Edit concept Question Editor Create issue ticket

Telangiectazia hemoragică ereditară

Telangiectazie hemoragică ereditară (Osler Rendu Weber)


Prezentare

  • Leziuni similare pot fi prezente si la nivelul mucoasei gastro-intestinale putand produce sangerari masive. Bolnavii pot prezenta epistaxis repetat (risc de anemie posthemoragica acuta) uneori asociindu-se si fistule arterio-venoase pulmonare.[creeaza.com]
  • AVM hepatice sunt in prezent tratate numai in cazul in care o persoana prezinta semne de insuficienta hepatica sau cardiaca. ...[beta.ivaluehealth.net]
  • Unii pacienti foarte bolnavi pot sangera brusc dupa punctii vasculare sau leziuni cutanate, prezentind hemoragii severe ale tractului gastrointestinal sau urogenital.[romedic.ro]
  • Unele dintre acestea sunt prezente de la naştere sau se dezvoltă în cadrul unor sindroame genetice, dar marea majoritate a acestora sunt rezultatul înaintării în vârstă.[mymed.ro]
  • prezent între foitele mezenterului asupra arcadelor vasculare intestinale marginale.[revistachirurgia.ro]
Dispnee
  • După intensitate dispneea poate fi: moderată, importantă şi severă.[authorstream.com]
  • Tusea insoteste accesele de dispnee paroxistica sau apare o data cu dispneea din efortul fizic. Expectoratia este spumata, rozata.[qreferat.com]
  • Pacientul se poate prezenta cu slăbiciune şi oboseală, dispnee, datorate anemiei feriprive. În peste 90% dintre cazuri, sângerarea se opreşte spontan, dar frecvent este recurentă.[mymed.ro]
  • De aceea apar palpitaţii, tahicardie şi dispnee. Măduva hematopoietică este stimulată de anemie.[sanatateverde.blogspot.com]
  • În timpul ascuțirea pacienții hemosiderozei plans de tuse, dispnee, descărcarea spută de sânge, palpitații, dureri în piept și organele interne ale tractului gastro-intestinal.[diagnosis-ro.bestmed.in.ua]
tahipnee
  • În timpul hemoptiziei bolnavul este palid, anxios, prezintă transpiraţii reci, dispnee, tahipnee şi uneori chiar lipotimie. Pulsul este frecvent tahicardic, iar valoarea tensiunii arteriale variază în funcţie de cantitatea hemoptiziei.[authorstream.com]
Anemie
  • Evolutia se face prin pusee, insotite uneori de hemoragii repetate, responsabile de anemie prin carenta in fier.[sfatulmedicului.ro]
  • Bolnavii pot prezenta epistaxis repetat (risc de anemie posthemoragica acuta) uneori asociindu-se si fistule arterio-venoase pulmonare. Datele de laborator sunt de obicei normale, cu exceptia aparitiei unei anemii feriprive.[creeaza.com]
  • : Anemia feripriva Anemia din bolile cronice Thalassemia Anemia sideroblastica Cele mai comune cauze de anemie macrocitara (MCV ) sunt: Anemia prin deficit de folat Anemia prin deficit de vit.B12 Boli hepatice Anemii hemolitice Hipotiroidism Consum excesiv[medlife.ro]
  • Cele mai cunoscute anemii megaloblastice sunt: anemia pernicioasă sau anemia Biermer şi anemiile parabier-meriene sau anemiile megaloblastice simptomatice. 10.2.2.4.1.[sanatateverde.blogspot.com]
  • Ea apare în anemie natură ereditară (enzymopathies și hemoglobinopathies) și, atunci când a achiziționat geneza anemie hemolitica, în care nu există celule sanguine dezintegrare rapide (eritrocite).[diagnosis-ro.bestmed.in.ua]
Slăbiciune
  • Copiii plâng de dificultăți de respirație în repaus și slăbiciune. Tuse sputa de culoare are o culoare ruginie, cu dungi de sânge. Temperatura corpului poate ajunge la cifre febrile (38-39 C). Funcția respiratorie este sever afectată.[diagnosis-ro.bestmed.in.ua]
  • Pacientul se poate prezenta cu slăbiciune şi oboseală, dispnee, datorate anemiei feriprive. În peste 90% dintre cazuri, sângerarea se opreşte spontan, dar frecvent este recurentă.[mymed.ro]
  • Pe parcusul evoluției bolii pot apărea manifestări neurologice și psihice precum: confuzie; cefalee; astenie motorie; ataxie; paralizie; tulburări de vedere; letargie; tulburări de comportament și personalitate; convulsii; comă; slăbiciune musculară;[ghid-cancer.ro]
  • Aceste simptome pot include: dureri de cap severă bruscă, greață și vărsături; convulsii; pierderea conștienței; tulburări de vorbire, amorțeală, furnicături, slăbiciune la nivelul membrelor, tulburări de vedere.[nhn.scrieunblog.com]
  • La nivelul măduvei a)Mielita degenerescenţa neuronală proliferativă şi inflamaţia difuză a substanţei cenuşii, asemănătoare cu poliomielita afectează un segment medular sau mai multe afectarea coarnelor anterioare este asimetrică şi duce la slăbiciune[azkurs.org]
Icter
  • Icterul din cadrul neoplasmului pancreatic este intermitent, de intensitate variabilă. În perioada de stare a cancerului pancreatic apare triada: durere, icter și scădere în greutate.[ghid-cancer.ro]
  • icter cronic, moderat ca intensitate, fara prurit, ap in adolescenta.[qreferat.com]
  • Când hemoliză este brutală, apar anemii acute şi tubulonefrite acute; când este lentă, apar anemie şi icter: icter hemolitic sau anemie hemolitică.[sanatateverde.blogspot.com]
  • […] asociat cu ascita, edeme și atrofie hepatică Icter asociat cu ascita și creșterea amonemiei Șunturi tronculare Șunturi radiculare Șunturi tronculare fac legătură între Vase mari (vena porta/mezenterica superioara) și VCI Șunturi radiculare fac legătură[studyblue.com]
  • Datorită progresului medical, practic, nu se produce ca urmare a coreei cronice transferat în prima lună de viață icter nuclear. diagnostic Diagnosticul de corea prezintă neurolog după examinare aprofundată.[medicine-ro.mednews.in.ua]
Dureri abdominale
  • Pacientii trebuie intrebati despre simptomele posibilelor cauze suspicionate, incluzind durerile abdominale si diaree (o boala gastrointestinala), dureri articulare (boli ale tesuturilor conjunctive) si amenoree sau greturi matinale (sarcina).[romedic.ro]
  • Ulterior, cu 24 de ore înaintea internãrii, bolnavul prezintã vãrsãturi bilio-alimentare si apoi cu tentã fecaloidã, întreruperea tranzitului intestinal, dureri abdominale.[revistachirurgia.ro]
  • . - disfunctie renala: - proteinurie, hematurie, retentie azotata - anemie hemolitica microangiopatica - febra  diverse : aritmii, tulburari gastro-intestinale, dureri abdominale.[amgtratate.blogspot.com]
  • abdominale cu caracter colicativ; - insuficiente de organ (insuficienta renala acuta in forme severe de boala).[scrigroup.com]
hematochezia
  • Manifestarea clinică frecventă la pacienţii cu angiodisplazie este hemoragia digestivă, sub formă de melenă sau hematochezie. Sângerarea este de obicei de intensitate mică, dar poate fi masivă (întâlnită la aproximativ 15% dintre pacienţi).[mymed.ro]
  • Fistule arterio-portale Hemobilie Rep sol minim invaziva de stopare a hemoragiei prin embolizare Indicatori ai unei hemoragii masive Tahicardie de repaus ( 100/min) Ortostază Acidoza Azotemie Necesar transfuzii 1 unitate la 8h sau 6 unități în total Hematochezie[studyblue.com]
  • […] sup persistente, anorexie cu pierdere ponderala, disfagie sau odinofagie, simptome de reflux gastroesofagian, simptome de ulcer gastro-duod, anomalii la Rx baritata, sangerari, HT portala; colonoscopia – anomalii Rx la irigografie, polipoza colonica, hematochezie[qreferat.com]
Boli vasculare
  • Pentru dezvoltarea de cauze de piele hemosiderozei primară sunt: infecții bacteriene ale pielii, patologie neuroendocrine (diabet), hipertensiune arteriala (boli vasculare cu afectarea pereților lor).[diagnosis-ro.bestmed.in.ua]
  • Apare mai ales la copii şi adolescenţi. q bolile vasculare şi circulatorii , precum arterioscleroza, hipertensiunea arterială, afecţiuni cardiace decompensate, cazuri în care hemoragia poate să fie arterială, în cantitate mare.[medicinadentara.blogspot.com]
  • Apare după boli infecţioase, sarcină, sensibilizări la medicamente, vaccinări, boli vasculare grave. Se tratează cu anticoagulante, corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie.[sanatateverde.blogspot.com]
Durere toracică
  • Complicațiile scleroterapiei variceale Ulcerații Perforații Structuri Mediastinite Efuziuni pleurale Pneumonii de Aspirație ARDS Durere toracica Intervenția minimă chirurgicală pentru varice esofagiene Gastronomia longitudinala urmata de sutura hemostatica[studyblue.com]
  • PowerPoint Presentation: DUREREA TORACICĂ : Durerea toracică este un simptom tipic pentru afecţiunile pulmonare dar poate apare şi în alte boli care interesează cutia toracică, coloana vertebrală şi abdomenul, având o mare variabilitate în ceea ce priveşte[authorstream.com]
  • Tabloul clinic este reprezentat de efortul care este insuportabil de pacient , dispnee, fatigabilitate, dureri toracice de tip anginos, semne de ICS sau dreapta.[qreferat.com]
Epistaxis
  • Bolnavii pot prezenta epistaxis repetat (risc de anemie posthemoragica acuta) uneori asociindu-se si fistule arterio-venoase pulmonare. Datele de laborator sunt de obicei normale, cu exceptia aparitiei unei anemii feriprive.[creeaza.com]
  • GENERALITATI: Ce este epistaxisul Hemoragia nazala (epistaxis) este o sangerare din interiorul nasului.[i-medic.ro]
  • Tratament: - simptomatic - tamponari cu unguente cu Dermatol in epistaxis - transfuzii de MER; preparate de Fe - acid folic 10 mg/zi, vitamina B12 1000 la 3 luni - chirurgical pentru fistulele arterio-venoase abordabile D.[amgtratate.blogspot.com]
  • Diagnosticul epistaxisului este evident în timpul sângerării şi este mai greu retrospectiv.[medicinadentara.blogspot.com]
  • Epistaxis (sângerarea nazală) Secțiunea: Boli și afecțiuni ...telangiectazia familială hemoragică, afecțiune cunoscută sub denumirea de sindrom rendu - osler ); telangiectazia familială ( rendu - osler ); bolile infecțioase sistemice (de ex. ...[dictionar.romedic.ro]
Confuzie
  • Totusi exista cazuri cind tumora nu prinde substanta de contrast atit la CT cit si la RMN , determinind confuzie si facind dificil diagnosoticul.[azkurs.org]
  • Termenul de angiodisplazie a fost folosit prima dată de către Galdabini în anul 1974, confuzia legată de tipul exact al acestor leziuni a dus la folosirea mai multor termeni care includ malformaţiile arteriovenoase, hemangiomul, telangiectazia şi ectazia[mymed.ro]
  • Medicamente ce induc esofagita Alendronat Tetraciclina Qinidina Clorura de potasiu Aspirina AINS Semnele șocului hemoragic in hemoragii masive Tegumente palide Transpirații reci Puls rapid slab perceptibil Respirație superficială Hipotensiune arterială Sete Confuzie[studyblue.com]
  • Semnele de sangerare in tesuturile profunde pot cuprinde sensibilitate in timpul miscarii si tumefiere locala, hematoame musculare, iar pentru sangerarea intracraniana: confuzia, redoarea cefei, anomalii neurologice focale sau o combinatie a acestora.[romedic.ro]
  • Redoarea cefei (gatul este teapan si dureros la incercarea de mobilizare) se intalneste la un sfert din pacienti si poate preta la confuzia cu meningita bacteriana.[sanatate.bzi.ro]

Paraclinic

  • PARACLINIC -  numarului de Tr sub 50.000/mm3 - FSP: schizocite, hematii in coif, microsferocite, -  numarului de reticulocite - LDH  , - hemoglobinurie, hemosiderinurie, - test Coombs negativ, - teste de coagulare N (fara PDF) (  in evolutie teste[amgtratate.blogspot.com]
  • […] bufeuri în timpul crizelor diareice, slăbiciune musculară, somnolență, semne de deshidratare. [1], [2], [8], [13], [17], [18] Diagnostic Diagnosticul de neoplasm pancreatic se pune pe seama anamnezei, examinării clinice a bolnavului și a investigațiilor paraclinice[ghid-cancer.ro]
  • Trombopatii Caracteristici clinice si paraclinice ale trombopatiilor: - numar de trombocite variabil (normal, scazut sau crescut); - trombocite alterate din punct de vedere functional - deficite ale receptorilor trombocitari (deficit de GPIb-IX, GPIIb-IIIa[scrigroup.com]
  • Explorari paraclinice EKG este examenul de baza folosit pentru stabilirea diagnosticului. Semnele complete EKG care se pot identifica apar in 3 zone: necroza, leziune, ischemie .[qreferat.com]
  • Semiologia se foloseşte de simptome, semne, sindroame la care se adaugă investigaţiile paraclinice care ar trebui să fie ţintite pentru susţinerea dg .[authorstream.com]
Polipi
  • Polipul sângerând al septului nazal este un angiofibrom localizat la nivelul petei vasculare.[medicinadentara.blogspot.com]
  • Studiile anterioare au arătat că utilizarea zilnică a aspirinei şi a altor AINS pe perioade lungi a redus riscul apariţiei cancerului colorectal sau recidiva polipilor colonici, dar nu există dovezi certe disponibile până în prezent, cel puţin nu la oameni[scientia.ro]
  • […] fosele nazale folosirea frecventa a spray-urilor nazale rinitele non-alergice traumatismele nasului Alte cauze mai putin frecvente ale sangerarilor nazale sunt: consumul de alcool hemofilia telangiectazia hemoragica ereditara (boala Rendu-Osler) leucemia polipii[i-medic.ro]
  • Faciesul adenoidian este specific copiilor cu polipi nazali sau vegetaţii adenoide şi apare un facies cu îngustarea nasului, proeminenţa buzei şi a arcadei superioare. Concomitent apare o voce tipică, nazonată şi tulburări ale auzului .[authorstream.com]
  • Examenul edoscopic elucideaza etiologia(boala ulceroasa, cancer, bolile pancreasului, rar: hipertrofie de pilor,polipi, colecistita litiazica) si stabileste sediul aobstructiei. 98.[qreferat.com]

Tratament

  • Diagnostic si Tratament THE poate fi diagnosticat prin teste genetice si / sau pe baza criteriilor clinice (criteriile de la Curacao). Tratamentul depinde de care parti ale corpului sunt afectate.[beta.ivaluehealth.net]
  • Tratamentul este doar paliativ si cuprinde, in afara tratamentului de urgenta al hemoragiilor digestive si cerebrale, corectarea anemiei prin prescrierea de fier si distrugerea leziunilor hemoragice, pe masura ce acestea apar, prin electrocoagulare.[sfatulmedicului.ro]
  • VEGF vascular endothelial growth factor informații aici Posibilități terapeutice Tratament simptomatic (al sîngerărilor atunci cînd apar) nespecific (trofice ale peretelui vascular… pe cale locală sau generală) Tratament fiziopatologic – Bevacizumab :[geomarz.wordpress.com]
  • Tratamentul este nespecific: leziunile accesibile pot fi tratate cu presiune si cu hemostatice topice. Uneori pot fi necesare transfuzii si majoritatea bolnavilor necesita terapie cu Fe.[creeaza.com]
  • Planul de tratament poate include un tratament de combinație a exemplelor de realizare descrise mai sus.[nhn.scrieunblog.com]

Prognostic

  • Prognosticul este in esenta in functie de localizarea hemoragiilor. Sinonime : angiomatoza hemoragica, Rendu Osler (boala a lui).[sfatulmedicului.ro]
  • Pacientii cu tumori rezecate total tind sa aiba cel mai bun prognostic pe cand chiar si ependimoamele benigne sau de grad jos , daca nu sunt complet rezecate, au un prognostic nefavorabil.[azkurs.org]
  • Prognosticul acestei afecțiuni depinde foarte mult de următorii factori: momentul diagnosticării formațiunii tumorale (diagnosticarea unei tumori aflate în stadii avansate de evoluție se asociază unui prognostic rezervat); posibilitatea efectuării unei[ghid-cancer.ro]
  • 2 Varsta 80 ani TA 100 mmHg Afecţiuni renale, Cardiopatie ischemică, Cancer digestiv, Alte comorb majore Sânge în HDS, tromb aderent, vas vizibil sângerând Scor Rockall punctat cu 3 Insuficiență renală Insuficiență hepatică Metastaze Criteriile unui prognostic[studyblue.com]
  • Prognosticul Depinde de varsta pacientului si starea generala a acestuia. Prognosticul mai este in relatie cu numarul abceselor, sediul, forma lor si asocierea cu alte afectiuni.[sanatate.bzi.ro]

Etiologie

  • Etiologie: Deficit genetic la nivelul genelor care codează superfamilia de proteine TGF-beta. TGF-beta transforming growth factor – beta informații aici Genele implicate se numesc ENG si ACVRL – I (Alk-1 activine receptor-like kinase 1).[geomarz.wordpress.com]
  • Etiologia abceselor cerebrale Cei mai frecventi agenti etiologici sunt Staphylococcus aureus, streptococii si bacteriile coliforme. Abcesele cerebrale sunt in majoritatea lor infectii mixte, fiind cauzate de mai multi agenti etiologici.[sanatate.bzi.ro]
  • În etiologia ei este încriminat virusul Epstein-Barr.[medicinadentara.blogspot.com]
  • ETIOLOGIA HDS Stabilirea exacta a cauzei hemoragiei este de o importanta deosebita pentru conducerea tratamentului.[rasfoiesc.com]
  • Etiologia. ГЋn formarea bolii sunt implicate, cu[ro.medicine-guidebook.com]

Epidemiologie

  • Tumorile endocrine ale pancreasului sunt reprezentate de insulinom, glucagonom și vipom. [1], [2], [5], [17] Epidemiologie Cancerul pancreatic reprezintă aproximativ 4% din totalitatea bolilor canceroase, 2% din neoplaziile apărute la nivel visceral și[ghid-cancer.ro]
  • Informaţiile disponibile provin din evaluarea pacienţilor spitalizaţi, din anchete epidemiologice, din studii de premarketing şi din raportări voluntare.[dorinm.wordpress.com]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Fiziopatologie

  • VEGF vascular endothelial growth factor informații aici Posibilități terapeutice Tratament simptomatic (al sîngerărilor atunci cînd apar) nespecific (trofice ale peretelui vascular… pe cale locală sau generală) Tratament fiziopatologic – Bevacizumab :[geomarz.wordpress.com]
  • Echilibrul fluido-coagulant: O tulburare fiziopatologica aparuta la nivelul uneia dintre componentele echilibrului fluido-coagulant induce stari de hipo/hipercoagulabilitate, cu posibilitatea aparitiei manifestarilor clinice de hemoragie / tromboza.[graduo.ro]
  • Aceste leziuni au ca manifestare comună sângerarea gastro-intestinală, dar sunt diferite din punct de vedere fiziopatologic.[mymed.ro]
  • FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI SI FIBRINOLIZEI Echilibrul fluido-coagulant se realizeaza prin functionarea normala a mecanismelor componente ale acestuia, hemostaza primara, hemostaza secundara si fibrinoliza (hemostaza tertiara) .[scrigroup.com]
  • 3 etape: A) Hemostaza primara (timpul vasculo-plachetar) in care intervin factorii vasculari si pachetari; B)Hemostaza secundara (timpul plasmatic\coagularea); C)Faza de retractie a cheagului (timpul trombodinamic) Din punct de vedere al interesului fiziopatologic[preferatele.com]

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!