Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Ehlers-Danlos tip 4

Sindromul Ehlers-Danlos, tip 4


Prezentare

  • Manifestarile clinice sunt determinate de defectele de colagen care sunt prezente in fiecare tip de boala. Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic. Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom.[sanatate.bzi.ro]
  • Type IX (varianta X-speplenny piele flasc) în prezent, excluse din clasificarea sindromului Ehlers-Danlos.[rum.duranhedt.ru]
  • TS crescut in prezenta unui numar normal de trombocite indica prezenta bolii von Willebrand sau a unei disfunctii trombocitare.[synevo.ro]
  • Alte anomalii prezente in cazul pacientilor cu sindrom acrocalosal includ : – Malformatii craniofaciale.[rosanatate.ro]
Artralgie
  • Subluxațiile și dislocările frecvente, inclusiv dislocarea congenitală a șoldului, precum și artralgiile cronice, sunt, de asemenea, caracteristice articulațiilor dureroase.[ro.seniorcare-e.com]
Piele subțire
  • Ei au, de asemenea, pielea subțire și translucid care sunt răniți foarte ușor. În plus, poate exista o slăbire a aortei și alte artere ale rinichilor și splinei, care poate avea complicatii fatale.[sanatate.aseta.xyz]
  • Ele au, de asemenea, o piele subțire, translucidă, care se învine foarte ușor. În plus, poate exista o slăbire a aortei și a altor artere ale rinichilor și splinei, ceea ce poate duce la complicații letale.[ro.odysseedubienetre.be]
  • Sindromul Ehlers - Danlos impune, de asemenea, restricții privind tratamentul chirurgical - pacienții au observat o tendință de sângerare ușoară, pielea subțire este rupt în timpul suturare, și este foarte ușor de rănit și lent pentru a vindeca organele[healthysmed.com]
Echimoze
  • Fragilitatea vasculară este majoră, cu apariţia echimozelor şi a hematoamelor, necesitând adesea intervenţii chirurgicale. IV.[saptamanamedicala.ro]
  • De asemenea se constata aparitia unor cicatriciatrofice, echimoze cauzate de fragilitatea vasculara tegumentara crescuta.[sanatate.bzi.ro]
  • Manifestarile cutanate cuprind aspectul hiperextensibil (cutis laxa- termen utilizat ca sinonim al sindromului), catifelat al tegumentelor, prezenta echimozelor si escarelor atrofice.[romedic.ro]
  • Giperelastichnost pielea este neglijabilă, se înregistrează o creștere a mobilității articulațiilor doar degetele. manifestare de plumb a acestui tip de boala este sindromul hemoragic: tendința de a forma echimoze, spontană hematoame (In t. H.[rum.duranhedt.ru]
  • Echimoza la traumatisme minime este o caracteristica a catorva tipuri de SED.[mediculmeu.com]
Nanism
  • […] anomalii ale musculaturii scheletice (inclusiv tulburari ale tonusului muscular cu existenta miopatiei mioclonice), displazii osoase (dezvoltari anormale ale oaselor), contracturi articulare (fixarea articulatiilor in pozitie de flexie sau extensie) si nanism[rosanatate.ro]
  • Boli ale tesutului conjunctiv: sindromul Marfan; sindromul Ehlers-Danlos; Factori genetici: nanism; sindromul Noonan; neurofibromatoza; sindroame legate de mai multe malformatii congenitale: sindromul VATER.[centrokinetic.ro]
Paloare
  • Din punct de vedere clinic, boala se caracterizează prin apariția, la frig sau în cazul unor emoții puternice , a unor accese de cianoză şi paloare a degetelor .[la-pediatru.ro]
  • […] verifică articulațiile degetelor și degetelor de la picioare; fragilitatea pereților vaselor de pe piele și a membranelor organelor, ca rezultat al căror rupturi frecvente sau proeminențe ale pereților arteriali (anevrism) sunt observate; subtilitate, paloare[ro.seniorcare-e.com]
Pierderea precoce a dinților
  • Fragilitatea pielii, parodontita pronunțată, care duce la pierderea precoce a dinților, joacă un rol principal în clinică.[ro.seniorcare-e.com]

Paraclinic

  • Examinări paraclinice Ecografia abdominală este o metodă de screening eficientă non-invazivă, care poate preciza dimensiunile anevrismului. Radiografia toracică ridică o suspiciune de anevrism prin mărirea siluetei cardiace.[be-healthy.ro]
  • [2], [3], [4] Diagnostic Diagnosticul de sindrom Raynaud la copil se pune coroborând datele obținute în urma examinării clinice a bolnavului (apariția manifestărilor clinice descrise anterior) şi datele obținute în urma efectuării unor investigații paraclinice[la-pediatru.ro]
  • Examenul clinic şi investigaţiile paraclinice au demonstrat prezenţa insuficienţei cardiace congestive clasa a IV-a NYHA la internare.[medicina-interna.ro]
  • DIAGNOSTICUL PARACLINIC DE TCC. Care este displazia țesutului danlos conjunctiv?.. Nedefferentsirovannaya.. Ea aparține circulația sistemică și hrănește toate organele corpului sângelui nostru.. ... Marfan ....[rspt.wortleyfolkclub.info]

Tratament

  • Tratament Nu exista tratament etiopatogenic. Se folosesc medicamente simptomatice. In caz de rupturi de organe sau vase se indica tratament chirurgical. Daca ti-a placut articolul, te asteptam si pe pagina de Facebook. Avem si Instagram.[sanatate.bzi.ro]
  • Cazurile severe necesita un management integrat pluridisciplinar: proceduri de recuperare medicala, tratamentul durerii, profilaxia si/sau tratamentul afectarilor oculare, tratament ortopedic, chirurgie.[romedic.ro]
  • Tratamentul este îndreptat, în primul rând, spre stabilizare și normalizarea proceselor metabolice în sistemul nervos central și sistemul cardiovascular, sistem musculoscheletal.[ro.stuklopechat.com]
  • Tratamentul în sindromului Marfan Nu există un tratament pentru această boală. Se poate reduce gravitatea simptomelor pentru a permite o viaţă mai aproape de normal pentru bolnav.[scientia.ro]
  • Tratamentul sindromului Ehlers-Danlos Tratamentul nu vindecă boala, dar ajută la reducerea simptomelor și la controlul complicațiilor.[ro.odysseedubienetre.be]

Prognostic

  • Manifestarile fenotipice precum si prognosticul variaza de la individ la individ.[romedic.ro]
  • Prognostic. Complicații Pe parcursul evoluției, syndromul Raynaud apărut la copii poate determina apariția următoarelor complicații: Panariții Gangrenă uscată Acroscleroză progresivă.[la-pediatru.ro]
  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC Nu se cunoaste evolutia naturala a acestei boli, un pacient putand sa ramana stabil din punct de vedere clinic pentru mai multi ani, cu perioade intermitente de deteriorare, rare fiind situatiile de ameliorare spontana.[danmartin.ro]
  • Prognosticul perioada de recuperare poate varia de la individ la individ în funcție de mai mulți factori.[sanatate.cytan.com]

Etiologie

  • Etiologia cea mai frecventă este ateroscleroza, o altă cauză sunt bolile congenitale (sindrom Marfan și sindrom Ehlers-Danlos).[be-healthy.ro]
  • Studiile efectuate în acest sens au demonstrat existența unei legături între sindromul Raynaud apărut la vârstă pubertară şi modificările hormonale care au loc la această vârstă. [2], [3], [4] Cauze şi factori de risc Factorul etiologic care determină[la-pediatru.ro]
  • Etiologia ramane necunoscuta, desi sunt incriminati factori genetici în aparitia acestor probleme precum si expunerea fatului la actiunea unor factori cu efect teratogen în timpul sarcinii (cele mai importante fiind toxine, medicamente si droguri sau[sanatatea.com]
  • Cauza: Etiologic scoliozele se împart în scolioze înnăscute şi dobândite.[medtorrents.com]
  • Etiologia tipului VIII este necunoscuta. Tipul IX este o tulburare a transportului de cupru.[mediculmeu.com]

Epidemiologie

  • Tulburările funcționale apărute în cadrul sindromului Raynaud la copii sunt descrise sub aspectul unei asfixii locale , a unei sincope locale sau a unor leziuni de gangrenă simetrice, localizate la nivelul extremităților. [1], [2], [3] Epidemiologie Sindromul[la-pediatru.ro]
  • Br J Haematol. 2008 Apr;141(1):32-5. 8. .Ricard Cervera, Ronald Asherson- Clinical and epidemiological aspects in the antiphosfolipid syndrome în Immunobiology 207, pg.5-11, 2003 9. Sterling West, Karen E.[medicina-interna.ro]
  • Polimorfismul simptomelor clinice, numeroase mutații, care sunt uneori înregistrate numai în familiile singure, lipsa studiilor randomizate populaționale nu permite determinarea caracteristicilor epidemiologice de frecvență ale SED, Împreună cu apariția[ro.seniorcare-e.com]
  • Voi pierde in greutate daca nu mai mint dupa 8 ani .. produşii de degradare a fibrinei (pot fi pozitivi în purpura trombotică trombocitopenică), • teste imunologice: celule lupice,. noţiuni de sănătate publică, epidemiologie şi informatică terapeutice[rspt.wortleyfolkclub.info]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic. Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom.[sanatate.bzi.ro]
  • Fiziopatologie - SlideShare 6 Mai 2014. EVAR endovascular aortic repair (Repararea... B58 Toxoplasmoza. 2.[rspt.wortleyfolkclub.info]

Prevenție

  • Curcumină Vitamina C Suc de aloe vera Pudră de ciuperci reishi: sub formă de capsule Usturoi: sub formă crudă sau capsule cu pudră de usturoi Lifestyle și modalități de prevenție: dietă cu multe fructe și legume proaspete, pește, cereale integrale eliminarea[libertateapentrufemei.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!