O clasificare a tulburarilor ereditare sau dobandite provocate de hemoglobinele anormale este prezentata in elul 107-l.[mediculmeu.com]
Aceasta poate rezulta in prezenta liniei rosii la aplicarea punctelor pe banda, ceea ce indica o calitate slaba a pattern-ului electroforetic. - Probele inghetate pot produce benzi false langa cea a HbA.[genesis.md]
Talasemia intermedia se poate prezenta foarte variat: de la forma ușoară (asimptomatică) până la forma severă care se aseamănă cu talasemia majoră.[deakmedicalcenter.ro]
Anemie Mediteraneana - descrisa pentru prima data de Thomas Cooley, pediatru din Detroit, în 1925, la un copil de origine italiana El a remarcat prezenta în sângele periferic a unui numar mare de eritrocite nucleate, ceea ce initial a crezut a fi anemie[scritub.com]
ANEMII CONGENITALE ANEMII Definitie: anemia este caracterizata de un nivel al hemoglobinei si hematocritului mai mic fata de valorile de referinta pentru vârsta si sex.[scritub.com]
Examinările de laborator arată o anemie severă, hipocromă, microcitară, sideremie și feritină crescute. Diagnosticul se stabilește prin electroforeza hemoglobinei.[deakmedicalcenter.ro]
Valori crescute de Hb F fata de normal se gasesc in diverse situatii fiziologice sau patologice: sarcina, anemii severe diverse, anemie Biermer, leucemii, hipertiroidie, persistenta ereditara de Hb F, β- talasemia hetero- si homozigota, alte hemoglobinopatii[genesis.md]
Cu toate acestea, talasemia este adesea definita ca un sindrom clinic, care consta din anemie ereditara caracterizata de prezenta unor globule rosii de talie mica si slab incarcate cu hemoglobina (mi-crocite hipocrome). in realitate, deosebirea dintre[mediculmeu.com]
fetal de cauza necunoscuta; - aspect sugestiv al hemogramei, cu microcitoza si hipocromie mai severe decat ar fi de asteptat pentru gradul anemiei si numar de eritrocite la limita superioara a normalului sau chiar crescut, asociate cu un numar mare de[genesis.md]
fetal Clasificare β - talasemie Purtγtor sγnγtos Pacienώi asimptomatici Indici eritrocitari scγzuώi Mutaώia este reprezentatγ de tipul β β - talasemie Anemie moderatγ Indici eritrocitari scγzuώi Electroforeza Hb : nivele crescute de HbA2 sau HbF sau[scritub.com]
[…] indicata de: - anemia hemolitica cronica; - criza ocluziva vasculara de cauza necunoscuta la un pacient provenit din zone cu niveluri crescute ale Hb S si/sau Hb C; - sindromul de hidrops fetal de cauza necunoscuta; - aspect sugestiv al hemogramei, cu microcitoza[genesis.md]
În frotiul de sânge există pirochromie de eritrocite, microcitoză, precum și numeroase forme fanteziste de poikilocite fragmentate și celule țintă.[ro.iliveok.com]
[…] determina pierderea aspectului microcitar caracteristic talasemiei Hb Lepore persistenta ereditara a Hb fetale (HPFH) Laborator Anemie cu valori ale Hb care pot atinge 2 - 8 g/dl VEM si HEM semnificativ scazute Obisnuit leucocitoza Frotiu - hipocromie si microcitoza[scritub.com]
Tara talasemică nu necesită tratament. Nu se recomandă tratament cu preparate de fier. Se poate asocia tratament cu acid folic.[deakmedicalcenter.ro]
(Desferal) - doza de 20 - 40 mg/kgc/zi, administrata iv, im sau sc RA: Locale, la locul de administrare Pierderea auzului Infiltrate pulmonare Tratament Agenti chelatori oral - ineficienti Supliment de vitamina E - scade toxicitatea tisulara Deficit[scritub.com]
[…] pe termen lung - necunoscut Prognostic infaust în caz de fibroza portala, hepatomegalie Tratament Splenectomia Idicatii Pacientii care necesita mai mult de 200 - 250 ml/kgc ME pe an pentru a mentine o Hb de 10 g/dl Risc Infectii cu germeni încapsulati[scritub.com]
Fiziopatologie Consecinta afectarii sintezei unuia dintre lanturile globinice - scaderea Hgb - hipocromie În cel mai frecvent tip de talasemie, β, este crescut nivelul de HbA2 ( δ 2 α 2 ) În alte tipuri de hemofilie, mutaώia nu este limitatγ la genele[scritub.com]