Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Wiskott Aldrich

Sindrom de imunodeficienţă cu eczemă și trombocitopenie


Prezentare

  • In prezent, defectele congenitale sunt principala cauza de deces in randul sugarilor in primul an de viata.[qbebe.ro]
  • Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat. Informatiile acestui site va sunt oferite cu buna credinta, din surse apreciate ca fiind de incredere.[csid.ro]
  • Această anomalie plachetară (trombocitară) care este prezentă de la naștere determină apariția de vânătăi și sângerări prelungite la traumatisme minore.[romedic.ro]
  • Trombocitele cu anomalii caracteristice, număr scăzut şi talia mică, sunt aproape întodeauna prezente în sângele de cordon ombilical al nn.[prezi.com]
Eczema
  • Articole Similare: Eczemele Vulgare Eczema (Dermatita) de Contact Alergica Eczemele Eczema Acropulpita[ymed.ro]
  • În prezența infecțiilor eczeme se agravează. Locurile de predilecție ale eczemelor sunt la nivelul feței, scalpului și zonelor de flexie.[prezi.com]
  • Cu toate că pacientul este imunodeprimat, infecțiile oportuniste precum cea cu Pneumocystis carinii sunt foarte rare. 81% dintre pacienți dezvoltă eczeme cutanate ale căror gravitate poate fi medie sau severă, eczemele fiind foarte frecvente la sugari[romedic.ro]
  • Cuvantul "eczema" deriva din cuvantul grecesc "ekzein", care...[sfatulmedicului.ro]
  • Forma de manifestare include , eczema atopica amplasate mai ales pe faţă şi pe pliurile de flexie, deficit imunitar, hemoragii digestive şi urinare.[csid.ro]
febră
  • Afecțiunile dobândite includ: boli infecțioase precum hepatita virală, tuberculoza și febra tifoidă, afecțiuni autoimune precum lupus (sistemul imunitar al Citeste articolul[qbebe.ro]
  • Printre cele mai frecvente manifestări autoimune se numără inflamația vaselor sanvine (vasculitele) asociată cu febră și rash cutanat al extremitățiilor.O altă boală autoimună este anemia produsă de anticorpii care distrug propriile globule roşii ale[prezi.com]
  • Exista si alte cauze ale anemiei hemolitice extrinseca (numita si anemie hemolitica imuna), printre care: - infectii - hepatita, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (EBV), febra tifoida, E. coli (Escherichia coli) sau streptococc; -...[sfatulmedicului.ro]
  • , ulceratii mucoase, stare generală proastă (apare de obicei ca o alergie la unele medicamente) Still, boala boală autoimună caracterizată printr-un rash trecător de culoare roz-portocalie pe torace, ce coincide cu vârfuri febrile Struma ovarii teratom[bolirare.ro]
  • Semne și simptome: • Letargie, slăbiciune, paloare, amețeală; • Infecții repetate, frecvente; • Vânătăi care apar usor, sângerări frecvente ale nasului, gingiilor; petesii; • Febra care durează mai multe zile; • Ganglioni limfatici umflați; • Transpirații[daruiesteviata.ro]
Infectii recurente
  • Mielom sau leucemie limfocitara cronica cu hipogamaglobulinemie secundara, severa si infectii recurente. Copii cu SIDA congenital si infectii recurente.[sfatulmedicului.ro]
  • Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Sindromul Wiscott-Aldrich Sindrom genetic cu transmitere autozomalrecesiva x-linkata, manifestata la sugarii de sex masculin, prin: eczema, trombocitopenie, infectii recurente (virale, bacteriene, fungice).[ymed.ro]
  • Manifestarile orale sunt reprezentate de: o infectii recurente ale gatului; o ulceratii ale mucoasei orale; o infectii cu virus herpetic; o candidoza orala; o gingivite grave; o carii explozive.[referatele.com]
Frisoane
  • Reactii adverse: Ocazional frisoane, dureri de cap, febra, vomismente, reactii alergice, greturi, artralgii, TA scazuta, dureri lombare moderate.[sanatate.bzi.ro]
  • Dacă nu este utilizat imediat, timpul şi condiţiile de păstare în timpul utilizării constituie responsabilitatea utilizatorului. 5 Reacţii adverse/ Supradozaj Reacţii adverse Foarte rar pot apare reacţii adverse cum ar fi frisoane, cefalee, febră, greaţă[dremanuelanti.ro]
  • Acestea sunt: febră sau frisoane; transpirații profunde, nocturne; astenie; fatigabilitate; inapetență; scădere ponderală marcată; infecții repetate; echimoze inexplicabile, apărute spontan.[ghid-cancer.ro]
Diaree
  • Primul semn clinic este reprezentat de peteșii și echimoze ale pielii și muccoasei orale, și diaree cu striuri de sânge.[prezi.com]
  • Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich Sindromul Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich sindromul includ: Scăderea numărului de trombocite, provocând sângerări frecvente; Diaree cu sânge; Sangerari nazale si gingivale; Infecții în succesiune, cum ar[sanatate.aseta.xyz]
  • Primele semne sunt reprezentate de peteșii și echimoze ale pielii și ale mucoasei orale, unii bebeluși prezentând și diaree sanguinolentă. La vârsta de 4-8 luni încep să apară primele infecții, cea mai frecventă fiind otita medie .[romedic.ro]
  • Iată care sunt acestea, în cazul slăbirii sistemului imunitar: bolile cronice repetate, care includ infecții ale sinusurilor, răceli sau diaree.[imunitateforte.ro]
  • […] imunoglobuline sanguine sunt comandate atunci când o persoană prezintă simptome ale deficitului de imunoglobulină, cum ar fi infecţii recurente - în special ale tractului respirator (sinusuri, plămâni şi urechi), sau ale tractului gastro-intestinal, şi/sau diaree[labtestsonline.ro]
Epistaxis
  • Reprezentare schematică a genei WASP care codifică 12 exoni (a) și 5 domenii funcționale majore (b) Proteina WASP 78% din pacienți prezintă peteșii/eczeme/purpure 28% hemoragii gastrointestinale (hematemeză/melenă) 16% epistaxis 2% hemoragii craniene[prezi.com]
  • Pacientul se poate prezenta la medic și cu semne ale hemoragiilor digestive superioare precum hematemeza și melena și cu alte hemoragii ( epistaxis și hematurie ). [2] La examinarea cu otoscopul se pot observa anomalii ale membranei timpanice afectate[romedic.ro]
  • Ca si la sugari, trombocitopeniile asociate sau nu cu epistaxis pot explica melena unor bolnavi. Rectocolita ulcerohemoragica si boala Crohn sunt cauze posibile de sangerare rectala la copilul mai mare.[esanatos.com]

Paraclinic

  • Investigații paraclinice Hemoleucograma poate indica prezența anemiei (scăderea număului de eritrocite), trombocitopeniei (scăderea numărului de trombocite) și leucocitoză (creșterea numărului de leucocite).[ghid-cancer.ro]
Scăderea numărului de trombocite
  • Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich Sindromul Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich sindromul includ: Scăderea numărului de trombocite, provocând sângerări frecvente; Diaree cu sânge; Sangerari nazale si gingivale; Infecții în succesiune, cum ar[sanatate.aseta.xyz]
  • Investigații paraclinice Hemoleucograma poate indica prezența anemiei (scăderea număului de eritrocite), trombocitopeniei (scăderea numărului de trombocite) și leucocitoză (creșterea numărului de leucocite).[ghid-cancer.ro]
Trombocite mici
  • Diagnostic Datorită spectrului mare de manifestări, diagnosticul acestui sindrom trebuie luat în considerare la orice băiat care prezintă sângerări și echimoze neobișnuite, trombocitopenie congenitală sau cu debut precoce şi trombocite mici.[prezi.com]

Tratament

  • Transfuziile de plachete și eritrocite, transfuzia de măduvă osoasă și tratamentul cu imunoglobuline intravenos intră în tratamentul suportiv și prelungesc viața pacientului scăzând riscul infecțiilor. [3], [4][romedic.ro]
  • Tratament si prevenire - Tratamentul vizeaza inainte de toate ingrijirea simptomelor bolii (transfuzie de plachete, tratament al eczemei, administrarea de antibiotice in caz de infectie).[sfatulmedicului.ro]
  • Tratamentul pentru sindromul wiskott-Aldrich Sindromul Tratamentul cel mai indicat pentru sindromul wiskott-Aldrich Sindromul este transplantul de măduvă osoasă.[sanatate.aseta.xyz]
  • Al saptelea a murit din cauza unei infectii declarate inainte de inceperea tratamentului. (M.M.)[miscareaderezistenta.ro]
  • Cel de-al şaptelea a murit din cauza unei infecţii care s-a declanşat înainte de începerea tratamentului.[prezi.com]

Prognostic

  • Prognosticul este foarte bun în cazul celor care primesc transplant medular și nu resping grefa, aceștia atingând o speranță de viață normală.[romedic.ro]
  • Prognosticul depinde de tipul de leucemie.[ghid-cancer.ro]
  • Nu vor fi confundati cu alte doua entitati de prognostic mai ser, care sunt sindromul Peutz-Jeghers (asociaza lentiginoza peribucala patognomonica) si sindromul Gardner (polipoza adenomatoasa familiala a colonului).[esanatos.com]
  • PROGNOSTIC. Anemie pernicioas netratat evolueaz letal n 1-3 ani prin caexie, infecii intercurente sau tulburri neurologice ireversibile , mai ales la btrni.[vdocuments.site]

Etiologie

  • Și bacteriile gram-negative precum Escherichia coli și Klebsiella pneumoniae sunt agenți etiologici importanți ce pot determina sepsis sau meningită.[romedic.ro]
  • Etiologia sangerarii rectale este diferita, in functie de varsta bolnavului, cu exceptia cauzelor comune oricarei varste.[esanatos.com]
  • Din punct de vedere etiologic, nu se cunosc in totalitate cauzele, dar s-a observat implicarea urmatorilor factori in aparitia acestei boli: Genetici Pytirosporum ovale, care descompune sebumul in acizi grasi polinesaturati cu efect iritativ Seboreea[pharma-business.ro]
  • […] implicați în dezvoltarea unor forme leucemice; fumatul este un factor de risc incriminat în dezvoltarea numeroaselor tipuri de boli neoplazice printre care și leucemia, din cauza substanțelor chimice conținute de fumul de țigară; boli infecțioase de etiologie[ghid-cancer.ro]
  • […] secundare(parabiermeriene) - Deficit al eritropoiezei: - anemia aplastic b)Pierdere sau distrugere crescut de eritrocite: - Anemia posthemoragic acut - Anemiile hemolitice : - congenitale (intracorpusculare, endogene) - ctigate (extracorpusculare, exogene)3.Etiologic[vdocuments.site]

Epidemiologie

  • Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintre cele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori, constituind intre 20-30% din totalul spitalizarilor.[sfatulmedicului.ro]
  • […] mult mai mare de cancer comparativ cu populația generală, cele mai frecvente cancere la aceste persoane fiind cele ale sistemului imun (limfoamele), limfomul non- Hodgkin fiind cea mai frecventa patologie la pacientii tineri cu Wiskott-Aldrich. [1] Epidemiologie[romedic.ro]
  • Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintrecele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori,constituind intre 20% si 30% din totalul spitalizarilor.[sfaturimedicale.ro]
  • Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintre cele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori, constituind intre 20% si 30 % din totalul spitalizarilor.[pharma-business.ro]
  • Comentariu saccsiv: Descris initial, in 1885, de catre medicul francez Gilles de la Tourette, sindromul a fost considerat drept o afectiune rara mult timp, pana cand studii epidemiologice ample au aratat ca 0,3–1% dintre copiii de varsta scolara indeplinesc[saccsiv.wordpress.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Prevenție

  • Tratament »Tratamenul manifestărilor » infecții - antibioterapie/antifungice » eczeme - creme cu steroizi/antibiotic » trombocitopenia cu hemoragii severe - transfuzii » boală autoimună - cortizosteroizi, imunosupresoare »Prevenție și supraveghere » antibioterapie[prezi.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!