Sindromul Crigler-Najjar (Sindromul Arias): Simptome, diagnostic și tratament

Examen fizic Icterul persistent este prezent la nastere sau imediat dupa in tipul I. Icterul se poate manifesta doar in adolescenta in tipul II.[romedic.ro]
Se estimeaza ca aproximativ 25% dintre americani au in prezent sindrom metabolic.[sfatulmedicului.ro]
. - prezenta spasmelor infantile (sindromul west - un tip de epilepsie) - leziuni ale retinei (simptom specific ale acestei tulburari) - alte defecte ale creierului, cum ar fi: microcefalie, chist porencefalic, dilatatie ventriculara.[sfatulmedicului.ro]
Rezultate fals-pozitive rezultă dacă este prezent spasm piloric şi nu o stenoză pilorică.[emcb.ro]
Este prezenta bilirubinuria. Ficatul contine pigment melanic. Nu s-au observat corelatii intre prezenta pigmentului hepatic si nivelul bilirubinei serice.[preferatele.com]

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindrom Gilbert, icterul de alaptare, tulburari hemolitice, icter neonatal .[romedic.ro]
Boala este, de obicei, asociata cu cazuri severe de icter la nou-nascuti, netratate. La nivel global, 60-80% dintre nounascuti prezinta icter.[sfatulmedicului.ro]
Tulburarea determina o forma ereditara de icter non-hemolitic conducind frecvent la leziuni cerebrale la copii. Sindromul suporta doua forme Tipul I si Tipul II. Tipul I este mai rar si nu raspunde la fel de bine tratamentului cu fenobarbital.[doctorbun.ro]
Boala se manifestă imediat după naștere: din cauza nivelului ridicat de bilirubina indirecta Apare rapid si progreseaza la simptome icter ale sistemului nervos central - convulsie, tulburări oculomotori.[omedicine.info]
Ictere patologice a) Ictere cu bilirubina indirecta crescuta b) Ictere cu bilirubina directa crescuta c) Ictere cu hiperbilirubinemie mixta a) Icterele cu hiperbilirubinemie indirecta prezinta urmatoarele caracteristici: debutul icterului are loc in primele[euromaterna.ro]

Tipul II este o formă mult mai uşoară datorită concentraţiei serice scăzute de bilirubină şi absenţei manifestărilor neurologice. Pacienţii cu s.[viata-medicala.ro]

Examinari paraclinice. Hiperbilirubinemia moderata (1-5 mg/dl) predominent neconjugata apare in pusee. Testele functionale hepatice sunt normale.[preferatele.com]
Paraclinic: HLG, coagulograma, teste biochimice pentru funcţia hepatorenală, glicemia, ionograma, hemocultura, imagistica, puncţie-biopsie hepatică (PBH).[saptamanamedicala.ro]
[…] pancreas i a cii biliare ICTERUL PREHEPATIC distrugere excesiv a eritrocitelor creterea bilirubinei neconjugate Simptomatologie icter uor sau moderat fr prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderat.Investigaiile paraclinice[documents.tips]

Tratament si prevenire - Tratamentul este in functie de germenii gasiti si consta in administrarea de antibiotice si medicamente antiparazitare.[sfatulmedicului.ro]
Tratament Pacientii cu tipul II al sindromului Crigler-Najjar pot sa nu necesite niciun tratament sau pot fi controlati prin fenobarbital.[romedic.ro]
Tratamentul sindromului Crigler Najjar- Fitoterapie, Terapia dezintoksikatsionnaya, transfuzie de schimb.[omedicine.info]
Tipul I este mai rar si nu raspunde la fel de bine tratamentului cu fenobarbital.[doctorbun.ro]
Deoarece sindromul Brugada a fost recent descoperit, cercetatorii sunt inca in curs de a stabili un tratament exact al afectiunii.[sfatulmedicului.ro]

Transplantul hepatic a fost incercat la unii pacienti cu sindrom tip I si prezinta prognostic bun daca este efectuat inaintea sechelelor neurologice.[romedic.ro]
Prognosticul sindroamelor lacunare este, de obicei, favorabil, acestea ameliorandu-se in cateva luni.[sfatulmedicului.ro]
Prognostic. Prognosticul este foarte bun. Tratament. Tratamentul nu este necesar. Adminsitrarea de fenobarbital reduce icterul si amelioreaza curba de retentie a BSP.[preferatele.com]
In principiu, amploarea acestor dereglari depind de intinderea si gravitatea leziunilor, o cercetare functionala hepatica aducand indici pretiosi pentru prognosticul bolilor organului.[sfatulmedicului.ro]
Dubin Jonson, cu urmtoarele diferene: Lipsa pigmentului hepatocitarPlasm cu derivai monoconjugaiHiperbilirubinemie conjugat, 15-20 mg%,Prognostic benign.[documents.tips]

Starea generala a nou-nascutului este legata de etiologia icterului, iar evolutia este in functie de etiologia fiecarei forme de boala. Dr. Malcea Lenuta Medic primar pediatru Medic Specialist Neonatolog[euromaterna.ro]
Etiologie Sindromul Dubin-Johnson apare ca urmare a unei mutații localizate pe cromozomul 10. Gena afectată codifică pentru transportorul MRP-2 ( ) , ce transportă anioni către canalele biliare.[meddex.ro]
Sindromul Rotor Denumit după medicul filipinez Arturo Belleza Rotor (1907-1988),este un sindrom autosomal recesiv cu etiologie necunoscută, foarte asemănător cu sindromul Dubin Johnson, diferența fiind ficatul nepigmentat.Nu sunt prezente obstrucții ale[wikiwand.com]
Tratamentul este etiologic, în primul rând, apoi patogenetic, simptomatic şi al complicaţiilor, prin medicamente cu efect de stabilizare a membranei hepatocitare, antifibrozante hepatice şi care reduc colestaza.[saptamanamedicala.ro]
Insuficienta hepatica dobandita (secundara) propriu-zisa Are etiologie extrem de variata. Cauzele insuficientei hepatice I.[qreferat.com]

Este intre cele mai frecvente cauze de icter cu bilirubina neconjugata - anumite studii epidemiologice identificand 3-10% din popuilatie ca avand un Gilbert..Dezvoltarea lui apare de obicei la sfarsitul sau dupa decada a doua de viata.[scritub.com]

Distribuție pe sexe

Distribuție pe vârste

FIZIOPATOLOGIA INSUFICIENTEI HEPATICE Incapacitatea ficatului de a asigura homeostazia organismului, datorita dereglarii functiilor sale, poarta denumirea de insuficienta hepatica .[qreferat.com]
Desi a fost considerata initial ca o varianta a sindromului Dubin-Johnson fara depunere de pigment in ficat, studii ulterioare au demonstrat ca cele doua sindroame reprezinta entitati fiziopatologice distincte.[preferatele.com]
Fiziopatologie SHP este o ‘strâmtorare’ a canalului piloric determinată de hipertrofia musculaturii.[emcb.ro]

Sindromul Crigler-Najjar