].[romedic.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!