Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Alagille

Boala Alagille


Prezentare

  • Copiii cu sindrom Alagille prezent, de obicei, cu icter (îngălbenirea pielii și a albului ochilor) în perioada nou-născutului.[ro.thehealthylifestyleexpo.com]
  • Caracteristici faciale din Sindromul Alagille Caracteristici pot fi prezente în toate cazurile de sindromul Alagille, dar pot include: Frunte proeminentă; Defecte în ochi (retinopatie pigmentara, și anomalii în disc optic); Sloturi de pleoape; Hipertelorism[sanatate.aseta.xyz]
  • Simptomele sunt încă prezente în copilărie și pot fi o cauză a icterului prelungit la nou-născuți.[ro.odysseedubienetre.be]
  • Pana in prezent nu a fost descoperit niciun tratament pentru aceasta maladie. Foto: alagille.ro[sanatate.acasa.ro]
Prurit
  • Recent, o procedura denumita diversiune biliara partiala a fost folosita pentru a reduce semnificativ pruritul, icterul si xantoamele determinate de fluxul slab biliar.[romedic.ro]
  • , sindromul Alagille determină o varietate de semne și simptome, cum ar fi: Piele gălbuie; Ochii tulburi; Oasele coloanei vertebrale în formă de fluture; Fruntea proeminentă, bărbia și nasul; Cardi Probleme cardiace; Întârzierea dezvoltării; Generic prurit[ro.odysseedubienetre.be]
  • "Pielea si ochii sunt din ce in ce mai galbene, iar pruritul a devenit insuportabil. Sebastian se scarpina permanent, are cicatrici pe fata si pe corp si este foarte nervos din cauza asta. Nu doarme linistit si nu mananca.[sanatate.acasa.ro]
  • Poate afecta anumite segmente ale corpului, în acest caz poartă denumirea de prurit localizat, iar pruritul generalizat afectează întreg corpul.[qbebe.ro]
Icter
  • Copiii cu sindrom Alagille prezent, de obicei, cu icter (îngălbenirea pielii și a albului ochilor) în perioada nou-născutului.[ro.thehealthylifestyleexpo.com]
  • Recent, o procedura denumita diversiune biliara partiala a fost folosita pentru a reduce semnificativ pruritul, icterul si xantoamele determinate de fluxul slab biliar.[romedic.ro]
  • În viitor, la 4-6 luni de viață, caracterizată prin dispariția icter, reducerea bilirubinei, normalizarea de scaun și culoare urină.[materiale.pvgazeta.info]
  • Poate fi o cauza de icter prelungit la nou-născut.[sanatate.aseta.xyz]
  • Diagnostic pozitiv • Ficat: colestază, icter cu hiperbilirubinemie conjugată în perioada neonatală, de multe ori cu scaune acolice. • Facies dismorfic: fruntea lată, ochii depărtaţi, adânciți în orbite, uneori cu fisuri palpebrale; urechi proeminente,[medicaacademica.ro]
Boli vasculare
  • FICATUL ÎN BOLILE VASCULARE DE COLAGEN Evidenta clinica a disfunctiei hepatice este comuna la copiii cu boli de colagen cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES) si artrita reumatoida juvenila.[emcb.ro]
Iritabilitate
  • Persoanele care suferă de afecţiuni intestinale precum balonările sau sindromul intestinului iritabil beneficiază de pe caz de enterocolite, dar şi de diaree.[nerucepovavajekyke.xpg.uol.com.br]
  • Sindromul de colon iritabil Amorţeala mâinilor şi ţiuitul urechilor pot fi semne de spondiloză cervicală. care determină compresie medulară.[modulyvejylatuneto.xpg.uol.com.br]
  • Spondiloza cervicală este o afecţiune CERVICO-BRAHILAGIE DREAPTATRENANTA.SPONDILODISCARTROZA CERVICALA.SINDROM RADICULAR IRITATIV-COMPRESIV Sindromul.[eqedayycuw.xpg.uol.com.br]
  • Atunci când apar, acestea pot include: - oboseală - sângerări care apar cu ușurință - inflamații care apar cu ușurință - piele iritată - decolorare galbenă la nivelul pielii și ochilor (icter) - acumulare de fluide în abdomen - pierderea poftei de mâncare[m.eva.ro]

Paraclinic

  • Examene paraclinice R-grafia cardiopulmonară: cardiomegalie globală, hipertrofie biventriculară şi hipertrofie ventriculară dreaptă.[slideplayer.gr]
  • Paraclinic s-a evidenţiat sindrom inflamator în creştere – CRP 90 mg/L, acidoză metabolică, leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare, trombocitopenie severă, anemie (figura 6).[medichub.ro]
  • WilsoN) INVESTIGATII PARACLINICE 1. generale 2. screening general pentru functia hepatica 3. investigatii tintite in functie de etiologia suspicionata - gr Rh si ABO - t Coombs - t sudorii - alfa 1 antitripsina - ELFO hemoglobinei - alfa fetoproteina[mediculmeu.com]
  • Anomaliile paraclinice în steatohepatite sunt usoare si nespecifice si diagnosticul este unul de excludere.[emcb.ro]
  • Investigaţii clinice, paraclinice**) ..................................... ...................................................................[ilegis.ro]

Tratament

  • Tratamentul. Tratamentul Etiopatogenetichesky al acestui sindrom nu este. In formarea ciroza hepatica si in absenta defectelor brute ale inimii sau rinichilor singurul tratament radical este transplantul de ficat.[materiale.pvgazeta.info]
  • Diagnosticul de sindromul Alagille Diagnosticul acestei boli se face printr-o biopsie hepatică, iar tratamentul urmărește ameliorarea simptomelor, odată ce nu există nici un leac pentru sindromul Alagille.[sanatate.aseta.xyz]
  • Nu exista tratament cunoscut pentru sindromul Alagille. Cele mai multe tratamente disponibile doresc ameliorarea fucntionarii cordului si reducerea efectelor afectarii fucntiei hepatice.[romedic.ro]
  • Tratamentul pentru Alagille boala Aceasta boala nu are nici un tratament, cu toate acestea, pentru a ameliora simptomele și calitatea vieții, medicamente sunt avertizați că reglementa fluxul biliar, cum ar fi Ursodiol si multivitamine cu vitamina A, D[ro.odysseedubienetre.be]
  • – ediția Iași 2018 11 noiembrie 2018 Informare despre diabet și testare gratuită a glicemiei, la Iași 10 noiembrie 2018 Beatrice Mahler-Boca: Managementul pacientului cu tuberculoză rezistentă la tratament este un proces dificil și de durată 7 noiembrie[sanatateatv.ro]

Prognostic

  • Perspectiva (prognosticul) depinde de gradul de severitate al CHD și de boala hepatică (poate provoca insuficiență hepatică).[ro.thehealthylifestyleexpo.com]
  • Această boală este caracterizat, mai presus de toate de sărăcie a canalelor biliare și ficatului, și prognosticul lui este variabilă și depinde direct de severitatea afectării ficatului și inimii.[sanatate.aseta.xyz]
  • Prognosticul determinată de gradul hipoplazia canalului biliar intrahepatic, precum și semnificația defectelor și a altor organe, în special în inimă.[materiale.pvgazeta.info]
  • Pop, Abstracts Volume, The 7-th Europaediatrics Meeting, Florence, Italy, Mai 2015 Diagnostic, tratament si prognostic in Insuficienta Hepatica acuta de cauza toxica la copil.[healthdocbox.com]
  • Prognosticul este, în general, bun, dar o serie de pacienti dezvolta o forma cronica a bolii.[emcb.ro]

Etiologie

  • […] sindromul Alagille Gastroenterologie Pediatrica A.A.Baranova editat „Sindromul de colestaza la nou-nascuti“ Yu.G.Muhina, A.V.Degtyareva Etiologia și patogeneza. Sindromul Alagille este un model autosomal dominant de moștenire.[materiale.pvgazeta.info]
  • ETIOLOGIE: 1. ICTERE CU HB PREDOMINANT INDIRECTA: EXCES DE PRODUCTIE: - izoimunizare Rh - anemii hemolitice congenitale - icter de rezorbtie !![mediculmeu.com]
  • Transplantul hepatic este terapia standard pentru ciroza decompensată de orice etiologie.[medichub.ro]
  • Clinica din Avalon propune celor interesați tratamente naturiste care beneficiază de condițiile optime de pe insulă * episoade pasagere de diaree.colonul iritabil nu beneficiază de tratament etiologic, în schimb se Derivaţi de prostaglandine Prokinetice[nerucepovavajekyke.xpg.uol.com.br]
  • Recunoaşterea etiologiei cromosomice prezintă importanţă şi pentru acordarea unui sfat genetic corect şi implicit pentru estimarea riscului de recurenţă al bolii.[slideshare.net]

Epidemiologie

  • […] infectioase – 30 de luni Neurologie – doua luni Hematologie – o luna Medicina interna – 3,5 luni Pediatrie – tei luni Dermatologie – doua luni Parazitologie doua saptamani Genetica doua saptamani Etica medicala – doua saptamani Terapie intensiva – doua luni Epidemiologie[despreboli.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Mecanismul fiziopatologic implică remodelarea incorectă a plăcii ductale în primul trimestru de viaţă intrauterină, asociată unor infecţii virale, mecanisme imunologice sau alterări ale sistemului vascular (8,9).[medichub.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!