Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Kostmann

Agranulocitoza genetică infantilă


Prezentare

  • În consecință, pentru apariția bolii este necesar ca mutația să fie prezentă pe ambii cromozomi X ai sexului feminin (ambii părinți ai fetei să fie bolnavi), iar la sexul masculin, o singură mutaţie este suficientă (mama să fie bolnavă - ea este cea care[romedic.ro]
  • Prezenta imunoglobulinelor anti-neutrofile este intalnita in sindromul Felty (triada: artrita reumatoida, splenomegalie si neutropenie; modulul 61).[mediculmeu.com]
  • Neutrofilele scazute la copii pot sa apara atunci cand este prezenta o infectie in organism, dar nu numai. Iata care pot fi cauzele, simptomele ce apar si care este tratamentul necesar. CUPRINS: 1. Informatii generale despre neutrofile scazute 2.[mamisicopilul.ro]
  • Celulele stem se utilizează in prezent în tratamentul a mai mult de 70 de afecţiuni severe, acute sau cronice, proprietatile lor specifice conferindu-le un potential urias in tratarea bolilor.[reginamaria.ro]

Paraclinic

  • Medicul specialist va completa Formularul tip de recomandare şi va anexa dovezi referitoare la analizele paraclinice, diagnosticul, stadiul bolii şi tratamentul efectuat, după care specialiştii Cryo-Save vor analizate cazul.[jurnaldesanatatebucuresteana.blogspot.com]
  • Medicul specialist va completa Formularul tip de recomandare si va anexa dovezi referitoare la analizele paraclinice, diagnosticul, stadiul bolii si tratamentul efectuat, dupa care specialistii Cryo-Save vor analizate cazul.[farmamed.ro]
  • […] de aproximativ 1.7% pentru femei şi 0.7% pentru Un număr însemnat de agenți infecțioşi. a mediului articular (de se suspicionează un alt diagnostic decât cel de un exemplu de algoritm terapeutic ajustat în funcţie.Insusirea ghidurilor de diagnostic paraclinic[xozihefetipujerije.xpg.uol.com.br]
  • In momentul actual exista o serie de teste paraclinice care pot obiectiva infectia nou-nascutului.[ginecare.blogspot.com]

Tratament

  • Din cauza administrării zilnice subcutanate, complianţa la tratament este redusă.[romedic.ro]
  • În mod obișnuit, patologia detectată și tratamentul patogenetic cu debut precoce pot îmbunătăți semnificativ prognosticul pentru sănătatea și viața copilului.[materiale.pvgazeta.info]
  • Unii pacienți au dezvoltat leucemie sau sindrom mielodisplazic după tratamentul cu GCSF. Neutropenia congenitală se datorează unor cauze diverse. Nu toți pacienții cu neutropenie congenitală au mutații în gena GCSFR.[ro.thehealthylifestyleexpo.com]
  • Tratamentul anterior a constat în transfuzii repetate de celule roşii din sânge, care afectează în mod clar calitatea vieții pacienților (datorită dependenței de un asemenea tratament, chinuitor și costisitor), cat și tratament cu corticosteroizi, care[jurnaldesanatatebucuresteana.blogspot.com]

Prognostic

  • În mod obișnuit, patologia detectată și tratamentul patogenetic cu debut precoce pot îmbunătăți semnificativ prognosticul pentru sănătatea și viața copilului.[materiale.pvgazeta.info]
  • Infectia este severa in cazul fatului, avand prognostic nefavorabil, iar uneori determina avortul spontan.[ginecare.blogspot.com]
  • Rezultatele sunt utile atat pentru diagnostic, cat si pentru prognostic.[mediculmeu.com]
  • Nivelul bazofiliei are valoare prognostică, iar criza bazofilică anunţă faza blastică terminală din leucemia mieloidă cronică.[aspla.ro]

Etiologie

  • Etiologie și patogeneză Sindromul Kostmann este un tulburări determinate genetic, care de preferință este transmisă într-o manieră autosomal recesivă, deși există un mod dominant de moștenire, și cazuri sporadice de patologie înregistrate datorită mutațiilor[materiale.pvgazeta.info]
  • Formele sporadice au diverse etiologii (inclusiv mutația genelor întâlnite în cazul celorlate clase). Apar la pacienți fără istoric familial pozitiv pentru această boală.[romedic.ro]
  • Există, totuşi, alte interferenţe etiologice cu alte surse electromagnetice şi cu variaţiile geografice ale bolii.[bmj.ro]
  • Rolul celulelor stem in etiologia diferitelor tumori se afla sub investigatii intense. Celulele stem din cordonul ombilical sunt derivate din sangele din placenta si vasele ombilicale si pot fi prelevate dupa nastere.[teologiepentruazi.ro]

Epidemiologie

  • În toate articolele la care autorii fac referire, relaţia epidemiologică dintre câmpurile electromagnetice şi leucemia acută nu este clar demonstrată şi nu s-a putut dovedi nici o relaţie doză-răspuns.[bmj.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Prevenție

  • Află mai jos care sunt cauzele neutrofilelor scăzute, cum se manifestă și ce metode de tratament și prevenție există la ora actuală![divahair.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!