Edit concept Question Editor Create issue ticket

Sindromul Wiskott Aldrich

Sindrom de imunodeficienţă cu eczemă și trombocitopenie


Prezentare

  • Prezentare [6] Prezentarea poate fi oricând, de la naștere la 25 de ani, dar majoritatea cazurilor sunt prezente în primii 2 ani de viață.[ro.techsymptom.com]
  • In prezent, defectele congenitale sunt principala cauza de deces in randul sugarilor in primul an de viata.[qbebe.ro]
  • Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat. Informatiile acestui site va sunt oferite cu buna credinta, din surse apreciate ca fiind de incredere.[csid.ro]
  • Prin identificarea genei responsabile pentru această boală, se pot recunoaşte şi formele uşoare de boală exprimate numai prin anumite simptome prezentate mai sus.[arpid.ro]
Eczema
  • Articole Similare: Eczemele Vulgare Eczema (Dermatita) de Contact Alergica Eczemele Eczema Acropulpita[ymed.ro]
  • Cu toate că pacientul este imunodeprimat, infecțiile oportuniste precum cea cu Pneumocystis carinii sunt foarte rare. 81% dintre pacienți dezvoltă eczeme cutanate ale căror gravitate poate fi medie sau severă, eczemele fiind foarte frecvente la sugari[romedic.ro]
  • Pentru tratamentul eczemelor utilizați corticosteroizi locali și sistemici. Agenții de desensibilizare și unguentele hormonale ușurează mâncărimea și hiperemia manifestărilor eczemelor și au efect antialergic.[rum.starmedicalstaffing.com]
  • Eczemă: Acest lucru tinde să se dezvolte în primul an de viață și este clinic similar cu eczema atopică. Cu toate acestea, acesta prezintă mai devreme decât de obicei și poate fi mai rău în timpul infecției.[ro.techsymptom.com]
  • Forma de manifestare include, eczema atopica amplasate mai ales pe faţă şi pe pliurile de flexie, deficit imunitar, hemoragii digestive şi urinare.[csid.ro]
Dermatita
  • Articole Similare: Eczemele Vulgare Eczema (Dermatita) de Contact Alergica Eczemele Eczema Acropulpita[ymed.ro]
  • Reducerea numărului de trombocite la început, nu este asociat cu apariția de anticorpi la celule. dermatita atopică, și infecții recurente apar de obicei în primul an de viață.[rum.gurushealth.ru]
  • Eczemă care seamănă cu o dermatită atopică. O tendință de sângerare datorată trombocitopeniei și disfuncției plachetare.[ro.techsymptom.com]
  • Eczemele se agravează în timpul alergiilor alimentare și de mediu fiind asociate foarte frecvent cu dermatita atopică și cu alte boli atopice precum rinita alergică și astmul. [3] Bolile autoimune precum anemia hemolitică autoimună sunt frecvente la acești[romedic.ro]
  • , dermatita numulara, pitiriasis alba, dermatita mamelonului si a areolei mamare, dermatita cronica genitala, hiperlinearitate palmara, dermatita foliculara, cheilita, conjunctivitele recurente, pigmentarea periorbitara, pliurita infraorbitara Dennie-Morgan[pharma-business.ro]
Frisoane
  • Reactii adverse: Ocazional frisoane, dureri de cap, febra, vomismente, reactii alergice, greturi, artralgii, TA scazuta, dureri lombare moderate.[sanatate.bzi.ro]
  • Reactii adverse: Ocazional frisoane, dureri de cap, febra, vomismente, reactii alergice, greturi, artralgii, tensiune arteriala scazuta, dureri lombare moderate.[farmaciata.ro]
  • Dacă nu este utilizat imediat, timpul şi condiţiile de păstare în timpul utilizării constituie responsabilitatea utilizatorului. 5 Reacţii adverse/ Supradozaj Reacţii adverse Foarte rar pot apare reacţii adverse cum ar fi frisoane, cefalee, febră, greaţă[dremanuelanti.ro]
  • Acestea sunt: febră sau frisoane; transpirații profunde, nocturne; astenie; fatigabilitate; inapetență; scădere ponderală marcată; infecții repetate; echimoze inexplicabile, apărute spontan.[ghid-cancer.ro]
  • Următoarele reacţii adverse au fost raportate la administrarea de IG VENA şi alte forme de gamaglobuline umane normale: Foarte rare (afectează mai puţin de 1 din 10000 utilizatori): - febră, - frisoane, - durere de cap, - reacţii alergice, - senzaţie[dremanuelanti.ro]
Infecții recurente
  • Reducerea numărului de trombocite la început, nu este asociat cu apariția de anticorpi la celule. dermatita atopică, și infecții recurente apar de obicei în primul an de viață.[rum.gurushealth.ru]
  • Aceasta poate avea succes în peste 90% din cazuri. [2, 12] În viitor, terapia genică poate fi, de asemenea, o opțiune. [13] complicaţiile Infecțiile recurente, așa cum am subliniat mai sus.[ro.techsymptom.com]
  • Dacă aveți infecții neobișnuite, infecții recurente sau care nu răspund la tratament, veți avea nevoie de tratament pentru infecții.[cancer360.ro]
Fatigabilitate
  • Persoanele cu anemie (afecțiune cauzată de numărul prea mic de celule roșii), pot prezenta oboseală, fatigabilitate și probleme cu respirația tocmai datorită faptului că țesuturile nu primesc destul oxigen.[daruiesteviata.ro]
  • Acestea sunt: febră sau frisoane; transpirații profunde, nocturne; astenie; fatigabilitate; inapetență; scădere ponderală marcată; infecții repetate; echimoze inexplicabile, apărute spontan.[ghid-cancer.ro]
  • -tulburri cardiorespiratorii : dispnee de efort, palpitaii, dureri anginoase, tahicardiei, sufluri funcionale (anemice) -tulburri neuroendocrine : fatigabilitate, cefalee, insomnie, parestezii, tulburri de memorie, dismenoree, scderea libidoului s.a.[vdocuments.site]
Hepatosplenomegalie
  • La varsta de 43 de ani pacienta a fost diagnosticata cu hepatosplenomegalie si multiple limfadenopatii persistente.[edubolirare.ro]
Diaree
  • Simptomele sindromului Wiskott-Aldrich Simptomele sindromului Wiskott-Aldrich includ: Scăderea numărului de trombocite, provocând sângerări frecvente; Diaree cu sânge; Nazale și sângerări gingivale; Infecții succesive, cum ar fi otită, pneumonie și pneumonie[ro.ahealthportal.com]
  • Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich Sindromul Simptomele de sindromul wiskott-Aldrich sindromul includ: Scăderea numărului de trombocite, provocând sângerări frecvente; Diaree cu sânge; Sangerari nazale si gingivale; Infecții în succesiune, cum ar[sanatate.aseta.xyz]
  • Simptomele de Wiskott-Aldrich sindrom sindrom Wiskott-Aldrich includ: Scăderea a numărului de trombocite, cauzand sangerari frecvente; Diaree cu sânge; Nas sângerări nazale și gingivale; Suces Infecții succesive cum ar fi otită, pneumonie și esc Pete[ro.odysseedubienetre.be]
  • Manifestările clinice ale sindromului sindromul Wiskott-Aldrich vozrasteu sânilor copil cu sindrom Wiskott-Aldrich de multe ori o sângerare prelungita dupa circumcizie sau diaree cu sânge.[rum.gurushealth.ru]
  • Diareea de sânge este destul de comună. S-ar putea sângera de pe ciocanul ombilical sau după circumcizie. La mai puțin de 2% există hemoragie intracraniană.[ro.techsymptom.com]
Hematemeză
  • Pacientul se poate prezenta la medic și cu semne ale hemoragiilor digestive superioare precum hematemeza și melena și cu alte hemoragii ( epistaxis și hematurie ). [2] La examinarea cu otoscopul se pot observa anomalii ale membranei timpanice afectate[romedic.ro]
  • Toate cauzele citate de hematemeza pot fi urmate de melena. Sangele se elimina in stare proaspata sau digerat in functie de sediul hemoragiei si viteza tranzitului intestinal.[esanatos.com]
  • […] clinice: sângerări externe cu leziuni traumatice, gingii sângerate, sângerări nazale; sângerări interne - gastro-intestinale, subcutanate, intraarticulare; semne de anemie - amețeli, slăbiciune, pierderea puterii, greață; hematurie, sânge în fecale, hematemeză[rum.starmedicalstaffing.com]
Epistaxis
  • Pacientul se poate prezenta la medic și cu semne ale hemoragiilor digestive superioare precum hematemeza și melena și cu alte hemoragii ( epistaxis și hematurie ). [2] La examinarea cu otoscopul se pot observa anomalii ale membranei timpanice afectate[romedic.ro]
  • Ca si la sugari, trombocitopeniile asociate sau nu cu epistaxis pot explica melena unor bolnavi. Rectocolita ulcerohemoragica si boala Crohn sunt cauze posibile de sangerare rectala la copilul mai mare.[esanatos.com]
  • Retardul mental Retinoblastomul Reumatismul articular acut Revărsatul pleural Rickettsioze Rinita alergică Roseola infantum Rubeola (pojarul german) Rujeola (pojarul) Sângerarea uterină disfuncţională/Menoragia Sarcoidoza Sarcomul Ewing Sângerările nazale (Epistaxis[callisto.ro]
  • Trombocitopenia se asociaza clinic cu sangerari cutaneo-mucoase: petesii, purpura, gingivoragii, epistaxis, pana la sangerari gastrointestinale, pulmonare si genitourinare.[ambramedical.ro]
Otalgie
  • […] avasculară (aseptică) (AVN) a capului femural (a şoldului) Neuroblastomul Neurofibromatoza Neutropenia Obezitatea Obstrucţia ductului lacrimal Obstrucţia intestinală Obstrucţia joncţiunii ureteropelviene Osteogenesis imperfecta Osteomielita Osteosarcomul Otalgia[callisto.ro]

Paraclinic

  • Investigații paraclinice Hemoleucograma poate indica prezența anemiei (scăderea număului de eritrocite), trombocitopeniei (scăderea numărului de trombocite) și leucocitoză (creșterea numărului de leucocite).[ghid-cancer.ro]
  • Testele de hipersensibilitate tardivă, Evaluarea sistemului complement, Testul de fagocitoză şi testul cu NBT (Nitro blau tetrasolium) Explorări paraclinice adiţionale (suplimentare) : Flowcitometria/ Imunofenotiparea, Teste de citotoxicitate, Teste de[edubolirare.ro]
Număr scăzut de trombocite
  • Afectiune recesivă caracterizată prin trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), uneori numit sindromul eczema-trombocitopenie cu frecventa de aparitie mai mare la baieti.[csid.ro]
  • Investigații Număr scăzut de trombocite ( 70 x 10 9 / L). [2] Volumul mediu trombocitar scăzut ( Valori IgG scăzute și IgM cu valori crescute ale IgA și IgE (valorile trebuie interpretate pentru vârstă).[ro.techsymptom.com]
  • Prima pagină Health Dicționar medical Termeni similari: sindromul Wiskott–Aldrich Afectiune recesivă caracterizată prin trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), uneori numit sindromul eczema-trombocitopenie cu frecventa de aparitie mai mare la baieti[csid.ro]
  • Trebuie remarcat faptul că număr scăzut de trombocite, cei mai mulți medici prescriu imunoglobuline intravenoase, subcutanate ca imunoglobuline pot provoca intradermică sau hemoragie subcutanată.[rum.prosimptomsx.ru]
  • Persoanele cu sindrom Wiskott-Aldrich prezintă trombocitopenie , un număr scăzut al trombocitelor sanguine, trombocitele fiind celulele sanguine de bază implicate în coagulare.[romedic.ro]

Tratament

  • Tratamentul pentru sindromul wiskott-Aldrich Sindromul Tratamentul cel mai indicat pentru sindromul wiskott-Aldrich Sindromul este transplantul de măduvă osoasă.[sanatate.aseta.xyz]
  • Tratamentul sindromului Wiskott-Aldrich Cel mai bun tratament pentru sindromul Wiskott-Aldrich este transplantul de măduvă osoasă.[ro.odysseedubienetre.be]
  • Transfuziile de plachete și eritrocite, transfuzia de măduvă osoasă și tratamentul cu imunoglobuline intravenos intră în tratamentul suportiv și prelungesc viața pacientului scăzând riscul infecțiilor. [3], [4][romedic.ro]
  • Diagnosticul SVO este complex și multi-nivel, determinând tratamentul suplimentar al pacienților. tratament Sindromul Wiskott-Aldrich se referă la patologii ereditare incurabile.[rum.starmedicalstaffing.com]
  • Tratamentul pentru sindromul wiskott-Aldrich sindromul Tratamentul pentru sindromul wiskott-Aldrich sindromul include, în general, transplant de măduvă osoasă, dar boala nu are leac, iar speranța de viață este scăzută datorită caracteristicilor sale.[sanatate.aseta.xyz]

Prognostic

  • În general, prognosticul este slab fără transplantul de măduvă osoasă. Cu ajutorul transplantului - încurajator.[rum.starmedicalstaffing.com]
  • Progresul în nutriție clinică și terapie antimicrobiană, utilizarea profilactică a terapiei de substituție cu imunoglobulină și transplantul de măduvă osoasă au îmbunătățit în mod semnificativ prognosticul SVO pentru viata pacientilor.[rum.prosimptomsx.ru]
  • Prognosticul este foarte bun în cazul celor care primesc transplant medular și nu resping grefa, aceștia atingând o speranță de viață normală.[romedic.ro]
  • Pacienţii cu leucemie limfatică cronică asociază frecvent şi alte afecţiuni maligne, ceea ce înrăutăţeste prognosticul bolii (ex. limfom non-Hodgkin, neoplasm mamar, neoplasm colorectal).[revistagalenus.ro]
  • Nu vor fi confundati cu alte doua entitati de prognostic mai ser, care sunt sindromul Peutz-Jeghers (asociaza lentiginoza peribucala patognomonica) si sindromul Gardner (polipoza adenomatoasa familiala a colonului).[esanatos.com]

Etiologie

  • Și bacteriile gram-negative precum Escherichia coli și Klebsiella pneumoniae sunt agenți etiologici importanți ce pot determina sepsis sau meningită.[romedic.ro]
  • Cu o scădere a apărării imunitare a organismului, infecții acute de diverse etiologii apar la persoanele cu SVO.[rum.starmedicalstaffing.com]
  • Clasificare etiologică: Primare (congenitale); Dobândite (secundare). Coagulopatiile congenitale Au ca substrat deficitul de factori de coagulare, ca urmare a producţiei lor insuficiente sau defectuoase.[revistagalenus.ro]
  • Etiologia sangerarii rectale este diferita, in functie de varsta bolnavului, cu exceptia cauzelor comune oricarei varste.[esanatos.com]
  • Hematologia include studiul etiologiei, diagnosticării, tratării, identificării posibilelor complicații si profilaxiei bolilor sangvine. Medicul de laborator este cel care realizează toate testele necesare studiului sângelui.[wattpad.com]

Epidemiologie

  • Sindromul Wiskott-Aldrich Fiziopatologie Epidemiologie Prezentare Diagnostic diferentiat Investigații administrare complicaţiile Prognoză Diagnosticul prenatal Sinonim: sindromul Wiskott-Aldrich-Huntley Aceasta este o condiție recesivă legată de X cu[ro.techsymptom.com]
  • […] mult mai mare de cancer comparativ cu populația generală, cele mai frecvente cancere la aceste persoane fiind cele ale sistemului imun (limfoamele), limfomul non- Hodgkin fiind cea mai frecventa patologie la pacientii tineri cu Wiskott-Aldrich. [1] Epidemiologie[romedic.ro]
  • Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintrecele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori,constituind intre 20% si 30% din totalul spitalizarilor.[sfaturimedicale.ro]
  • Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintre cele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori, constituind intre 20% si 30 % din totalul spitalizarilor.[pharma-business.ro]
  • Comentariu saccsiv: Descris initial, in 1885, de catre medicul francez Gilles de la Tourette, sindromul a fost considerat drept o afectiune rara mult timp, pana cand studii epidemiologice ample au aratat ca 0,3–1% dintre copiii de varsta scolara indeplinesc[saccsiv.wordpress.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • Sindromul Wiskott-Aldrich Fiziopatologie Epidemiologie Prezentare Diagnostic diferentiat Investigații administrare complicaţiile Prognoză Diagnosticul prenatal Sinonim: sindromul Wiskott-Aldrich-Huntley Aceasta este o condiție recesivă legată de X cu[ro.techsymptom.com]
  • Copiii care trăiesc până la vârsta de 10 ani dezvoltă cel puțin o boală autoimună; până la o treime dintre pacienți suferă de boli oncologice, în principal de limfoame și leucemii. fiziopatologia În 1994, sindromul Wiskott-Aldrich a fost asociat cu mutații[rum.starmedicalstaffing.com]
  • Semnificatie clinica VEM este un indice util pentru clasificarea anemiilor si poate sugera mecanismul fiziopatologic al afectarii eritrocitare.[ambramedical.ro]
  • Fiziopatologic, lipsa proliferării şi activării limfocitelor B duce la hipoplazia ţesutului limfoid (amigdalele, ganglioni limfatici periferici, plăcile Peyer de la nivel intestinal, ţesutul limfoid de la nivelul plămânilor).[healthdocbox.com]

Prevenție

  • Prevenția primară și secundară Conceptul de evitare a unor alimente pentru prevenirea DA se bazează pe ideea întârzierii expunerii la antigene.[medichub.ro]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!