Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Ehlers-Danlos tip 4

Sindromul Ehlers-Danlos, tip 4


Prezentare

  • Rezultatele cercetării şi interpretarea lor. 37 4.1 Prezentarea şi analiza datelor. 37 4.2 Interpretarea rezultatelor. 41 Capitolul 5.[biblioteca.regielive.ro]
  • Alte anomalii prezente in cazul pacientilor cu sindrom acrocalosal includ : – Malformatii craniofaciale.[rosanatate.ro]
  • TS crescut in prezenta unui numar normal de trombocite indica prezenta bolii von Willebrand sau a unei disfunctii trombocitare.[synevo.ro]
  • În prezent au fost descrise si repertorizate mai multe tipuri de boala, clinic si genetic diferite.[romedicale.ro]
Vindecarea anormale
  • Tipul clasic (Tipul I si II) Piele este foarte extensibila si fragila, prezinta hematoame, vindecare anormala a plagilor, mobilitate excesiva a articulatiilor.[alphega-farmacie.ro]
Pielea subtire
  • Pot fi afectate organe interne si vase (simptomele de tip II si in cazul tipului I, doar mai putin intens) Tipul hipermobil (Tipul III) Hipermobilitatea la nivelul articulatiilor, pielea mai putin afectata Tipul vascular (Tipul IV) Piele subtire transparenta[alphega-farmacie.ro]
Acrogeria
  • COL3A1 mutations cause variable clinical phenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br J Dermatol 1996; 135 :163-81. 37. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patterns of thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134 :361-7. 38.[scritub.com]
Pielea translucidă
  • Anumite trăsături clinice ale SED îl diferenţiază de alte afecţiuni similare: statura mică, ochi mari, gura şi/sau bărbia mică; palatul poate avea un arc mare, provocând aglomerări dentare, vasele sanguine pot fi, uneori, uşor vizibile prin pielea translucidă[viata-medicala.ro]
Echimoze
  • Fragilitatea vasculară este majoră, cu apariţia echimozelor şi a hematoamelor, necesitând adesea intervenţii chirurgicale. IV.[saptamanamedicala.ro]
  • De asemenea se constata aparitia unor cicatriciatrofice, echimoze cauzate de fragilitatea vasculara tegumentara crescuta.[sanatate.bzi.ro]
  • Echimoza la traumatisme minime este o caracteristica a catorva tipuri de SED.[mediculmeu.com]
  • Efecte asupra vaselor de sânge : Echimoze frecvente în urma fragilității vaselor de sânge; în cazul ruperii unui vas de sânge de dimensiuni mari, sângerări îndelungate. 5.[meddex.ro]
  • Manifestarile cutanate cuprind aspectul hiperextensibil (cutis laxa- termen utilizat ca sinonim al sindromului), catifelat al tegumentelor, prezenta echimozelor si escarelor atrofice.[romedic.ro]
Paloare
  • Din punct de vedere clinic, boala se caracterizează prin apariția, la frig sau în cazul unor emoții puternice , a unor accese de cianoză şi paloare a degetelor .[la-pediatru.ro]

Paraclinic

  • Examinări paraclinice Ecografia abdominală este o metodă de screening eficientă non-invazivă, care poate preciza dimensiunile anevrismului. Radiografia toracică ridică o suspiciune de anevrism prin mărirea siluetei cardiace.[be-healthy.ro]
  • [2], [3], [4] Diagnostic Diagnosticul de sindrom Raynaud la copil se pune coroborând datele obținute în urma examinării clinice a bolnavului (apariția manifestărilor clinice descrise anterior) şi datele obținute în urma efectuării unor investigații paraclinice[la-pediatru.ro]
  • Examenul clinic şi investigaţiile paraclinice au demonstrat prezenţa insuficienţei cardiace congestive clasa a IV-a NYHA la internare.[medicina-interna.ro]

Tratament

  • […] clasic pentru disautonomie imunosupresoare anticonvulsive tratament cu Botox Tratament naturist pentru disautonomie Atenție: nu urma un tratament naturist decât ca și complementar celui convențional, recomandat de medic.[libertateapentrufemei.ro]
  • Orice întârziere a tratamentului nu poate duce decât la înrăutățirea acestor rezultate, deja dezastruoase; prin tratament se înțelege securizarea cât mai rapidă a anevrismului.[spitalulmonza.ro]
  • Corsetul, un tratament standard pentru majoritatea cazurilor de scolioza Purtarea unui corset reprezinta un tratamentul ortotic.[centrokinetic.ro]
  • Tratamentul chirurgical presupune reparatia sau inlocuirea valvei mitrale cu o proteza.[csid.ro]
  • Dacă ești gravidă, nu apela la acest tratament, deoarece efectele tretinoinului topic asupra fetușilor este încă necunoscut. Un alt tratament pe care îl poți încerca dacă vergeturile tale au apărut relativ recent este terapia cu laser pulsat.[dozadesanatate.ro]

Prognostic

  • Prognostic. Complicații Pe parcursul evoluției, syndromul Raynaud apărut la copii poate determina apariția următoarelor complicații: Panariții Gangrenă uscată Acroscleroză progresivă.[la-pediatru.ro]
  • Evolutie si prognostic Evolutia si prognosticul difera in functie de tipul si gravitatea bolii. Exista forme usoare, medii sau severe, care, in cursul evolutiei, pot prezenta complicatii grave.[romedicale.ro]
  • Evoluţie şi prognostic Evoluţia şi prognosticul diferă în funcţie de tipul şi gravitatea bolii. Există forme uşoare, medii sau severe, care, în cursul evoluţiei, pot prezenta complicaţii grave.[viata-medicala.ro]
  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC Nu se cunoaste evolutia naturala a acestei boli, un pacient putand sa ramana stabil din punct de vedere clinic pentru mai multi ani, cu perioade intermitente de deteriorare, rare fiind situatiile de ameliorare spontana.[danmartin.ro]

Etiologie

  • Etiologia cea mai frecventă este ateroscleroza, o altă cauză sunt bolile congenitale (sindrom Marfan și sindrom Ehlers-Danlos).[be-healthy.ro]
  • Studiile efectuate în acest sens au demonstrat existența unei legături între sindromul Raynaud apărut la vârstă pubertară şi modificările hormonale care au loc la această vârstă. [2], [3], [4] Cauze şi factori de risc Factorul etiologic care determină[la-pediatru.ro]
  • Etiologia ramane necunoscuta, desi sunt incriminati factori genetici în aparitia acestor probleme precum si expunerea fatului la actiunea unor factori cu efect teratogen în timpul sarcinii (cele mai importante fiind toxine, medicamente si droguri sau[sanatatea.com]
  • Genetica : in etiologia sindromului Ehler danlos sunt prezente gene variate – CLO1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2 (implicate in sinteza diferitelor tipuri de colagen), PLOD1, TNXB, ADAMTS2 (care codifica pentru proteine ce interactioneaza cu colagenul[vioricaradoi.ro]
  • Etiologie Sindromul Ehlers-Danlos apare în urma unor defecte ereditare de sinteză a colagenului. Există 10 tipuri de sindrom Ehlers-Danlos, tipul I, II și III reprezentând aprox. 80% din cazuri.[meddex.ro]

Epidemiologie

  • Cele mai multe dintre aceste boli, majoritatea de cauza genetica, sunt nediagnosticate în ţara noastră şi nu există nici un fel de date epidemiologice privind prevalenţa lor, in conditiile in care in lume se vorbeste tot mai mult de Medicina genomica[anbraro.wordpress.com]
  • Epidemiologie Sindromul Ehlers-Danlos este o boală rară, cu o prevalență de aprox. 1:10.000. Bărbații sunt afectați la fel de frecvent precum femeile. 3.[meddex.ro]
  • Tulburările funcționale apărute în cadrul sindromului Raynaud la copii sunt descrise sub aspectul unei asfixii locale , a unei sincope locale sau a unor leziuni de gangrenă simetrice, localizate la nivelul extremităților. [1], [2], [3] Epidemiologie Sindromul[la-pediatru.ro]
  • Br J Haematol. 2008 Apr;141(1):32-5. 8. .Ricard Cervera, Ronald Asherson- Clinical and epidemiological aspects in the antiphosfolipid syndrome în Immunobiology 207, pg.5-11, 2003 9. Sterling West, Karen E.[medicina-interna.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic. Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom.[sanatate.bzi.ro]

Prevenție

  • Curcumină Vitamina C Suc de aloe vera Pudră de ciuperci reishi: sub formă de capsule Usturoi: sub formă crudă sau capsule cu pudră de usturoi Lifestyle și modalități de prevenție: dietă cu multe fructe și legume proaspete, pește, cereale integrale eliminarea[libertateapentrufemei.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!