Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul POEMS

Sindromul Crow-Fukase


Prezentare

  • […] sau solzi de pește) și fenomenele vasculitice putând fi de asemenea prezente.[romedic.ro]
  • Acest sindrom se caracterizeaza prin prezenta unei neuropatii periferice (peripheral neuropathy-P), o proliferare monoclonala plasmocitara (monoclonal plasma cell disorder-M), organomegalie (O), endocrinopatie (E) si modificari tegumentare (skin changes-S[esanatos.com]
  • Pe parcursul examenului fizic, medicul specialist va cauta sa identifice si prezenta urmatoarelor elemente: Semne specifice de Cushing precum prezenta striae rubrae, facies in luna plina sau tesut adipos cu dispozitia in cocoasa de taur.[i-medic.ro]
  • Acest lucru se poate prezenta ca neuropatie motorie sau mai rar senzorială.[clinicaoncologieseverin.ro]
  • Semnele clinice, prezente Ăźn abia 3% din cazuri, sunt sĂŁrace si nespecifice (astenie; anemie, sindrom de compresiune, eventual) (7).[revistachirurgia.ro]
Hirsutism
  • Concentratia de 5 % a Minoxidilului a fost asociata mai frecvent decat alte concentratii, cu hipertricoza sau hirsutism facial.[i-medic.ro]
  • Entități de diagnostic diferențial Poliradiculoneuropatie demielinizantă cronică inflamatorie, criglobulinemie, amiloidoză, mielom multiplu, gamapatie monoclonală de etiologie necunoscută, hipergamaglobulinemie Waldenstrom, sclerodermie , fenomen Raynaud, hirsutism[romedic.ro]
  • Ceea ce atrage în primul rând atentia este fata rotunda, cu pometii rosii, la care se adauga, la femei, prezenta parului pe barba, buza superioara si pe obraji (hirsutism). Hipertensiunea arteriala este un semn obisnuit al bolii.[farmamed.ro]
Hipertricoză
  • Multiple anomalii dermatologice au fost asociate acestui sindrom, cele mai frecvente fiind hiperpigmentarea tegumentelor, îngroșarea pielii, hipertricoza și anomalii ale sclerelor.[romedic.ro]
  • Hipertricoza lanuginoasa congenitala Hipertricoza lanuginoasa se poate datora mutatiei cromozomului 8q. Hipertricoza lanuginoasa generalizata poate fi transmisa de femeile afectate fiicelor lor, insa niciodata fiilor.[i-medic.ro]
Fatigabilitate
  • Anemia este progresiva si treptat devine simptomatica, cu astenie, fatigabilitate, simptome care, la pacientul in varsta, se confunda usor cu lipsa de antrenament, cu respiratia grea din afectiuni cardiace sau respiratorii care sunt mult mai frecvente[aspla.ro]

Paraclinic

  • Teste paraclinice Alături de examenul clinic care poate sugera diagnosticul, confirmarea acestuia și determinarea organelor și sistemelor afectate se va face printr-o serie de teste paraclinice.[romedic.ro]
Trombocitoza
  • […] prin prezenta unei neuropatii periferice (peripheral neuropathy-P), o proliferare monoclonala plasmocitara (monoclonal plasma cell disorder-M), organomegalie (O), endocrinopatie (E) si modificari tegumentare (skin changes-S), edeme, poliserozita si trombocitoza[esanatos.com]
  • Hemoleucograma relevă trombocitoză cu sau fără policitemie, ionograma poate arăta hipercalcemie , iar ureea și creatinina pot fi crescute, ultimele două sugerând insuficiență renală.[romedic.ro]
  • Infiltrarea splenică cu amiloid poate provoca hiposplenism și trombocitoză. Un risc crescut de evenimente tromboembolice venoase este tipic pentru pacienții cu MGUS și mielom.[clinicaoncologieseverin.ro]

Tratament

  • Tratament Strategia terapeutică abordată în cazul sindromului POEMS depinde de simptomatologie și stadiul bolii. Se tratează defectul celulelor plasmatice cu ajutorul unei combinații de tip tratament medicamentos și chirurgical.[romedic.ro]
  • Tratamentul de baza este radioterapia, in special pentru leziunile unice, dar si multiple, dar totusi limitate.In cazul leziunilor diseminate se recomanda terapia sistemica (chimioterapie, corticoterapie).In unele cazuri este indicata chimioterapia cu[esanatos.com]
  • Tratamentul este complex si cuprinde corticoterapie, chimioterapie in cure de polichimioterapie, tratamentul complicatiilor, Interferon Alfa in anumite faze, tratamentul durerii, fixarea calciului in oase, plasmafareza, chiar transplant de celule stem[aspla.ro]
  • Imediat după tratament va aparea o roşeaţă şi/sau edem care poate dura de la câteva ore la 1-2 zile. Aparitia unui mic edem reprezinta un semn care certifica eficienta tratamentului si nu este considerat un efect advers.[arestetic.ro]
  • Cianoza este pr ..... [ continuare ] Index » Boli si tratamente » sindroame neobisnuite Copyright 2008 - 2018 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.[medicultau.com]

Prognostic

  • […] neuropatie periferica, mielom osteosclerotic sau boala Castelman si cel putin unul dintre celelalte elemente enumerate mai sus. in general acesti pacienti au sub 5% plasmocite in madu, prezinta rar hipercalcemie si afectare renala si din aceste motive prognosticul[esanatos.com]
  • Cel mai grav prognostic îl au pacienții cu afectarea măduvei osoase și cu leziuni osteocondensante și osteolitice multiple.[romedic.ro]
  • Leucemia cu celule plasmocitare are un prognostic deosebit de prost. Prognosticul favorabil al hiperploidiei este învins de citogenetica adversa coexistenta.[clinicaoncologieseverin.ro]
  • Prognosticul este sumbru (7). Flendrig descrie histopatologic o formĂŁ tranzi-tionalĂŁ Ăźntre THV si TP care Ăźntruneste caracteristici apartinĂŁnd ambelor tipuri (10).[revistachirurgia.ro]

Etiologie

  • Etiopatogeneza Etiologia sindromului POEMS nu este cunoscuta.In 95% din cazuri au fost detectati anticorpi antiherpes virus 8 la pacientii cu sindrom POEMS si boala Castelmann.[esanatos.com]
  • S-au raportat și asocierea sindromului POEMS cu mielom de tip osteosclerotic, gamapatie monoclonală de etiologie necunoscută și macroblobulinemie Waldenstrom, însă nu cu mielomul multiplu de tip clasic.[romedic.ro]
  • Discutii Etiologia bolii Castleman este controversatĂŁ. Unii autori incrimineazĂŁ o etiologie inflamatorie, altii sugereazĂŁ o origine hamartomatoasĂŁ (3).[revistachirurgia.ro]
  • Trebuie diferenţiată de polineuropatii de alte etiologii: toxice, infecţioase, imune.[emcb.ro]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Sindromul POEMS este foarte rar, fiind descrise câteva sute de cazuri în lume, până la momentul actual, însă, din cauza numeroaselor erori de diagnostic la pacienții care nu prezintă toate criteriile de încadrare, frecvența în populație[romedic.ro]
  • Epidemiologie MM reprezintă 10% din toate cazurile de cancer hematologic.[clinicaoncologieseverin.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Fiziopatologie Nu este pe deplin înțeleasă, susținându-se că boala este determinată de o boală a celulelor plasmei. S-au evidențiat și creșteri ale anumitor citokine (interleukinele 1 și 6 și factorul de necroză tumorală alfa-TNF alfa).[romedic.ro]
  • Probabilitatea de a dezvolta aceste sindroame determinate de factori genetici, după cum reiese din incidența crescută a anumitor haplotipuri HLA la pacienți, precum și unele dintre caracteristicile lor înnăscute. fiziopatologia Sindroamele care stau la[rum.gurushealth.ru]
  • Hiperhidroza poate avea consecinţe fiziopatologice, cum sunt deshidratarea, infecţiile cutanate, dar şi efecte emoţionale devastatoare asupa vieţii individului.[mymed.ro]
  • Aceasta forma a bolii este in stransa legatura cu tulburarile de ordin metabolic precum anorexia sau hipertiroidismul, insa mecanismul fiziopatologic care sta la baza hipertricozei induse de afectiunile tumorala este inca neelucidat.[i-medic.ro]
  • Fiziopatologia MM se caracterizează prin proliferarea neoplazică a celulelor plasmocitare care implică mai mult de 10% din măduva osoasă.[clinicaoncologieseverin.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!