Edit concept Question Editor Create issue ticket

Tulburare a cicluiui ureei

Tulburări ale ciclului ureei


Prezentare

  • Prezentul rezumat a fost actualizat ultima dată în 12-2009. 2/2 European Medicines Agency Ref. doc.: Error! No property name supplied.[allmedicines.net]
  • Icterul nu este de obicei prezent. Virsta de aparitie a sindromului este 5-14 ani, cu o medie de 6 ani. 95% dintre pacienti au prezentat cel putin o infectie virala in cele 3 saptamini care preceda debutul sindromului Reye.[romedic.ro]
  • Valori crescute ale amoniacului plasmatic indica scaderea functiei hepatocelulare, prezenta sunturilor porto-sistemice si tulburari ale enzimelor din ciclul ureei.[synevovet.ro]
  • -Suspiciune de acidurie orotica ereditara (anemie megaloblastica ce nu raspunde la tratamentul cu vitamina B12 si acid folic, leucopenie cu neutropenie, malformatii cardiace, retard intelectual, strabism, prezenta de cristale de acid orotic in urina)[synevo.md]
  • Prezentare: 20 comprimate 10 capsule[cufarulculeacuri.ro]
Hipotonie musculară
  • musculare, manifestari psihiatrice instabilitatea emotionala, halucinatii, accese colerice delir.[creeaza.com]
Tahipnee
  • Refuzul de a mânca, vărsături, tahipnee, letargie și progres rapid la dezvoltarea de comă profundă. De multe ori există crampe. La examenul fizic, în plus față de simptome neurologice de comă profundă dezvăluie hepatomegalie.[rum.medrupro.ru]
Delir
  • Iritabilitatea, nelinistea, delirul, convulsiile si coma pot aparea.[romedic.ro]
  • […] pelagroid prin deficienta de nicotinamida datorata malabsorbtiei triptofanului, maifestari neurologice episoade de ataxie cerebeloasa, tremuraturi, hipotonie musculare, manifestari psihiatrice instabilitatea emotionala, halucinatii, accese colerice delir[creeaza.com]
Epilepsie
  • Formele de manifestare ale crizelor şi evoluţia acestora sunt diferite: de aceea nu se poate vorbi despre un singur tip de epilepsie, ci despre mai multe tipuri de epilepsie.[csid.ro]
  • Este important sa discutati despre sarcina si epilepsie cu medicul dumneavoastra sau cu medicul specialist care va trateaza pentru epilepsie, pentru a fi sigura ca dumneavoastra si medicul dumneavoastra sunteti de acord ca trebuie sa continuati sa luati[catena.ro]
Hipotermie
  • Copiii cu boli ereditare ale ciclului ureei apar initial normali dar ulterior vor dezvolta edem cerebral cu letargie, anorexie, hiper/hipoventilatie, hipotermie, convulsii, coma.[synevo.md]
  • […] unde se poate monitoriza) sau dacă există semne de hipertensiune intracraniană, se vor lua următoarele măsuri terapeutice: poziţionarea capului mai ridicat faţă de restul corpului; evitarea hipertermiei; chiar reducerea temperaturii corporale (până la hipotermie[medichub.ro]
Anorexie
  • Copiii cu boli ereditare ale ciclului ureei apar initial normali dar ulterior vor dezvolta edem cerebral cu letargie, anorexie, hiper/hipoventilatie, hipotermie, convulsii, coma.[synevo.md]
Vărsături
  • Aveţi grijă deosebită când luaţi Depakine dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră dezvoltaţi o boală neaşteptată, în special în primele şase luni de tratament şi mai ales, dacă apar vărsături repetate, oboseală marcată, durere abdominală, somnolenţă[csid.ro]
  • Simptomele prezente pot fi ușoare, cum ar fi vărsăturile sau refuzul alimentelor, dar pot fi și mai grave, chiar generând o comă. tratament Pentru a evita scenele fatale la copiii care suferă de tulburări ale ciclului de uree, este necesar să se identifice[ro.thpanorama.com]
  • Refuzul de a mânca, vărsături, tahipnee, letargie și progres rapid la dezvoltarea de comă profundă. De multe ori există crampe. La examenul fizic, în plus față de simptome neurologice de comă profundă dezvăluie hepatomegalie.[rum.medrupro.ru]
  • […] aduce condiția la extreme, este necesar să aflați principalele simptome ale creșterii ureei de sânge: anurie; dureri de cap; insuficiență vizuală; apariția edemului; hipertensiune arterială; tendință la sângerare; semne crescute de dispepsie; greață, vărsături[ecoohotnadzor31.ru]
Pierderea poftei de mâncare
  • poftei de mâncare, durere severă în partea superioară a stomacului, greaţă, icter (îngălbenirea pielii şi a albului ochilor), umflarea picioarelor, agravarea epilepsiei sau o stare generală de rău probleme de coagulare a sângelui vânătăi sau sângerări[csid.ro]
Convulsie
  • Deficitul poate determina convulsii, control muscular slab, deficiente ale sistemului imun, pierderea auzului, retard mental, coma si chiar moarte.[testarenounascuti.ro]
  • Iritabilitatea, nelinistea, delirul, convulsiile si coma pot aparea.[romedic.ro]
  • Copiii cu boli ereditare ale ciclului ureei apar initial normali dar ulterior vor dezvolta edem cerebral cu letargie, anorexie, hiper/hipoventilatie, hipotermie, convulsii, coma.[synevo.md]
  • Depakine este utilizat pentru tratamentul Epilepsiei: Mecanismul de acţiune nu este bine cunoscut, dar se presupune că Depakine previne sau inhibă impulsurile din creier care declanşează convulsiile epileptice.[csid.ro]
  • Depakine este utilizat pentru tratamentul - Epilepsiei: Mecanismul de actiune nu este bine cunoscut, dar se presupune ca Depakine previne sau inhiba impulsurile din creier care declanseaza convulsiile epileptice. - Episodului maniacal, caz in care va[catena.ro]
Letargie
  • Letargia este prima manifestare neurologica. Diareea si hiperventilatia pot fi primele semne la copiii sub doi ani. Iritabilitatea, nelinistea, delirul, convulsiile si coma pot aparea.[romedic.ro]
  • Se efectuează: Analiza se realizează pentru copiii cu un nivel crescut de amoniac ce prezintă stări de vomă, agitaţie, letargie, iar netratarea acestor simptome poate conduce la atac de cord, dificultăţi respiratorii sau comă.[drhepatita.ro]
  • Copiii cu boli ereditare ale ciclului ureei apar initial normali dar ulterior vor dezvolta edem cerebral cu letargie, anorexie, hiper/hipoventilatie, hipotermie, convulsii, coma.[synevo.md]
  • Refuzul de a mânca, vărsături, tahipnee, letargie și progres rapid la dezvoltarea de comă profundă. De multe ori există crampe. La examenul fizic, în plus față de simptome neurologice de comă profundă dezvăluie hepatomegalie.[rum.medrupro.ru]
  • Simptomele clinice ale tulburarilor FOD includ hipotonia, letargia, varsaturile; hipoglicemia poate duce la coma, encefalopatie, insuficienta hepatica sau moarte. Analit masurat : profilul acilcarnitinei prin Tandem Mass Spectrometry.[testarenounascuti.ro]
Somnolenţă
  • În cazul în care un adult prezintă modificari neurologice, dezorientare, somnolenţă sau cădere în comă, va fi efectuat testul de amoniac pentru a determina cauza acestor modificări neuro-psihologice.[drhepatita.ro]
  • Aveţi grijă deosebită când luaţi Depakine dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră dezvoltaţi o boală neaşteptată, în special în primele şase luni de tratament şi mai ales, dacă apar vărsături repetate, oboseală marcată, durere abdominală, somnolenţă[csid.ro]
Iritabilitate
  • Iritabilitatea, nelinistea, delirul, convulsiile si coma pot aparea.[romedic.ro]
  • Acesti copii au de regula apetitul diminuat si sint iritabili. Daca nu sint depistati si tratati din timp, MSUD poate cauza retard mental, labilitate fizica si chiar deces.[testarenounascuti.ro]
Ataxie
  • […] hartnup dat transportului aminoacizilor cu caracter neutru la nivel intestinal, tabloul clinic fiind variat: manifestari cutanate rash pelagroid prin deficienta de nicotinamida datorata malabsorbtiei triptofanului, maifestari neurologice episoade de ataxie[creeaza.com]

Tratament

  • De asemenea, nu există un singur tip de tratament, ci diferite tratamente: medicul dumneavoastră vă va recomanda tratamentul adecvat pentru dumneavoastră.[csid.ro]
  • Aceste medicament includ: neuroleptice (utilizate pentru tratamentul tulburarilor psihice) medicamente pentru tratamentul depresiei benzodiazepine, utilizate ca hipnotice sau pentru tratamentul anxietatii alte medicamente utilizate pentru tratamentul[catena.ro]
  • Ammonaps a fost studiat la 82 de pacienţi cu tulburări ale ciclului ureei care au fost trataţi cu Ammonaps şi care nu urmaseră în prealabil alte tratamente pentru boala de care sufereau. Ammonaps nu a fost comparat cu alte tratamente.[allmedicines.net]
  • Tratamentul hipoglicemiei şi al dezechilibrelor hidroelectrolitice Pentru prevenirea sau tratamentul hipoglicemiei ( (6,8,10).[medichub.ro]
  • Nu in ultimul rand subliniez ca in multe cazuri tratamentul este foarte simplu sau consta doar intr-o dieta speciala.[testarenounascuti.ro]

Prognostic

  • Prognostic Cazurile documentate de sindrom Reye la adulti sunt rare. Recuperarea adultilor cu sindrom este in general completa, cu functia hepatica si cerebrala revenind la normal la doua saptamini de la boala.[romedic.ro]

Etiologie

  • Tratamentul etiologic În cele mai multe cazuri, transplantul hepatic reprezintă singura opţiune salvatoare, dar există terapii specifice pentru diferite etiologii care pot reprezenta o variantă eficace în contextul urgenţei (administrarea de antidoturi[medichub.ro]
  • Etiologie Până în prezent au fost identificate o serie de boli metabolice care apar ca urmare a unor erori genetice.[revistagalenus.ro]
  • Desi etiologia sindromului este necunoscuta, conditia apare tipic dupa o boala virala a sistemului respirator superior, varicela, gripa sau gastroenterita si este asociata cu folosirea de aspirina in timpul starii febrile.[romedic.ro]

Epidemiologie

  • Asocierea cu salicilatii a fost demonstrata in mai multe studii epidemiologice.[romedic.ro]
Distribuție pe sexe
Distribuție pe vârste

Adresați o întrebare

5000 Caractere rămase Formatați textul folosind: # Heading, **bold**, _italic_. Codul HTML nu este permis.
Dacă postați această întrebare sunteți de acord cu TOS și Politica de confidențialitate.
• Utilizați un titlu precis pentru întrebarea dvs.
• Adresați-vă o întrebare specifică și furnizați vârsta, sexul, simptomele, tipul și durata tratamentului.
• Respectați-vă confidențialitatea și confidențialitatea altor persoane, nu postați numele complet sau informațiile de contact.
• Întrebările necorespunzătoare vor fi șterse.
• În cazuri urgente, contactați un medic, vizitați un spital sau sunați la un serviciu de urgență!