Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Crigler-Najjar tip 2

Deficitul de bilirubin uridin difosfat glucuronoziltransferază de tip 2


Prezentare

  • Ar trebui subliniat ca icterul neonatal nu este prezent in momentul nasterii; daca icterul este prezent la nastere trebuie avute in vedere alte cauze.[mediculmeu.com]
  • );nu se vizualizeaza vezicula biliara ( colangiografia)Icterul hepatocelular ( tulburare de excretie);Sindrom Rotor:Este o varianta genetica a sindromului Dubin-Johnson;Se vizualizeaza vezicula biliara;Nu este prezenta lipofuscina;Icterul hepatocelular[vdocuments.site]
  • Este prezenta bilirubinuria. Ficatul contine pigment melanic. Nu s-au observat corelatii intre prezenta pigmentului hepatic si nivelul bilirubinei serice.[preferatele.com]
  • Examen fizic Icterul persistent este prezent la nastere sau imediat dupa in tipul I. Icterul se poate manifesta doar in adolescenta in tipul II.[romedic.ro]
Primul trimestru de sarcină
  • […] de sarcina si dispare la termen; mai frecvent intalnit in America de Sud • Clestaza recurenta benigna • Colestazele nou-nascutilor si copiilor; cauza poate fi stabilita doar in 20% din cazuri OBSTRUCTIA CAILOR BILIARE EXTRAHEPATICE Ø Icterele obstructive[curiozitatimedicale.blogspot.com]

Paraclinic

  • ):TGO,TGP crescute de 3-4 x v.n;fosfataza alcalina moderat crescuta;hiperbilirubinemie directa 20-50mg%;gama GTP crescuta, mai ales la alcoolici;hiperglobulinemie;HLG ( anemie, culeopenie si trombocitopenie)sideremie crecuta.Icterul obstructiv (paraclinic[vdocuments.site]
  • Examinari paraclinice. Hiperbilirubinemia moderata (1-5 mg/dl) predominent neconjugata apare in pusee. Testele functionale hepatice sunt normale.[preferatele.com]
  • […] pancreas i a cii biliare ICTERUL PREHEPATIC distrugere excesiv a eritrocitelor creterea bilirubinei neconjugate Simptomatologie icter uor sau moderat fr prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderat.Investigaiile paraclinice[docslide.net]

Tratament

  • Ca tratament Tratamentul principal pentru a reduce nivelurile bilirubinei în organism, în sindromul Crigler-Najjar tip 1 este fototerapia cu lumină albastră, timp de cel puțin 12 ore pe zi, care poate varia în funcție de a nevoii fiecărei persoane.[ro.odysseedubienetre.be]
  • Tratament Pacientii cu tipul II al sindromului Crigler-Najjar pot sa nu necesite niciun tratament sau pot fi controlati prin fenobarbital.[romedic.ro]
  • Tratamentul sindromului Crigler-Najjar În cazul sindromului Crigler-Najjar de tip 1, tratamentul trebuie instituit imediat după naștere, în încercarea de a evita apariția kernicterusului.[ro.imevictoria.com]
  • Tratamentul bolii de fond cuprinde măsurile terapeutice cu caracter etiologic sau patogenetic ce vizează cauza care determină colestaza: tratament cu Interferon – hepatita cronica B, C; tratament cu Ganciclovir - hepatită colestatică CMV; transplantul[medtorrents.com]

Prognostic

  • Prognostic. Prognosticul este foarte bun. Tratament. Tratamentul nu este necesar. Adminsitrarea de fenobarbital reduce icterul si amelioreaza curba de retentie a BSP.[preferatele.com]
  • […] cronic si prezinta variatii de intensitate dupa efort fizic, alcool, infectii, etc; - probele functionale hepatice sunt normale; - diagnosticul se stabileste pe examen histologic ( deficit de glicuronil transferaza); - nu exista tratament specific; prognostic[vdocuments.site]
  • Dubin Jonson, cu urmtoarele diferene: Lipsa pigmentului hepatocitarPlasm cu derivai monoconjugaiHiperbilirubinemie conjugat, 15-20 mg%,Prognostic benign.[docslide.net]

Etiologie

  • Icterul poshepatic (etiologie):icterul litiazic;icterul neoplazic: - cancerul de cap de pancreas, - cancerul ampulei Vater, - cancerul hilului hepatic; - neoplasm coledocean;icterul de alte cauze: - pancreatita ( mai ales la alcoolici) - boli parazitare[vdocuments.site]
  • - stadiu de afectare hepatica cronica , consecinta a unei varietati de afectiuni cronice hepatice - necroza - regenerare pierderea arhitectonicii ficatului - fibrozaClasificare 1.Morfologica a). micronodulara (Laennecs) b). macronodulara c). mixta 2.Etiologica[docslide.us]
  • Sindromul Dubin Johnson Denumit după medicul filipinez Arturo Belleza Rotor (1907-1988),este un sindrom autosomal recesiv cu etiologie necunoscută, foarte asemănător cu sindromul Dubin Johnson, diferența fiind ficatul nepigmentat.Nu sunt prezente obstrucții[ro.wikipedia.org]
  • , rar asociata cu manifestari neurologice hiperbilirubinemie mai putin severa raspund la fenobarbtal, cu scaderea bilirubinei CONJUGATA sindrom Dubin-Johnson sindrom Rotor Tratament Tratamentul bolii de fond cuprinde măsurile terapeutice cu caracter etiologic[medtorrents.com]
  • . - icter din sdr.Dubin Johnson Clasificare etiologica 1.ictere prin afectarea tractului biliar (obstructive) - secundar unor maladii congenitale : - atrezie de cai biliare - chist coledocian - b.Karoli sau dobandite : litiaza de cale biliara principala[cartiere.ro]

Fiziopatologie

  • Tratamentul consecinţelor colestazei ameliorarea verigilor fiziopatologice cu expresie clinică Dietă în sindroamele colestatice există un dezechilibru între aport şi pierderi, în sensul că global pierderile depasesc aportul; scopul suportului nutriţional[medtorrents.com]
  • Clasificarea icterelor A.dupa mecanismul fiziopatologic implicat , se deosebesc ictere : hemolitice, hepatocelulare , colestatice B.dupa mecanismul patogenic implicat : I.prin cresterea bilirubinei neconjugate II.prin cresterea bilirubinei conjugate.[cartiere.ro]
  • Desi a fost considerata initial ca o varianta a sindromului Dubin-Johnson fara depunere de pigment in ficat, studii ulterioare au demonstrat ca cele doua sindroame reprezinta entitati fiziopatologice distincte.[preferatele.com]
  • Fiziopatologie SHP este o ‘strâmtorare’ a canalului piloric determinată de hipertrofia musculaturii.[emcb.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!