Prezentare
O clasificare a tulburarilor ereditare sau dobandite provocate de hemoglobinele anormale este prezentata in elul 107-l. [mediculmeu.com]
Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat. [csid.ro]
In unele tipuri ale -talasemiei sunt prezente forme tetramere, precum este HbH (-4) i Hb Barts (-4). [docslide.net]
[…] compusa pentru β 0 si β -talasemie (β /β 0 ) este prezenta si HbA intr-un procent de pana la 35%. [synevo.md]
Aceasta poate rezulta in prezenta liniei rosii la aplicarea punctelor pe banda, ceea ce indica o calitate slaba a pattern-ului electroforetic. - Probele inghetate pot produce benzi false langa cea a HbA. [genesis.md]
Respiratoric
-
Boli pulmonare
Boli pulmonare cronice 13 9. Anemie sideroblastica 10. Anemie aplastica. ANEMII HEMOLITICE Definitie. Sunt afectiuni caracterizate prin scurtarea duratei de viata a hematiilor (sub 120 zile). [kupdf.com]
Cardiovascular
-
Cianoza
Tablou clinic: complexul simptomatologic al hemolizei acute/supraacute sau al hemolizei cronice: Hemoliză acută debut brutal, la 3-10 zile de la o infecţie virală sau bacteriană, cu paloare, icter, febră, cianoză, dispnee, dureri abdominale, vărsături [docplayer.gr]
Paraclinic
talasemia majora Hemograma:- Anemie, microcitara, hematii in tras la tinta- reticulocitoza Diagnostic paraclinic talasemia beta Electroforez Hb in talasemia betaHb F HbA2 Electroforeza Hb - aspect normalHb A1: 95-98% Hb A2: 2-3% Hb F: 0.8-2% Hb S: 0% [vdocuments.site]
Tablou paraclinic: anemie hemolitică neutropenie, scăderea fosfatazei alcaline leucocitare trombocitopenie măduva osoasă: hiperplazie eritroidă sau aplazie medulară hemoglobinurie şi hemosiderinurie. hiposideremie (aspect de anemie hipocromă) test Ham [kupdf.com]
Examene paraclinice afectarea seriei roşii, în următoarea ordine cronologică: - microcitoza adaptativă (VEM 5 Wegener, PTI, sdr. Goodpasture, artrita reumatoidă etc.) se defineşte prin hemoragie pulmonară intraalveolară recidivantă. [docplayer.gr]
Ser
-
Reticulocite crescute
Reticulocite crescute peste 0,8% NL si trombocite - N Frotiu sânge periferic - microsferocite (hematii hipercrome, omogen colorate, sferice, cu diametru de 5 - 6 µ, în proporώie de 20 - 50%) Rezistenώa globularγ osmoticγ scγzutγ: începe la 0,8% NaCl Ίi [scritub.com]
Tratament
Tara talasemică nu necesită tratament. Nu se recomandă tratament cu preparate de fier. Se poate asocia tratament cu acid folic. [deakmedicalcenter.ro]
Complicaiile talasemiei se datoreaz n parte bolii i n parte tratamentului. [docslide.net]
Menkes); tratament: feroterapie sulfat de Cu. [docplayer.gr]
În cazul administrarii de medicamente antifolice se asociaza tratament cu acid folinic- Leucovorin 24 mg/zi. II. Tratament etiologic 1. Antiparazitar în botriocefaloza 2. Tratament dietetic, antibiotic, chirurgical în malabsorbtie 3. [kupdf.com]
(Desferal) - doza de 20 - 40 mg/kgc/zi, administrata iv, im sau sc RA: Locale, la locul de administrare Pierderea auzului Infiltrate pulmonare Tratament Agenti chelatori oral - ineficienti Supliment de vitamina E - scade toxicitatea tisulara Deficit [scritub.com]
Prognostic
Evoluţie, prognostic, complicaţii În β talasemie forma homozigotă, prognosticul vital este sever. [docplayer.gr]
[…] pe termen lung - necunoscut Prognostic infaust în caz de fibroza portala, hepatomegalie Tratament Splenectomia Idicatii Pacientii care necesita mai mult de 200 - 250 ml/kgc ME pe an pentru a mentine o Hb de 10 g/dl Risc Infectii cu germeni încapsulati [scritub.com]
Evolutie,prognostic si complicatiiEvoluia i prognosticul n -talasemie depind de severitatea anomaliei genetice. n forma homozigot prognosticul rmne sever, decesul survenind n deceniul al doilea-al treilea de via. [docslide.net]
[…] albaCelularitate medulara scazuta, pe toate seriile sau predominant pe una din seriiinlocuire de spatiu prin infiltrat celular patologic: leucemii, limfoame, metastaze cancere parenchimatoase (san, prostata, tiroida, plaman etc..) fibroza medulara, celule grase Prognostic [vdocuments.site]
Recomandari pentru analiza mutatiilor -stabilirea prognosticului in ceea ce priveste fenotipul clinic (diferentierea moleculara a talasemiei intermedia de forma majora); -depistarea purtatorilor in familiile cu risc crescut; -diagnosticul prenatal al [synevo.md]
Etiologie
ANEMII HEMOLITICE TOXICE Etiologia este reprezentată de toxice care nu acţionează prin mecanism alergic şi nu provoacă autoimunizare. [kupdf.com]
Anemii hipoplastice congenitale Anemia hipoplastică congenitală Blackfan Diamond Etiologie neprecizată, probabil determinată ereditar, cu transmitere AR. [docplayer.gr]
Fiziopatologie
Fiziopatologie Consecinta afectarii sintezei unuia dintre lanturile globinice - scaderea Hgb - hipocromie În cel mai frecvent tip de talasemie, β, este crescut nivelul de HbA2 ( δ 2 α 2 ) În alte tipuri de hemofilie, mutaώia nu este limitatγ la genele [scritub.com]
FIZIOPATOLOGIE Vitamina B12 si acidul folic intervin în sinteza acizilor nucleici. Vitamina B12 participa la metabolismul acidului folic si la degradarea unor acizi grasi. [kupdf.com]