Prezentare
Foarte rar, persoanele cu deficit homozigot care nu au prezentat purpură fulminans în perioada neonatală vor dezvolta tromboembolism venos în copilărie sau adolescenţă 6. [synevo.ro]
[…] la rudele de sex masculin pe linie maternă sugerează deficit de factor VIII sau IX; istoric prezent la mai multe rude atât de sex feminin, cât și de sex masculin sugerează o afecțiune cu transmitere autozomal dominantă precum boala von Willebrand. [1 [romedic.ro]
Piele
-
Purpură
4 ani - purpură trombocitopenică imună; 4-7 ani - purpură Henoch-Schönlein [1], [3]. [romedic.ro]
De regulă afecțiunea începe cu febră și manifestă rapid purpură progresivă ce poate duce la necroză, gangrenă și disfunție de organ. [medeeum.wordpress.com]
Foarte rar, persoanele cu deficit homozigot care nu au prezentat purpură fulminans în perioada neonatală vor dezvolta tromboembolism venos în copilărie sau adolescenţă 6. [synevo.ro]
Tratament
De asemenea a fost dovedită asocierea Bacililor gram-negativi, stafilococilor, Rickettsiilor, streptococilor, și rujeolei cu această formă de purpură fulminantă Diagnostic și tratament 1. [medeeum.wordpress.com]
Tratamentul necesita o spitalizare de urgenta, administrarea de antibiotice pe cale venoasa si tratamentul starii de soc. [sfatulmedicului.ro]
Semne de embolie pulmonară au fost descrise la aproximativ 40% din pacienţii cu deficit de proteină C, iar după întreruperea tratamentului anticoagulant recurenţa trombozelor venoase a fost înregistrată în aproximativ 60% din cazuri. [synevo.ro]
Defecte ale trombocitelor ce conduc la trombocitopenie : Producție deficitară a trombocitelor, care poate fi: Congenitală/genetică (sindromul TAR, anemia Fanconi, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Bernard-Soulier) Dobândită (tratament chimioterapic [romedic.ro]
Fiziopatologie
•deficiența proteinei S este considerată a fi elementul patognomonic responsabil de acestă afecțiune iar •coagularea intravasculară diseminată –mecanismul fiziopatologic responsabil de gangrena periferică. [medeeum.wordpress.com]
Cauze Cauzele erupției purpurice pot fi grupate, în funcție de mecanismul fiziopatologic, în două mari categorii: alterări ale integrității structurii peretelui vascular și tulburări ale hemostazei primare sau secundare [1]. [romedic.ro]