Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Ehlers Danlos

Sindromul Ehlers-Danlos, cu deficit de fibronectin


Prezentare

  • Manifestarile clinice sunt determinate de defectele de colagen care sunt prezente in fiecare tip de boala. Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic. Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom.[sanatate.bzi.ro]
  • Type IX (varianta X-speplenny piele flasc) în prezent, excluse din clasificarea sindromului Ehlers-Danlos.[rum.duranhedt.ru]
  • Aceste teste includ teste genetice, biopsie a pielii și ecocardiogramă (aceasta folosește unde sonore pentru a crea imagini în mișcare ale inimii) pentru a indica dacă sunt anomalii prezente.[qbebe.ro]
  • Manifestarile articulare sunt prezente de asemenea in toate formele, putand ajunge pana la dislocatii ale soldului in forma hipermobila (tipul III) sau la artrocalazie (tip VIIA si VIIB).[esanatos.com]
  • Au fost identificate 19 tipuri de colagen, dintre care 1, 3, 5 sunt prezente în piele, asigurând soliditatea şi rezistenţa acesteia la întindere şi la traumatisme.[saptamanamedicala.ro]
Artralgie
  • De asemenea, articulatii dureroase caracterizate prin subluxații și dislocari frecvente, inclusiv dislocarea de sold congenitale, si in plus, artralgii și cronice.[simla-ro.drugster.in.ua]
Piele subțire
  • subțire și transparentă, nas subțire, ochi care protrud, buze subțiri, obraji înfundați, bărbie mică, plămân colabat.[qbebe.ro]
  • Sindromul Ehlers - Danlos impune, de asemenea, restricții privind tratamentul chirurgical - pacienții au observat o tendință de sângerare ușoară, pielea subțire este rupt în timpul suturare, și este foarte ușor de rănit și lent pentru a vindeca organele[healthysmed.com]

Paraclinic

  • Examenul clinic şi investigaţiile paraclinice au demonstrat prezenţa insuficienţei cardiace congestive clasa a IV-a NYHA la internare.[medicina-interna.ro]

Tratament

  • Tratament pot fi necesare pentru a controla simptomele, sau pentru a, prevenirea complicațiilor. Tratamentul simptomelor sindromului Ehlers-Danlos Tratamentul va depinde de tipul bolii şi severitatea complicaţii.[omedicine.info]
  • Tratament Nu exista tratament etiopatogenic. Se folosesc medicamente simptomatice. In caz de rupturi de organe sau vase se indica tratament chirurgical. Daca ti-a placut articolul, te asteptam si pe pagina de Facebook. Avem si Instagram.[sanatate.bzi.ro]
  • Tratamentul, respectiv, nu dă rezultate, iar diagnosticul corect se face după apariția complicațiilor. Baza de diagnosticare este în principal observațiile clinice.[healthysmed.com]
  • Tratament pentru sindromul Ehlers-Danlos Opțiunile prezente de tratament includ: terapie fizică (utilizată pentru a reabilita persoanele cu instabilitate a articulațiilor și a mușchilor), intervenție chirurgicală pentru a repara articulațiile afectate[qbebe.ro]
  • Diagnostic si tratament Diagnosticarea sindromului Ehlers – Danlos se bazeaza pe istoria genetica a familiei si pe simptome.[copilul.ro]

Prognostic

  • Prognosticul cel mai grav tip IV are sindromul Ehlers-Danlos - moartea poate să apară din cauza vaselor discontinuități, organele interne și sângerare. Prezența sindromului de tip I limitează în mod semnificativ calitatea vieții.[rum.duranhedt.ru]
  • Pentru al doilea și al treilea tip de sindrom Ehlers-Danlos prognostic este de obicei favorabilă, dar cum patologie poate afecta viata pana clar. Persoanele diagnosticate cu sindromul Ehlers-Danlos se confruntă cu multe probleme sociale.[simla-ro.drugster.in.ua]

Etiologie

  • Alinia plus pauze artere, fragilitate tisulară, sângerare, cicatrici atrofice etiologia, mykrokornea și prezența a istoriei familiei pozitive.[simla-ro.drugster.in.ua]

Epidemiologie

  • Br J Haematol. 2008 Apr;141(1):32-5. 8. .Ricard Cervera, Ronald Asherson- Clinical and epidemiological aspects in the antiphosfolipid syndrome în Immunobiology 207, pg.5-11, 2003 9. Sterling West, Karen E.[medicina-interna.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic. Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom.[sanatate.bzi.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!