Prezentare
Prezenta trombilor hialini in arteriole, capilare si venule fara alte modificari inflamatorii ale peretelui vascular este diagnostica. Biopsia gingivala este pozitiva la 30-40% din pacienti, iar biopsia medulara poate fi uneori utila. [mediculmeu.com]
Datorita mortalitatii ridicate a bolii netratate, diagnosticul prezumtiv se pune chiar si in prezenta anemiei hemolitice si a trombocitopeniei unice, iar terapia este initiata. [romedic.ro]
[…] pacientul manifesta sunt: aspectul de purpura si petesii, în special în extremitati, epistaxis, sangerarea gingiilor, hematom localizat în gura si membranele mucoase; hemoragii gastro-intestinale sau alte hemoragii interne; uneori, pacientul poate fi prezenta [beta.ivaluehealth.net]
Daca doriti sa sugerati o tema pentru prezenta serie va rugam sa scrieti la [email protected] [bmj.ro]
Definitie Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI) este o trombo-citopenie imuna, produsa prin prezenta de autoanticorpi antitrombocitari responsabili de destrugerea prematura a trombocitelor, urmata de manifestari hemoragice la nivelul tegumentelor [sanatatea.com]
Piele
-
Purpură
(EMA) a aprobat medicamentul Cablivi (substanța activă caplacizumab) dezvoltat de o filială a grupului farmaceutic francez Sanofi pentru o formă de purpură trombotică trombocitopenică (PTT), o Citește tot articolul [360medical.ro]
[…] acea păpuşă mare de purpură cu... it Voglio solo essere sicuro che Sigmund scappi da quel grande pupazzo viola con... ro Pe gâtul de purpură it # Sul collo color porpora. # ro Pacienţii cu purpură trombocitopenică imună au un număr mic de trombocite [it.glosbe.com]
Pacienții ce suferă de purpură trombotică trombocitopenică sunt tratați cu plasmafereză și transfuzii de plasmă. În cazul pacienților cu sindrom hemolitic – uremic, numărul de trombocitele crește în perioadele de recuperare. [hematologie.ro]
Sistemul întregului corp
-
Anemie
Paraclinic, ambele se prezintă cu anemie hemolitică microangiopatică și trombocitopenie. Diferența este reprezentată însă de cauza apariției celor două sindroame. [mymed.ro]
Fatigabilitatea poate acompania anemia. Hemoragia severa prin trombocitopenie este neobisnuita desi petesiile sunt comune. Febra apare la 50% dintre pacienti. Pacientul poate observa urina inchisa la culoare din cauza anemiei hemolitice. [romedic.ro]
Modificarile caracteristice includ depuneri microvas-culare de trombi hialini cu filamente de fibrina, trombocitopenie, anemie hemolitica microangiopatica, febra, insuficienta renala, tulburari ale constientei si deficite neurologice focale tranzitorii [mediculmeu.com]
Diagnostic si Tratament În clinicienii diagnostic pozitiv de multe ori trebuie sa excluda alte boli si alte cauze ar putea fi la originea aparitiei trombocitopeniei, cum ar fi leucemia, mieloftizica infiltrate în maduva spinarii, mielodisplazie, anemie [beta.ivaluehealth.net]
-
Febră
Purpura trombotică trombocitopenică (PTT, sindromul Moschcowitz) este o afecțiune hematologică caracterizată prin pentada – febră, trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică, deficite neurologice și insuficiență renală – însă nu toți pacienții [mymed.ro]
Modificarile caracteristice includ depuneri microvas-culare de trombi hialini cu filamente de fibrina, trombocitopenie, anemie hemolitica microangiopatica, febra, insuficienta renala, tulburari ale constientei si deficite neurologice focale tranzitorii [mediculmeu.com]
Febra apare la 50% dintre pacienti. Pacientul poate observa urina inchisa la culoare din cauza anemiei hemolitice. [romedic.ro]
Pacientii cu trombocitopenie izolata modesta (numar de trombocite 100-150 109/l) fara aspecte atipice (de pilda, limfadenopatie ori febra) nu necesita trimitere la spital, mai ales daca numarul de trombocite este stabil. [bmj.ro]
Posibile efecte secundare pot fi: dureri de cap, amețeli și febră. [evz.ro]
-
Oboseală
Simptome precum vânătăile, oboseala sau sângerările trebuie să vă alarmeze imediat! [csid.ro]
[…] sângerări mai abundente în cazul tăieturilor sau zgârieturilor, apariția spontană a epistaxisului (sângerare nazală), sângerarea gingiilor în special după lucrări dentare, apariția sângelui în urină sau scaun, flux menstrual neobișnuit de abundent, oboseală [evz.ro]
False și dinți
Cardiovascular
-
Hipertensiune arterială
arterială, artrită, diabet zaharat, cancer, congestie cardiacă cronică, paralizia sau amputarea unui membru. [csid.ro]
Neurologică
-
Alterarea statusului mental
Manifestarile neurologice cuprind alterarea statusului mental, convulsii, hemiplegie, parestezii, tulburari vizuale si afazie. Fatigabilitatea poate acompania anemia. Hemoragia severa prin trombocitopenie este neobisnuita desi petesiile sunt comune. [romedic.ro]
-
Convulsie
Se descrie si durere precordiala prin ischemie cardiaca, convulsii, durere musculara si articulara. Evolutia bolii Netratata, boala are o mortalitate de 90%. Cu schimb de plasma rata de mortalitate este redusa la 10-20%. [romedic.ro]
-
Confuzie
Datorita zonelor mici de ischemie produse de catre cheaguri in microvasculatura, simptomele pot fi difuze si fluctuante, incluzind clasicele echimoze, confuzie sau cefalee, dar si greata si varsaturi prin ischemia tractului gastrointestinal sau prin afectarea [romedic.ro]
-
Cefalee
Clasic, purpura trombocitopenica trombotica este indicata in cele mai multe cazuri de simptome neurologice cum sunt halucinatiile, comportament bizar, status mental alterat, atacuri cerebrale si cefalee, insuficienta renala, febra, trombocitopenie care [romedic.ro]
Paraclinic
Paraclinic, ambele se prezintă cu anemie hemolitică microangiopatică și trombocitopenie. Diferența este reprezentată însă de cauza apariției celor două sindroame. [mymed.ro]
Tratament
Riscul recurentei la bolnavii care raspund bine la terapie este de 13-36%, mai ales in primul an dupa tratament. [romedic.ro]
TRATAMENT Tratamentul PTT cu glucocorticoizi in doze mari si plasma-fereza duce de obicei la remisiune completa sau vindecare. [mediculmeu.com]
Tratamentul constă în plasma-exchange și imunosupresoare (corticoizi, rituximab, ciclofosfamidă, vincristin, ciclosporină). [mymed.ro]
Diagnostic si Tratament În clinicienii diagnostic pozitiv de multe ori trebuie sa excluda alte boli si alte cauze ar putea fi la originea aparitiei trombocitopeniei, cum ar fi leucemia, mieloftizica infiltrate în maduva spinarii, mielodisplazie, anemie [beta.ivaluehealth.net]
Prognostic
Prognostic Morbiditatea este in general mica pentru pacientii cu forme comune de purpura trombocitopenica trombotica si care au raspuns la terapiile curente. [romedic.ro]
Prognosticul SHU este mai bun la copii decat la adulti. in PTT, boala poate dura zile sau luni, iar insuficienta renala este de obicei mai putin severa. [mediculmeu.com]
Prognosticul si evolutia - favorabil. Stari patologice asociate - hepatita; SIDA; lupus eritematos sistemic; artrita reumatoida; leucemiile cronice; limfoamele maligne; tumori solide. Sarcina - agraveaza PTI materna. [sanatatea.com]
Cu toate acestea, 40% din pacienţii diagnosticaţi clinic cu PTT pot avea valori ale activităţii ADAMTS13 mai mari de 10%) 4;10. titrurile crescute de anticorpi pot fi corelate cu întârzierea răspunsului la plasmafereză, boală refractară și prognostic [synevo.ro]
Etiologie
Debutul bolii la varsta de peste 60 de ani este situatii foarte rare si neobisnuite, specialisti în astfel de insistând mai degraba ca nu exista o alta etiologie a trombocitopeniei. [beta.ivaluehealth.net]
Mai multe mecanisme au fost implicate in etiologia coagu-lopatiei intravasculare observata in SHU si PTT, inclusiv inductia unui fenomen Shwartzman generalizat de catre microorganisme sau endotoxine, predispozitia genetica sau deficitul substantelor antiagregante [mediculmeu.com]
Fiziopatologie
[…] plachetare mai accentuate decât multimerii de dimensiuni mai mici ce se găsesc în mod normal în plasmă, prezența lor în circulație predispunând la formarea de microtrombi formați din trombocite și FVW ce vor determina ocluzia vaselor mici, substratul fiziopatologic [synevo.ro]