Prezentare
Examen fizic Icterul persistent este prezent la nastere sau imediat dupa in tipul I. Icterul se poate manifesta doar in adolescenta in tipul II. [romedic.ro]
Crigler-Najjar tip 2 In acest caz, enzima care convertește bilirubina este foarte redusă, deși încă prezentă, și în ciuda fi severe icter este mai puțin severă și mai puține simptome și complicații ale sindromului tip 1. [ro.odysseedubienetre.be]
Sindromul Crigler-Najjar de tip 2 În acest caz, enzima care transformă bilirubina este mult diminuată, deși este încă prezentă și, deși este de asemenea severă, icterul are o intensitate mai mică și există mai puține simptome și complicații decât sindromul [ro.ahealthportal.com]
De fapt, în prezent se discuta dacă creșterea mică, constantă a bilirubinei din sânge în acest sindrom nu este un factor de protecție împotriva bolilor de inimă și a unor cancere. [ro.imevictoria.com]
Este prezenta bilirubinuria. Ficatul contine pigment melanic. Nu s-au observat corelatii intre prezenta pigmentului hepatic si nivelul bilirubinei serice. [preferatele.com]
Ficat, galben și pancreas
-
Icter
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindrom Gilbert, icterul de alaptare, tulburari hemolitice, icter neonatal. [romedic.ro]
Simptome: icter severă de la naștere, una dintre cauzele hiperbilirubinemiei la nou-născut și există leziuni hepatice de risc și de intoxicare a creierului numita icter nuclear, în cazul în care există confuzie, somnolență, agitație, comă și deces posibil [ro.odysseedubienetre.be]
Astfel, bilirubina care nu poate fi eliminată și acumulată în organism cauzează icter, provocând îngălbenirea pielii și a ochilor și riscul de afectare a ficatului sau de intoxicație a creierului. [ro.ahealthportal.com]
Boala se manifestă imediat după naștere: din cauza nivelului ridicat de bilirubina indirecta Apare rapid si progreseaza la simptome icter ale sistemului nervos central - convulsie, tulburări oculomotori. [omedicine.info]
Paraclinic
Examinari paraclinice. Hiperbilirubinemia moderata (1-5 mg/dl) predominent neconjugata apare in pusee. Testele functionale hepatice sunt normale. [preferatele.com]
[…] pancreas i a cii biliare ICTERUL PREHEPATIC distrugere excesiv a eritrocitelor creterea bilirubinei neconjugate Simptomatologie icter uor sau moderat fr prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderat.Investigaiile paraclinice [docslide.com.br]
Paraclinic: HLG, coagulograma, teste biochimice pentru funcţia hepatorenală, glicemia, ionograma, hemocultura, imagistica, puncţie-biopsie hepatică (PBH). [saptamanamedicala.ro]
Tratament
Ca tratament Tratamentul principal pentru a reduce nivelurile bilirubinei în organism, în sindromul Crigler-Najjar tip 1 este fototerapia cu lumină albastră, timp de cel puțin 12 ore pe zi, care poate varia în funcție de a nevoii fiecărei persoane. [ro.odysseedubienetre.be]
Tratament Pacientii cu tipul II al sindromului Crigler-Najjar pot sa nu necesite niciun tratament sau pot fi controlati prin fenobarbital. [romedic.ro]
Tratamentul sindromului Crigler-Najjar În cazul sindromului Crigler-Najjar de tip 1, tratamentul trebuie instituit imediat după naștere, în încercarea de a evita apariția kernicterusului. [ro.imevictoria.com]
Tratament si prevenire - Tratamentul este in functie de germenii gasiti si consta in administrarea de antibiotice si medicamente antiparazitare. [sfatulmedicului.ro]
Prognostic
Transplantul hepatic a fost incercat la unii pacienti cu sindrom tip I si prezinta prognostic bun daca este efectuat inaintea sechelelor neurologice. [romedic.ro]
Prognostic. Prognosticul este foarte bun. Tratament. Tratamentul nu este necesar. Adminsitrarea de fenobarbital reduce icterul si amelioreaza curba de retentie a BSP. [preferatele.com]
Prognosticul sindroamelor lacunare este, de obicei, favorabil, acestea ameliorandu-se in cateva luni. [sfatulmedicului.ro]
Dubin Jonson, cu urmtoarele diferene: Lipsa pigmentului hepatocitarPlasm cu derivai monoconjugaiHiperbilirubinemie conjugat, 15-20 mg%,Prognostic benign. [docslide.com.br]
Etiologie
Starea generala a nou-nascutului este legata de etiologia icterului, iar evolutia este in functie de etiologia fiecarei forme de boala. Dr. Malcea Lenuta Medic primar pediatru Medic Specialist Neonatolog [euromaterna.ro]
Sindromul Rotor Denumit după medicul filipinez Arturo Belleza Rotor (1907-1988),este un sindrom autosomal recesiv cu etiologie necunoscută, foarte asemănător cu sindromul Dubin Johnson, diferența fiind ficatul nepigmentat.Nu sunt prezente obstrucții ale [wikiwand.com]
Insuficienta hepatica dobandita (secundara) propriu-zisa Are etiologie extrem de variata. Cauzele insuficientei hepatice I. [qreferat.com]
Tratamentul este etiologic, în primul rând, apoi patogenetic, simptomatic şi al complicaţiilor, prin medicamente cu efect de stabilizare a membranei hepatocitare, antifibrozante hepatice şi care reduc colestaza. [saptamanamedicala.ro]
Etiologie SHP apare la 1 din 250 naşteri şi este predominantă la sexul masculin (raportul sex masculin/sex feminin este de 4:1). [emcb.ro]
Epidemiologie
Este intre cele mai frecvente cauze de icter cu bilirubina neconjugata - anumite studii epidemiologice identificand 3-10% din popuilatie ca avand un Gilbert..Dezvoltarea lui apare de obicei la sfarsitul sau dupa decada a doua de viata. [scritub.com]
Fiziopatologie
FIZIOPATOLOGIA INSUFICIENTEI HEPATICE Incapacitatea ficatului de a asigura homeostazia organismului, datorita dereglarii functiilor sale, poarta denumirea de insuficienta hepatica. [qreferat.com]
Desi a fost considerata initial ca o varianta a sindromului Dubin-Johnson fara depunere de pigment in ficat, studii ulterioare au demonstrat ca cele doua sindroame reprezinta entitati fiziopatologice distincte. [preferatele.com]
Fiziopatologie SHP este o ‘strâmtorare’ a canalului piloric determinată de hipertrofia musculaturii. [emcb.ro]