Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sclerodermia difuză

Debut brusc sclerodermie


Prezentare

  • Unii pacienti pot prezenta pericardita fibrinoasa si lichid pericardic.[mediculmeu.com]
  • Anti-ThRNP sunt prezenti mai ales in forma limitata. Acestia se intalnesc frecvent in forma viscerala extinsa. Anticorpii anti-PM-Scl sunt prezenti in forma limitata si in overlap. Se asociaza frecvent cu miozita si afectarea renala.[emcb.ro]
  • În prezent sunt în desfășurare numeroase studii clinice internaționale cu agenți biologici sau molecule mici, vizând dezvoltarea de terapii moleculare țintite pentru ScS. Centrul EUSTAR 100 din Spitalul Clinic Dr.[revistamedicalmarket.ro]
  • Modificarile sistemului imun umoral sunt puse in evidenta de prezenta hipergammaglobulinemiei, cu cresterea imunoglobulinelor G si aparitia de crioglobuline. Poate fi prezenta factorul reumatoid (la aproximativ un sfert dintre pacienti).[terapiamedicala.ro]
  • Principalul simptom care se constata este prezenta dispneei, care este progresiva pe masura evolutiei bolii.[sclerodermie.ro]
Artrită
  • Uneori, afectarea pulmonară îmbracă aspecte particulare, caracteristice fiecărei boli: pleurezie (în artrita reumatoidă sau LES), pneumonie (în LES), noduli pulmonari solizi (în artrita reumatoidă) sau necrozați (în granulomatoza Wegener) etc.[regis.ro]
  • BIP in alte boli autoimune cunoscute Artrita reumatoida Afecteaza 0,5-1% din populatia SUA,1—3 iar cea mai frecventa manifestare pulmonara la acesti pacienti este BIP.[bmj.ro]
  • […] reactiva Proteina “C” reactiva cantitativa Factor rheumatoid Factor rheumatoid cantitativ Helicobacter pylori Helicobacter pylori cantitativ Riketssia i Complement C3 IgA IgG IgM Crioglobuline Factor antinuclear VDRL TPHA Ac anti CCP (marker pentru artrita[biotest.suceava.ro]
  • Un rezultat pozitiv al testului ANA poate apărea, de asemenea, la persoanele cu boala Raynaud, artrita reumatoida, dermatomiozita sau polymyosis, boală mixtă de ţesut conjunctiv, precum şi alte condiţii autoimune.[labtestsonline.ro]
  • Ca și în cazul altor forme de artrită, există mai multe lucruri pe care oamenii le pot face pentru a controla simptomele bolii.[doc-ro.aboutmed.in.ua]
Artralgii
  • Cele mai frecvente acuze ale gravidelor sclerodermice sunt: artralgiile, constipaţia, precum şi cele generate de boala de reflux gastroesofagian. Intensitatea fenomenului Raynaud diminuă începând din a doua jumătate a sarcinii..[ginecologultau.ro]
  • […] generalizata (sistemica) - afecteaza pielea si tesuturile subiacente pana la vasele de sange si organele interne; semnele si simptomele sunt asociate sindromului CREST: fenomen Raynaud, ingrosare tegumentara, calcinoza subcutanata, teleangiectazii, artralgii[andrewsmedicine.blogspot.com]
  • Artralgiile se intalnesc la peste jumatate dintre bolnavi, in special la articulatiile mici ale mainilor.[sclerodermie.ro]
  • Persoanele cu scleroza sistemica au majoritatea semnelor si simptomelor incluse de doctori in sindromul CREST , acestea sunt: fenomen Raynaud ingrosare tegumentara calcinoza subcutanata teleangiectazii artralgii/artrite miopatie dismotilitate esofagiana[romedic.ro]
Slăbiciune musculară proximală
  • Sistem muscular: Creşteri ale creatin-kinazei – 6,3% ; Slăbiciune musculară proximală – 39,6% ; Atrofii -13,2%. 6.[medicina-interna.ro]
Dispnee
  • […] si tusea Pacientii cu BTC-BIP au dispnee si tuse cronica din cauza afectarii functiei respiratorii.[bmj.ro]
  • Tulburarile digestive precum pirozisul si disfalgia sau acuzele respiratorii precum dispneea, constituie uneori prima manifestare a bolii.[lataifas.ro]
  • Alte simptome: gastrointestinale (senzatie de plenitudine, durere cu caracter de arsura in epigastru, regurgitatii cu continut gastric); pulmonare si renale (dispnee de efort, tuse seaca neproductiva, insuficienta renala, hematurie, oligurie); sindrom[andrewsmedicine.blogspot.com]
  • Sistemul cardiorespirator Fibroza pulmonara manifestata prin dispnee ( dificultate de a respira sau respiratie cu efort ). Pleurezia si pericardita Hipertensiunea pulmonara, ca rezultat al fibrozei sau hiperplaziei intimei arterelor pulmonare mici.[medreflexline.ro]
  • […] pulmonară, cardiacă, renală sau vasculară periferică): sexul masculin, subsetul de boală cu afectare cutanată difuză, precum și o serie de particularități clinice sau paraclinice decelate la prima prezentare: scorul cutanat Rodnan mare, prezența artritei, dispneea[revistamedicalmarket.ro]
Sclerodermie localizată
  • Sclerodermia – Simptomele Sclerodermie localizată Simptomele de sclerodermie localizată, obișnuit, limitată la piele, și nu afectează organele interne. Leziunile cutanate pot trece prin mai multe luni sau mai multi ani.[omedicine.info]
  • Sclerodermie localizată este o scleroză care afecteaza dermul, în anumite cazuri ţesuturile subiacente (aponevroze şi muşchi).[csid.ro]
  • Sclerodermia localizata aproape niciodata nu evolueaza intr-o forma mai serioasa, sistemica a bolii. 2.[sfatulmedicului.ro]
  • Scleroză în plăci se referă la o sclerodermia localizată. În această formă a bolii a produs un număr de puncte, de multe ori în cazul în care pielea a fost deteriorat. Foarte rar, dar se întâmplă ca sclerodermia este aceeași.[all-ro.allforhealth.in.ua]
  • Sclerodermia localizata, de obicei, afecteaza numai pielea pe maini si fata. Evolueaza lent si rareori devine sistemica. Exista 2 forme de sclerodermie localizata: morfea si sclerodermia lineara.[emcb.ro]
Hiperpigmentare
  • Hiperpigmentarea pielii afecteaza milioane de oameni la un moment dat in viata. Razele ultraviolete sunt principala cauza de aparitie a petelor cutanate.[helpnet.ro]
  • […] timp pielea se modifica iar distructiile tisulare sunt permanente; exista doua forme clinice localizate: morphea - cu edem la degete/maini, eritem saptamani/luni, piele dura si groasa; si a doua forma - lineara - cu o singura banda de tesut indurat si hiperpigmentat[andrewsmedicine.blogspot.com]
  • In 3-5 ani morphea devine inactiva lasand in urma cicatrici hiperpigmentare si in cazuri rare, slabiciune musculara.[romedic.ro]
  • Manifestările principale ale sclerodermie aparține umflare, piele sigiliu, hiperpigmentare, atrofie. Inițial afectat degete, mâini, după ce boala se raspandeste in alte parti ale corpului.[medicine-ro.mednews.in.ua]
  • […] progresia leziunilor viscerale la nivelul fetei, afectarea tegumentara determina un aspect imobil, cu stergerea pliurilor, cu buze stranse care impiedica deschiderea larga a gurii - facies de icoana bizantina pot sa apara modificari de pigmentare - hiperpigmentare[sclerodermie.ro]
Prurit
  • In ciroza biliara, hiperpigmentarea este insotita de prurit , icter si xantoame, in timp ce in sclerodermie este insotita de ingrosarea pielii extremitatilor, fetei si, mai rar, a trunchiului.[helpnet.ro]
  • . • Pruritul persistent - tratament oral cu antihistaminice. • Telangiectaziile- prin coagulare cu laser. • Calcificările cutanate pot fi înlăturate,pe cale chirurgicală • Ulceraţiile trebuie tratate topic cu antibiotice, în scopul prevenirii suprainfecţiei[prezi.com]
  • Se asociaza manifestari de ciroza biliara primitiva, cu aparitia icterului si a pruritului tegumentar. Afectarea pulmonara - aproximativ jumatate dintre pacienti prezinta afectare pulmonara.[sclerodermie.ro]
  • Pruritul pielii poate fi ameliorat cu lotiuni (emoliente), precum Eucerin , Lubriderm si Balm Bag . Fenomenul Raynaud poate solicita doar o parte de incalzire si de protectie.[boli.ro]
Alopecia
  • Există trei forme principale de sclerodermie: Localizate (Alopecia) sclerodermie (liniar și morphea-“morfea” (în formă de plăci)) – De obicei aceasta afectează numai pielea de pe unele părți ale corpului.[omedicine.info]
  • Afectiunea este pauci-lezionala si se localizeaza pe trunchi; pe cap determina alopecie scleroatrofica.[esanatos.com]
  • Efectele secundare de care trebuie ţinut cont sunt : - constituţionale ( slǎbiciune, iritabilitate, pierdere ponderalǎ) - gastrointestinale (anorexie, greatǎ, vǎrsǎturi, diaree, dureri abdominale) - dermatologice (alopecie, modificari unghiale) - hematologice[emedic.ro]
  • Bleomicina, un agent anticanceros produce noduli fibrotici tegumentari, hiperpigmentare lineara, alopecie, gangrena degetelor si fibroza pulmonara afectand in special lobii inferiori.[mediculmeu.com]
Ulceraţii degetului
  • Ulceratiile degetelor pot solicita antibiotice topice sau orale. Iritarea esofagului si arsurile la stomac pot fi ameliorate cu omeprazol (Prilosec), esomeprazol (Nexium) sau lansoprazol (Prevacid). Antiacidele pot fi, de asemenea, de ajutor.[boli.ro]
Anemie
  • Anemia hipoproliferativa datorata inflamatiei cronice este cea mai frecnta cauza de anemie in SS. Anemia poate fi de asemenea cauzata de deficitul de fier secundar sangerarilor gastrointestinale.[mediculmeu.com]
  • […] acidului folic, anemia secundara insuficientei renale cronice (prin scaderea sintezei de eritropoietina).[terapiamedicala.ro]
  • Paraclinic se constată anemie hemolitică microangiopatică și sediment urinar normal sau puțin modificat (proteinurie ușoară, cilindrurie).[mymed.ro]
  • Valoarea clinică a investigaţiilor de laborator Analiza generală de sânge Anemia hipocromă, creştere moderată a VSH (numai la jumătate din pacienţi şi nu totdeauna corelează cu activitatea procesului patologic), reducerea hematocritului.[eurolab.md]
  • Sindromul biologic in sclerodermiile de sistem a evidentiat anomalii ale proteinelor serice in 66%, modificari imunoelectrofo-retice in 30%, anemii in 50%, VSH crescut la cifre moderato, fi-brinogenemia in 70% din cazuri crescuta.[esanatos.com]
Pierdere în greutate
  • La copii, există pierdere în greutate, oboseală rapidă, slăbiciune. Yuvenylnaya sclerodermia pot fi însoțite de febră mare, febră. Sclerodermia sistemică, ca istoria bolii este foarte periculos pentru organism.[medicine-ro.mednews.in.ua]
Xerostomie
  • […] timpul evolutiei bolii sau la sfarsitul bolii de collagen – Manifestari bucale in : lupusul eritematos : leucokeratom al buzelor.eritem al buzei superioare,ulcerare acuta a valului palatin,gingivite eritomatoide,inflamatia cronica a glandelor salivare (xerostomia[peterdent-art.ro]
  • Sclerodermia sau scleroza sistemică este o afecțiune autoimună care afectează în special femeile de 30-60 ani și care asociază fibroză cutanată, sclerodactilie, fenomen Raynaud, teleangiectazii, xerostomie, sindrom sicca, disfagie și hipertensiune pulmonară[mymed.ro]
  • Alte manifestări: sindromul Sjogren (cheratoconjunctivită uscată, xerostomie, mărirea glandelor parotide în volum) inflamaţia ţesutului tiroidei, “tiroidita Hashimoto”, şi depuneri fibroase în tiroidă, ambele seasociază cu hipotiroidism polineurita senzitivo-motorie[prezi.com]
Diaree
  • Afectarea organelor Afectarea esofagiana: apare disfagia (bolnavul inghite cu greu) initial la solide, apoi si la lichide; Afectarea gastrointestinala: constipatie, diaree, balonare, malabsorbtie (scade absorbtia nutrientilor); Afectarea pulmonara: fibroza[eva.ro]
  • Sitaxentan (nivel de evidenţă B) - anatagonist selectiv al receptorilor de endotelinǎ A i) Inhibitorii de 5fosfodiesterazǎ – Sildenafil (grad de recomandare I, nivel de evidenţă A) - doze între 25-100mg de 3 ori/zi - efecte secundare: cefalee, flush, diaree[emedic.ro]
  • […] duodenul: dureri postprandiale abdominale şi balonare afectarea intestinului subţire: dezvoltarea hipomotilităţii regiunilor distale, sindromul de malabsorbţie cu episoade de balonare abdominală mărcată cu sau fără episoade dureroase de pseudoobstrucţie, diaree[prezi.com]
  • Tract digestiv: simptome esofagiene - disfagie şi pirozis 88,7%; Stomac: vărsături, plenitudine gastrică - 17%; Intestin: diaree, constipaţie, meteorism – 9,4%. 7.[medicina-interna.ro]
Tulburări de deglutiţie
  • […] de deglutiţie, aspect cunoscut ca esofag "în tub de sticlă”;  alveolită inflamatorie fibroză alveolară pulmonară cu aspect radiologic de plămân în "fagure de miere”;  fibroza şi atrofia miocardului miocardioscleroză difuză (uneori pericardită, mai[medtorrents.com]
Hipertensiune arterială
  • Pacientii pot de asemenea sa dezvolte insuficienta ventriculara stanga secundara hipertensiunii arteriale sistemice sau cord pulmonar secundar hipertensiunii arteriale pulmonare.[romedic.ro]
  • Probleme renale și / sau a hipertensiunii arteriale Inhibitorii ECA sau alte medicamente antihipertensive; Antineoplazic; Vasodilatatoare.[omedicine.info]
  • Ei se asociază cu forma difuză a maladiei, hipertensiunea arterială pulmonară primară, afectarea muşchilor scheletice şi debutul precoce a maladiei.[eurolab.md]
  • Reamintim, de asemenea, deja utilizate pe scară largă în hipertensiune arterială pulmonară şi Sildenafil Tadalafil inca in studiu.[biologiatuturor.blogspot.com]
  • Reducerea irigarii renale determina aparitia unei sinteze crescute in cadrul sistemului renina angiotensina cu aparitia hipertensiunii arteriale secundare, care este de obicei severa.[sclerodermie.ro]
Durere toracică
  • Afectarea pulmonilor cordului dispnee de diferită intensitate, de obicei progresivă tusă seacă (este deosebit de persistentă la pacienţii cu pneumofibroză avansată) uneori, dureri toracice legate de afectarea pleurei auscultativ: raluri sece la inspir[prezi.com]

Paraclinic

  • . • Măsuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastroesofagian şi a complicaţiilor Diagnosticul Sclerodermiei la copil Obligatoriu: • Anamneza; • Examenul fizic ; • Examenul paraclinic (investigaţii de laborator, inclusiv imunologice, capilaroscopia[prezi.com]
  • Obiectivul studiului a fost acela de a oferi o imagine de ansamblu al aspectelor clinico-paraclinice la pacienţii sclerodermici.[medicina-interna.ro]
  • Paraclinic se constată anemie hemolitică microangiopatică și sediment urinar normal sau puțin modificat (proteinurie ușoară, cilindrurie).[mymed.ro]
  • Explorarea paraclinică, care implică cel puțin realizarea periodică a unor probe funcționale ventilatorii complexe și a unor examene imagistice dedicate (CT pulmonar, ecocardiografie cu studiul atent al cavităților cardiace drepte și estimarea presiunii[saptamanamedicala.ro]
  • […] demonstrați ca factori predictivi pentru o evoluție nefavorabilă (deces sau afectare severă pulmonară, cardiacă, renală sau vasculară periferică): sexul masculin, subsetul de boală cu afectare cutanată difuză, precum și o serie de particularități clinice sau paraclinice[revistamedicalmarket.ro]
Fibrozei miocardice
  • Studiul cu radioizotopi arata anomalii ale functiei ventriculului stang datorate fibrozei miocardice. Vasospasmul indus de frig de la nivelul mainilor produce defecte ale perfuziei miocardice cu thaliu.[romedic.ro]
  • Studiul cu radioizotopi arata anomalii ale functiei ntriculului stang datorate fibrozei miocardice. Vasospasmul indus de frig de la nilul mainilor produce defecte ale perfuziei miocardice cu thaliu.[mediculmeu.com]

Tratament

  • METODE DE TRATAMENT 5.1 Principii generale 5.2 Tratamentul afectǎrii cutanate 5.3 Tratamentul sindrom Raynaud 5.4 Tratamentul afectǎrii gastrointestinale 5.5 Tratamentul afectǎrii musculoscheletale 5.6 Tratamentul fibrozei pulmonare 5.7 Tratamentul crizei[emedic.ro]
  • Tratamentul ScS rămane un tratament personalizat, adaptat la problemele clinice ale fiecărui pacient.[saptamanamedicala.ro]
  • […] antifibrotic Tratament sistemic (D-penicilamina*). • Tratament local (Madecasol*, preparatele enzimatice – Hialuronidaza, Ronidaza).[prezi.com]
  • Complexitatea tratament implica folosirea de masaj, gimnastică medicală.[medicine-ro.mednews.in.ua]
  • Ultimul deceniu a adus progrese importante în tratamentul afectării vasculare din ScS, tratament țintit pe mecanismele patogenice ale afectării vasculare din ScS.[revistamedicalmarket.ro]

Prognostic

  • Exista mai multe variante de boala, cu prognostic diferit si cu pattern specific de autoanticorpi.[synevo.ro]
  • Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.[copilul.ro]
  • Prognosticul devine prost atunci cand apar complicatii cardiace, pulmonare sau renale.[lataifas.ro]
  • Sclerodermia sistemică cu manifestări cutanate extinse are prognostic rezervat, cu prinderi viscerale multiple.[ziarulargesul.ro]

Etiologie

  • Etiologie Cauza este necunoscuta. Se presupune ca se asociaza anumiti factori genetici cu factori imunologici factori toxici.[terapiamedicala.ro]
  • Etiologie (Cauzele sclerodermiei) Factori toxici Factori nervosi : stari emotionale, stres Factori imunologici Factori genetici Forme clinice ale sclerodermiei I ) Sclerodermia sistemica intereseaza o suprafata mare de tegument se asociaza cu afectari[medreflexline.ro]
  • Acest sindrom poate fi ameliorat de tratamentul antibiotic, ceea ce sugereaza etiologia bacteriana a acestuia. Perforatiile intestinale sunt foarte rare.[sclerodermie.ro]
  • Etiologia bolii nu este cunoscutǎ, o serie de factori fiind consideraţi de risc: terenul genetic, factori de mediu (pulberi de siliciu, solventi organici, rasini epoxy, medicamente de tipul bleomicinei, amfetaminei).[emedic.ro]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Sclerodermia are o distributie generala ce afecteaza toate rasele. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta creste cu varsta, atingand maximul in a treia si a patra decada a vietii .[romedic.ro]
  • EPIDEMIOLOGIE SS are o distributie generala si afecteaza toate rasele. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta bolii creste cu varsta atingand maximul in a treia si a patra decada.[mediculmeu.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Mecanismul de actiune si posibilul impact asupra mecanismului fiziopatologic a bolilor imune a condus la extinderea utilizarii lui ”off label” pentru BTC-BIP.[bmj.ro]

Prevenție

  • […] de referință în îmbunătățirea accesului la tratament pentru pacienții cu ScS din Romania a fost inițierea, în 2014, a Programului Național pentru Tratamentul Ulcerațiilor Digitale, care asigură suport financiar pentru medicația vasoactivă eficace în prevenția[saptamanamedicala.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!