Prezentare
Persoanele cu sindrom McCune-Albright pot prezenta simptome legate de oase, de sistemul endocrin sau de piele. Simptomele pot varia de la ușoară la severă. [ro.caloriehealthy.com]
Este prezentat în cazurile în care nivelul hormonilor secretați este suficient de ridicat. Excesiv secreție de hormon de creștere Când boala începe, glanda pituitară începe să secrete maricantitatea de hormon de creștere. [ro.stareyesforever.com]
Baietii afectati de aceasta boala pot prezenta mai devreme semne ale pubertatii, dar aceste semne sunt mai putin frecvente decat la fete. • Functia tiroidei – Tiroida este o mica glanda cu localizare in gat care afecteaza metabolismul. [tititudorancea.com]
Deși există cazuri când sunt prezente numai primele două simptome. În general, principalul simptom al sindromului este leziunile osoase (osteodisplazia). Cu toate acestea, la începutul pubertății, acest proces este suspendat. [ro.carolchanning.net]
Pseudohipoparatiroidismul Secțiunea: Boli și afecțiuni ...prezente în hipoparatiroidism, în plus pacientul prezentând şi un sindrom dismorfic şi retard intelectual. patogeneza este diferită de cea a hipoparatiroidismului, parathormonul având un nivel [dictionar.romedic.ro]
Musculoscheletal
-
Artralgie
[…] astenie, fatigabilitate, creștere ponderală, tegumente palide, uscate, aspre, unghii și păr friabile, edeme palpebrale și gambiere, intoleranță la temperaturi scăzute, îngroșarea vocii, răgușeală, bradicardie, hipertensiune, hipercolesterolemie, anemie, artralgii [ghid-cancer.ro]
Trebuie subliniat faptul că artralgiile au fost însoţite de mialgii puternice, cu caracter predominant matinal, posibil datorate unei miozite interstiţiale cu o discretă lezare a fibrelor musculare, prezente de altfel în majoritatea cazurilor formelor [dr.bauerbela.ro]
Piele
-
Pete cafe-au-lait
Anomalii ale pielii Zonele neregulate, plate ale pigmentului crescut al pielii în sindromul McCune-Albright sunt numite pete "cafe-au-lait", deoarece, la copiii cu tenuri ușoare, ele sunt culoarea cafelei cu lapte. [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Petele cafe-au-lait sunt netede, au o formă ovală, iar gama de culori se întinde de la maro-deschis până la maro-ciocolatiu. Apar, de obicei, pe torace fese sau picioare. [doctorulzilei.ro]
Petele „cafe-au-lait” pot crește și deveni mai întunecate la culoare cu vârsta, dar în general nu sunt considerate o problemă. [totuldespremame.ro]
cafe au lait), ... [dictionar.romedic.ro]
-
Hirsutism
CLINIC - Adipozitate facio-tronculara - Semne de hipercatabolism proteic - vergeturi rosii-violacei - echimoze spontane sau la traumatisme minime - scaderea fortei musculare - osteoporoza - limfocitopenie, eozinopenie - Semne de hiperandrogenism - acnee,hirsutism [scritub.com]
[…] neînsărcinate); anovulația; infertilitatea; alterarea spermatogenezei cu modificarea calitativă, cantitativă și structurală a spermei la bărbați; impotență sexuală; scăderea libidoului; ginecomastie (creșterea în volum a glandelor mamare la bărbați); hirsutism [ghid-cancer.ro]
[…] celulare pentru prevenirea degenerarii celulare – terapia anticancer (pre- si mai ales post-operator) electroacupunctura pentru sindromului ovarelor polichistice: Unele tipuri de chisturi ovariene sunt insotite de simptome exterioare suparatoare: acnee, hirsutism [euvita.ro]
[…] med i astinala; ü tumori ovariene estrogeno secretante ü suprarenaliana - in tumorile suprarenale feminizante, cazuri foarte rare. l I.3 Pubertatea prococe heterosexuala l Este caracterizata prin aparitia unor caractere sexuale secundare masculine: ü hirsutism [creeaza.com]
Sistemul întregului corp
-
Creștere în greutate
Simptomele includ obezitatea feței și a corpului, creșterea în greutate, fragilitatea pielii și stoparea creșterii în copilărie. Sindromul Cushing este tratat prin înlăturarea glandelor afectate sau cu medicamente. [ro.caloriehealthy.com]
O asemenea încălcare poate duce la obezitatea trunchiului și a feței, la creșterea în greutate, la încetarea creșterii și fragilitatea pielii. Toate aceste simptome au fost numite sindromul Cushing. [ro.stareyesforever.com]
Acest lucru poate cauza obezitatea feței și trunchiului, creșterea în greutate, fragilitatea pielii și încetarea creșterii în copilărie. Aceste simptome sunt numite "sindromul Cushing". [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Numărul mare de calorii consumat în fiecare zi duce automat la creșterea în greutate și,implicit,la declanșarea pubertății precoce. [clickpentrufemei.ro]
Paraclinic
Diagnosticul paraclinic se realizează prin radiografie osoasă, dozări hormonale ale axei hipotalamo-hipofizo-gonadotrope, teste clinice, genetice și imagistice, prin ecografie pelvina și RMN cerebral. [be-healthy.ro]
[…] metastazele hipofizare de la boala neoplazică cu localizare mamară sau pulmonară; hipofizitele autoimune; anevrismul de arteră carotidă; sindromul Empty Sella; mixedemul primar; artropatia hipertrofică Pierre Marie. [6], [13], [20], [26] Investigații paraclinice [ghid-cancer.ro]
Explorari paraclinice si de laborator Valorile serice ale estradiolului sau testosteronului ca si LH si FSH bazal pot fi crescuti dar pot fi si in limite normale si de aceea trebuie efectuat testul de stimulare cu un superagonist de GnRH solubil (triptorelin [ymed.ro]
Lipsesc semnele clinice şi paraclinice ale diabetului zaharat, iar proba de glicemie provocată nu arată o săgeată mai mare de 160. [dr.bauerbela.ro]
[…] linie imaginară trasată prin mijlocul lor le va împărți în două jumătăți inegale.Sindromul ovarelor polichistice ingrosarea si pigmentarea pielii in zona gatului, la subtioara, pe abdomen, sub sani, in jurul genunchilor si coatelor.DIAGNOSTIC CLINIC ŞI PARACLINIC [labunyzili.j.pl]
Tratament
Care sunt tratamentele pentru sindromul McCune-Albright? Nu exista vindecare pentru sindromul McCune-Albright. [tititudorancea.com]
În general, cu identificarea și tratamentul corect, prognosticul pentru tratamentul acestei boli este destul de favorabil. [ro.stareyesforever.com]
În general, cu identificarea și tratamentul adecvat, prognosticul terapiei acestei boli este destul de favorabil. [ro.carolchanning.net]
Tratamentele includ intervenții chirurgicale și medicamente. Sindromul lui Cushing - Aceasta este o problemă rară pentru pacienții cu sindrom McCune-Albright. [ro.caloriehealthy.com]
Tratamentul este eliminarea glandelor suprarenale afectate sau utilizarea medicamentelor care blochează sinteza cortizolului. [ro.thehealthylifestyleexpo.com]
Prognostic
În general, cu identificarea și tratamentul corect, prognosticul pentru tratamentul acestei boli este destul de favorabil. [ro.stareyesforever.com]
În general, cu identificarea și tratamentul adecvat, prognosticul terapiei acestei boli este destul de favorabil. [ro.carolchanning.net]
Dysplasia fibroasă: cursul bolii și prognosticul bolii Displazia fibroasă are unul în total prognostic bun. Cursul poate fi ușor diferit. [ro.the-health-site.com]
Evolutie, complicatii si prognostic In afara de complicatiile locale si generale ale formelor neidiopatice, apare hipotrofia staturala prin inchiderea prematura a cartilajelor de crestere precum si dificultati de ordin psihologic legate de o dezvoltare [ymed.ro]
Prognostic Majoritatea cazurilor au un raspuns excelent la administrarea vitaminei D cu remisiunea modificarilor radiologice in prima luna de tratament. [pharma-business.ro]
Etiologie
Atât etiologia cât și patogeneza acestei boli rămân necunoscute. Să ne uităm la semnele bolii. [ro.stareyesforever.com]
Atât etiologia cât și patogeneza acestei afecțiuni rămân necunoscute. Să ne uităm la semnele bolii. [ro.carolchanning.net]
Se impune si explorarea imagistica CT sau RMN a regiunii hipotalamo-hipofizare, epifizare si cerebrale avand in vedere etiologia posibil tumorala (aceasta etiologie este mai frecventa la baieti). [ymed.ro]
Copilul a fost îndrumat imediat la serviciul nostru, cu diagnosticul de tumoră abdominală de etiologie neprecizată. [dr.bauerbela.ro]
Boala et este o osteodistrofie deformanta cu etiologie necunoscuta, diagnosticata intre 40 si 60 de ani, ce afecteaza mai ales sexul masculin, caracterizata de asocierea proceselor dee rezorbtie osoasa, datorate unor osteoclaste anormale, cu incluziuni [esanatos.com]
Epidemiologie
Tipul periferic (NF-1): asociere tumori periferice si pete hiperpigmentare "caffe au lait"; Tipul central (NF-2): tumori cerebrale, spinale sau de nerv acustic; Tumori de tip S: prezinta distributie segmentara a manifestarilor cutanate (dermatoame); Epidemiologie [sfaturimedicale.ro]
Majoritatea adenoamelor hipofizare sunt tumori secretante, simptomatice, dar există și un număr redus (aproximativ 10-20%) de adenoame hipofizare nesecretante, asimptomatice. [1], [2], [9], [19], [22] Epidemiologie Adenoamele hipofizare reprezintă aproximativ [ghid-cancer.ro]
Fiziopatologie
Fiziopatologie: manifestarile tip I sunt datorate unei mutatii/deletii la nivelul genei NF 1, cu scaderea productiei de neurofibromina - supresor tumoral. [sfaturimedicale.ro]
[…] eritematos diseminat acut, însă fără elemente fiziopatologice convingătoare. [dr.bauerbela.ro]